临床较少见的儿童外源性过敏性肺泡炎一例误诊讨论

李矢云，王淑玉

临床较少见的儿童外源性过敏性肺泡炎一例误诊讨论

李矢云，王淑玉

目的探讨儿童外源性过敏性肺泡炎的临床特点及误诊原因。方法对我院收治的1例儿童外源性过敏性肺泡炎的临床资料进行回顾性分析。结果本例因咳嗽2 d，胸闷、呼吸困难、双下肢无力1 d入院。曾在当地医院按支气管炎予抗感染、平喘治疗，症状未见好转。入院后根据患儿生活环境、症状、体征、实验室及影像学检查诊断为外源性过敏性肺泡炎，予泼尼松、伏立康唑治疗后好转出院。随访半年，病情无复发。结论外源性过敏性肺泡炎儿童少见，详细询问病史、及时行相关检查可避免或减少误诊。

肺泡炎，外源性变应性；儿童；误诊；支气管炎

外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis， EAA)是一种由易感个体反复吸入具有抗原性的有机粉尘引起的免疫性肺疾病[1-4]，主要病理特征为肺间质肉芽肿、肺泡及远端支气管的炎性病变。成人EAA发病率较高，常见于蘑菇工人肺、饲鸽者、化学工人肺等，而儿童EAA少见。我院近期收治儿童EAA 1例，现分析报告如下。

1 病例资料

女，12岁。因咳嗽2 d，胸闷、呼吸困难、双下肢无力1 d入院。2 d前无明显诱因出现阵发性咳嗽，无痰，无喘息，体温正常，未处理。1 d前出现胸闷、呼吸困难、双下肢无力，无胸痛，就诊当地医院，查血白细胞19.8×109/L，中性粒细胞0.92；心电图示：窦性心动过速，T波异常；摄X线胸片示支气管炎。初步诊断为支气管炎，予林可霉素、利巴韦林、地塞米松、甲泼尼龙等药物治疗，同时予干扰素、布地奈德雾化吸入，患儿仍有呼吸困难，为进一步诊治到我院就诊，门诊以呼吸困难原因待查收入院。既往体健，否认哮喘、过敏性鼻炎史，无反复及慢性咳嗽病史，无湿疹等疾病；对头孢类药物过敏；家里近期养殖较多鸡鸭。查体：体温36.7℃，脉搏125/min，呼吸30/min，血压110/78 mmHg，脉搏氧饱和度0.9。意识清楚，皮肤无黄染、皮疹及出血点，咽部轻度充血，扁桃体不大；胸廓对称无畸形，无鼻翼翕动及三凹征，双肺听诊呼吸音粗，右下肺可闻及散在湿啰音，呼气相偶可闻及喘鸣音，无胸膜摩擦音；心音有力，心率125/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。入院后予心电监护、鼻导管吸氧，布地奈德及特布他林雾化吸入，美洛西林舒巴坦静脉滴注。复查血白细胞14.98×109/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.067，嗜酸粒细胞绝对值0.01×109/L。血气分析示：pH 7.393，氧分压74 mmHg，二氧化碳分压40 mmHg，剩余碱24.1 mmol/L，实际剩余碱-0.2 mmol/L。肺功能检查示：混合性通气功能障碍。行胸部CT示：双肺感染，间质性炎症，纵隔积气。考虑不除外肺部真菌感染，故行血液半乳甘露聚糖试验(GM试验)为0.0791(正常参考值0～0.5)，血液1-3-β-D葡聚糖试验(G试验)为118.044 pg/ml(正常参考值<10 pg/ml)。支气管镜检查示：支气管黏膜充血；右肺下叶后段、左肺下叶基底段可见分泌物附着；肺泡灌洗液可见絮状物。行肺泡灌洗液细菌培养阴性；肺泡灌洗液细菌及真菌涂片阴性；肺泡灌洗液细胞学检测示：中性粒细胞0.07，淋巴细胞0.41，吞噬细胞0.51，嗜酸粒细胞0.01；肺泡灌洗液病理检查示：可见组织细胞、淋巴细胞及纤毛柱状上皮细胞；肺泡灌洗液G试验>1000 pg/ml，GM试验为0.8967。确诊为EAA，予泼尼松、伏立康唑治疗2周，临床症状消失，复查胸部CT示病灶完全吸收，痊愈出院，嘱门诊随诊并调整用药。随访半年，病情无复发。

