早产儿免疫性Ⅲ°房室传导阻滞植入永久起搏器1例

饶姣，李虹，黄景思，刘琴，孔娟娟，孙善权

（广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心，广州511442）

早产儿免疫性Ⅲ°房室传导阻滞植入永久起搏器1例

饶姣，李虹，黄景思，刘琴，孔娟娟，孙善权

（广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心，广州511442）

房室传导阻滞；起搏器；早产儿

1 病例资料

患儿女性，出生30 min。因“胎儿期发现心率慢，生后30 min”入院。患儿系G1P1（人工受精），孕35+2周因“胎儿宫内窘迫”在广东省妇幼保健院产科剖腹产娩出，出生体质量1.93 kg，出生时Apgar′s评分9′-9′-9′（心率-1′），心率60～70次/min，律不齐，拟“心律失常Ⅲ°房室传导阻滞”收入我科。患儿母亲孕25周在我院行Ⅲ级产科超声心动图提示脐带绕颈1周，胎心率141～166次/min。孕26周外院产检发现胎心率慢，97～101次/min，遂到我院复查胎儿超声心动图提示“Ⅱ°房室传导阻滞，心房率140次/min，心室率108次/min，三尖瓣轻度反流”。孕27周复查超声心动图提示Ⅲ°房室传导阻滞，心房率 140次/min，心室率 67～115次/min。行抗核抗体谱检测提示抗干燥综合征A抗体（SSA）/Ro-52抗体（+）、抗干燥综合征A抗体/Ro-60抗体（+），抗干燥综合征B抗体（SSB）（-）、甲状腺功能正常。予口服地塞米松+沙丁胺醇片治疗，治疗1个月后复查胎儿超声心动图提示仍为Ⅲ°房室传导阻滞，心房率142次/min，心室率57～97次/min。2 d前孕妇自觉胎动减少入我院产科，考虑存在胎儿宫内窘迫35周剖宫产娩出。患儿母亲30岁，父亲33岁，非近亲结婚，家族中无遗传代谢病史及结缔组织疾病史。查体：体温 36℃、呼吸56次/min，脉搏68次/min、体质量1.93 kg、血压63/31 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、血氧饱和度96%，早产儿貌，精神反应可，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心率68次/min，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，肝肋下1.5 cm可触及，质软，脾肋下未触及。入院后辅助检查：血常规示白细胞10.75×109/L、血红蛋白182 g/L、中性粒细胞48.1%、血小板290×109/L；肝功能示总蛋白58.8 g/L、白蛋白35.5 g/L、丙氨酸氨基转氨酶22 U/L、天门冬氨酸氨基转氨酶30 U/L；心肌酶谱：肌酸激酶同工酶10 ng/mL（＜5 ng/mL）、肌钙蛋白＜0.3 g/mL（＜0.5 ng/mL），肌红蛋白52 ng/mL（＜50 ng/mL）；电解质正常。凝血四项：活化部分凝血活酶时间（APTT）57.7 s、凝血酶原时间（PT）17.4 s、血浆凝血酶时间（TT）22 s、纤维蛋白原（Fbg）1.13 g/L。12导联心电图：Ⅲ°房室阻滞、心房率 150次/min、心室率 60次/min。超声心动图提示动脉导管未闭、卵圆孔未闭。入院诊断：（1）心律失常、先天性Ⅲ°房室传导阻滞；（2）动脉导管未闭、卵圆孔未闭；（3）早产儿；（4）低出生体质量儿。入院后予保暖、低流量吸氧、静脉营养、异丙肾上腺素持续泵入维持心率在70～90次/min之间，行动脉置管监测有创血压在55～62/35～43 mmHg之间。生后10 h患儿逐渐出现呼吸急促、血氧饱和度下降至80%～85%、反应差、呻吟、吐粉红色泡沫痰，急查血气分析提示pH 7.18、氧分压（PO2）67.0 mmHg，二氧化碳分压（PCO2）62.2 mmHg、碱剩余（BE）-6.2 mmol/L，血乳酸（LAC）3.1 mmol/L，血红蛋白120 g/L。考虑左心衰竭、肺出血，予以气管插管呼吸机辅助呼吸、纠酸、补碱、止血、补充红细胞及冷沉淀等处理，同时完善术前准备，于生后15 h送入手术室急诊行心外膜临时起搏器植入术，起搏频率：160次/min。3 d循环稳定后再次行心外膜永久起搏器植入术，植入型号：美敦力 RESR01，阈值 1.5 V，脉宽 0.4 ms，起搏阻抗319 Ω，起搏频率140次/min。术后2 d顺利撤除呼吸机，术后1个月、3个月、6个月随访结果提示起搏良好，起搏阈值无明显升高、心脏大小及功能正常、生长发育与同龄儿相仿。

2 讨论

儿童Ⅲ°房室传导阻滞分为获得性和先天性两种［1］，前者多由于心脏外科或介入手术损伤心脏传导系统造成，也可见于病毒性心肌炎等，部分患者通过消除心肌水肿或取出封堵器缓解对传导组织的压迫后可恢复。先天性房室传导阻滞多从胎儿时期开始起病，其病因包括心脏结构异常、免疫性以及特发性3大类。在心脏结构异常中，先天性Ⅲ°房室传导阻滞最常合并的心脏畸形为左心房异构，据 Jaeggi［2］报道：一项关于 116 例胎儿Ⅲ°度房室传导阻滞的回顾性研究显示，50%的患者合并心脏畸形，而在合并心脏畸形的患者中60%以上都为左心房异构。免疫性房室传导阻滞（AVB）是由母体自身抗体（如抗干燥综合征A抗体/Ro）通过胎盘介导的免疫炎症反应损伤了胎儿的心脏传导系统。母亲常患有结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎等。自身免疫性疾病所致的房室传导阻滞约占所有先天性房室传导阻滞的60%～70%。特发性房室传导阻滞是指原因不明，母体血清自身抗体阴性且不伴心脏结构异常的房室传导阻滞，该类房室传导阻滞有自愈可能［3］。