2 讨论

2.1发病机制 目前EAA具体发病机制尚未完全明确，考虑与多种因素有关，为机体的一系列免疫反应，包括Ⅲ型和Ⅳ型免疫反应[5-6]。当易感个体多次反复吸入环境中的有机抗原后，机体产生的抗原-抗体复合物沉积于肺泡上皮细胞表面，激活免疫反应，其中肺泡巨噬细胞、1型辅助性T淋巴细胞产生的细胞因子[白细胞介素(IL)-2、γ-干扰素]、2型辅助性T淋巴细胞产生的细胞因子(IL-4、IL-5、IL-6、IL-10)等发挥重要作用[7-8]。

2.2诊断[9-10]EAA主要诊断标准：①出现相应临床症状，如咳嗽、呼吸困难、发热等；②有特异性抗原暴露史，血清或肺泡灌洗液抗体检测证实存在特异性抗原；③X线胸片或高分辨率胸部CT出现特征性改变，如斑片状磨玻璃影或伴实变、细支气管中心结节、马赛克征等；④支气管肺泡灌洗液淋巴细胞所占比例>40%；⑤有组织病理学改变，如细支气管炎、淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎、肉芽肿等；⑥自然暴露刺激阳性，即暴露于可疑环境后产生相应症状及实验室检查异常，脱离抗原接触后病情改善。次要诊断标准：低氧血症、双肺底吸气末爆裂音、一氧化碳弥散量降低。

排除特发性肺纤维化、结节病等疾病，如满足4个主要诊断标准和2个次要诊断标准，即可确诊为EAA。本例有接触鸡鸭及特异性抗原暴露史，出现咳嗽、呼吸困难，入院后心电监护及血气分析均提示低氧血症，胸部CT可见磨玻璃影，且肺泡灌洗液淋巴细胞比例为41%，加之肺泡灌洗液G试验>1000 pg/ml，提示为吸入大量霉菌孢子引起的EAA，进而明确诊断。

2.3临床分型 EAA的临床表现轻重不一，按照起病快慢及临床症状可分为3型[11-12]：①急性型：常于接触相应抗原4～8 h后发病，出现呼吸急促、全身不适、关节和肌肉酸痛，伴寒战、发热、出汗及刺激性干咳等症状，听诊双肺下叶可闻及啰音，哮鸣音较少见，脱离抗原环境后临床症状可自行缓解；②亚急性型：起病较缓慢、隐匿，表现为逐渐加重的咳嗽、呼吸困难，病程数周至数月不等，可伴食欲缺乏、畏寒、盗汗、乏力、胸部紧缩感等症状；③慢性型：较少见，起病缓慢，表现为进行性加重的呼吸急促、运动耐量降低，伴慢性咳嗽病史，可因长期少量接触抗原引起，也可由急性、亚急性EAA未得到有效治疗发展而来。本例平素住校，在放假回家后逐渐出现上述症状，考虑为亚急性型EAA。

2.4治疗及预后 脱离抗原环境是目前临床治疗EAA最常用且最有效的方法，但亚急性和慢性EAA还需行规范化的糖皮质激素治疗，一般以口服泼尼松为主，待症状有所改善后逐渐减量，以小剂量维持治疗，疗程6～12个月不等，临床症状完全缓解后缓慢停药[13]。本例考虑为吸入霉菌孢子引起亚急性EAA，故在其脱离抗原环境后口服泼尼松，同时予伏立康唑抗真菌治疗，后症状及影像学改变均消失。影响EAA预后的因素较多，包括接触抗原的浓度及时间、机体免疫反应强度、临床症状出现的时间、组织病理学改变程度等，如出现肺间质纤维化，提示预后较差。本例肺部无纤维化改变，且抗原接触时间不长，故预后较好。

2.5误诊原因分析及防范措施 EAA儿童少见，基层医师缺乏对该病的认识，警惕性不高，易忽略生活环境，导致误诊。提示临床应加强专业知识学习，遇及此类患者应详细询问病史、生活环境，除考虑常见病、多发病外，要想到EAA可能，早期行相关检查并确诊，尽早采取合理干预措施，最大限度地改善预后，避免或减少误诊误治。

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050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院儿科

王淑玉，电话：13931162253；E-mail：wangshuy2013@sina.com

R563.19

B

1002-3429(2017)12-0011-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.005

2017-08-04 修回时间：2017-09-15)