免疫性房室传导阻滞可通过检测母亲自身抗体而确诊，最常见的自身抗体为如抗干燥综合征A抗体/Ro和抗干燥综合征B抗体/La抗体，二者都属于抗核抗体谱，存在于系统性红斑狼疮、干燥综合征和无症状患者中。干燥综合征A抗体/Ro抗原为一种核糖核蛋白复合物，由Ro52和Ro60两种多肽构成，故它有两个抗体分别为抗Ro52抗体和抗Ro60抗体。回顾性研究发现，48%的房室传导阻滞胎儿母亲的自身抗体为阳性，其中抗Ro52抗体占95%，抗Ro60抗体和抗干燥综合征B抗体分别占（63%）和58%，大多数母亲会出现2到3个抗体阳性［3］。抗Ro52抗体是导致胎儿免疫性房室传导阻滞发病的主导抗体，而抗La抗体是否参与胎儿免疫性房室传导阻滞的发生尚存在争议。Ro52、Ro60和La抗原位于心肌细胞和心脏传导细胞的细胞核内，免疫炎症反应通常会导致心脏房室结的慢性炎症和纤维化，故这类房室传导阻滞通常是不可逆的。母亲自身抗体除了损伤胎儿心脏传导系统外，还可能导致胎儿心肌病、胎儿心肌炎、胎儿心内膜弹力纤维增生、胎儿三尖瓣反流和胎儿心包积液。当然，并不是所有自身抗体阳性的孕妇所怀胎儿均会出现房室传导阻滞，其初产妇的发生率为 2%～5%［4］，经产妇为20%～25%，一般在孕18～24周出现心脏损害，部分病情进展迅速，可在1周内出现Ⅲ°房室传导阻滞。所以基因的易感性、母亲年龄偏大、妊娠18～24周、处于晚冬季节等因素均会使胎儿更易罹患房室传导阻滞。

免疫性房室传导阻滞是目前唯一可以通过药物干预改善预后和提高生存率的一类房室传导阻滞。胎儿时期的常用的治疗方法包括口服糖皮质激素［5］、静脉使用丙种球蛋白（IVIG）、吸入或口服沙丁胺醇等［6］，其他少见的方法有使用硫唑嘌呤或环磷酰胺、血浆置换术等。房室传导阻滞合并严重结构性心脏病的围产期病死率高达80%以上，免疫性房室传导阻滞病死率也可高达34%。在胎儿时期就可以出现胎心率减慢，胎儿心力衰竭甚至严重的胎儿水肿，出生后则表现为心力衰竭、阿斯综合征、发育迟缓、晕厥等。超声心动图及胎儿心电图是诊断胎儿Ⅲ°度房室传导阻滞的有效手段［7］，出生后通过体表心电图就可以确诊。这类患儿在孕晚期易出现胎儿宫内窘迫导致早产，建议在有儿童心血管专科的医院待产，出生后需严密监护及内科治疗，植入永久起搏器是治疗先天性Ⅲ°房室传导阻滞的有效手段［8］。

［1］王健怡，谢利剑，黄敏，等.儿童先天性和获得性完全性房室传导阻滞临床资料分析［J］.临床心血管病杂志，2009，25（5）：353-354

［2］JAEGGI E T，GOLDING F，SILVERMAN E D.Letter by Jaeggi et al regarding article，“Perinatal outcome of fetal atrioventricular block：one-hundred sixteen cases from a single institution”［J］.Circulation，2009，119（20）：e541-e542.

［3］HUNTER L E，SIMPSON J M.Atrioventricular block during fetal life［J］.J Saudi Heart Assoc，2015，27（3）：164-178

［4］GARDINER H M，BELMAR C，PASQUINI L，et al.Fetal ECG：a novel predictor of atrioventricular block in anti-Ro positive pregnancies［J］.Heart，2007，93（11）：1454-1460.

［5］JAEGGI E T，FOURON J C，SILVERMAN E D，et al.Transplacental fetal treatment improves the outcome of prenatally diagnosed complete atrioventricular block without structural heart disease［J］.Circulation，2004，110（12）：1542-1548.

［6］严华林，李一飞，周开宇，等.胎儿免疫性房室传导阻滞研究进展［J］.临床儿科杂志，2015，33（7）：662-667.

［7］张涵，裴金凤，杨娅，等.胎儿Ⅲ°房室传导阻滞产前超声心动图分析［J］.中华医学超声杂志（电子版），2014，11（7）：557-560.

［8］李奋，周爱卿，李筠，等.婴儿及儿童房室阻滞的起搏治疗［J］.中华心律失常学杂志，2007，11（6）：471-474.

R541.7

A

1007-9688（2017）06-0773-02

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.06.33

饶姣（1988-），女，住院医师，研究方向为儿童心血管疾病的内科治疗及重症监护专业。

孙善权，E-mail：brightsun999@163.com

2017-02-25）