小儿肝胆外科现状与展望

詹江华 王立

小儿肝胆外科现状与展望

詹江华 王立

肝胆疾病； 儿童； 手术； 新技术； 进展

我国小儿肝胆疾病发病率相对较高，胆道闭锁、胆总管囊肿、肝脏肿瘤、门静脉海绵样变性引起的肝前性门静脉高压等疾病几乎涵盖小儿肝胆外科诊治的主要病种。近年来，随着科技的进步，小儿肝胆外科的诊断和治疗有了飞速的发展，疾病治疗理念也有了较大改变；手术从大切口到小切口，肿瘤从不能切除到能切除，有些疾病从不能治到能治。随着治疗方式的改进，人们对于疾病诊治的观念也在悄悄发生改变，从治病救人，到精准、微创外科理念。

一、胆道闭锁总体生存状况得到改善

胆道闭锁是一种引起胆道闭塞，导致进行性肝硬化的疾病，最终可导致患儿死亡，其发病机制不十分清楚。目前，我国还没有报告具体的发病情况，早期筛查工作已经在许多大城市开展，术中造影检查作为胆道闭锁诊断的金标准已达成共识，Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方式，力争在45～60天左右完成手术，并取得初步成果[1]。大陆地区Kasai手术的比率应在60.0%左右，术后2年的生存率也接近60.0%。如果术后效果不佳，可进行肝移植来挽救患儿生命[2]。对于胆道闭锁而言，肝移植是革命性进步，尤其是近5年，我国大陆地区胆道闭锁肝移植进入飞速发展时期，从每年几十台，到去年的600台左右。肝移植技术不断成熟，经济状况不断改善，各种基金的资助，使得胆道闭锁肝移植手术得到广泛开展，也标志着胆道闭锁的治疗进入肝移植时代。

对于是否先行Kasai手术，再行肝移植手术，目前仍存在较大争议[3]。这主要有两方面原因：其一是Kasai手术的效果不佳，2年生存率只有60.0%左右，而且术后管理非常繁琐，花费较高，又没有基金资助，许多家长看到负面的报道较多，进而选择放弃Kasai手术。其二是肝移植的冲击，肝移植手术效果较好，术后2年生存率为90.0%左右，又有大量的基金支持。这样的宣传必然会使得胆道闭锁患儿家长选择移植手术，而放弃Kasai手术。实际上，发达国家的经验告诉我们，Kasai手术是改善胆道闭锁的整体生存状况中非常重要的一步，术后可以有一部分孩子得到自体肝生存的机会，也会延长胆道闭锁患儿生命，可以在合适的时间点来完成肝移植手术，提高肝移植的手术成功率[4]。对于胆道闭锁而言，只有这样序贯性治疗方法才会从根本上提高胆道闭锁患儿的整体生存率。

二、胆总管囊肿微创治疗日新月异

胆道扩张症又称为胆总管囊肿，发病机制多因先天性胰胆管合流异常，东方人多见，国内较大的区域性儿科医学中心每年完成胆总管囊肿手术都接近100例左右。由于产前四维超声的广泛开展，越来越多的孩子获得产前诊断的机会，并在合适的年龄完成囊肿切除手术，在这个阶段完成手术，囊肿尚未发生感染，手术相对简单，同时也可以避免囊肿型胆道闭锁而延误治疗时机。近年来，由于腹腔镜技术的迅猛发展，腹腔镜胆总管囊肿根治术已被国内外众多学者接受并广泛开展，我国也出台了腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南[5]。与传统开腹手术比较，腹腔镜胆总管囊肿根治术视野清晰，创伤小，出血少，术后恢复快。目前最常用的方法是四孔技术，也逐渐有三孔法、单孔腹腔镜胆总管囊肿切除的报道[6]。da Vinci机器人手术操作更加灵活平稳，学习曲线短，在胆总管囊肿的治疗中亦有文献报道[7]。

对于胆总管囊肿手术，传统的手术方式是基础，不应放弃。有开放手术做保证，才能更好地完成腔镜手术；腔镜手术有学习曲线，开放手术是腔镜手术学习过程中的必经之路，胆总管囊肿手术毕竟是小儿外科中比较复杂的手术，如果没有开放手术的基础，镜下操作势必会出现更多的问题。目前，吻合方式有两种方式，肝管-空肠吻合、肝管-十二指肠吻合。这两种吻合方式是否存在返流以及将来是否发生吻合口狭窄还需要时间的检验。

三、新科技改变肝脏肿瘤诊治模式

肝脏是婴幼儿期肿瘤发生比较常见的脏器之一，良性肿瘤有肝脏血管瘤、错构瘤、炎性假瘤、肝脏结节样增生；恶性肿瘤中比较常见的是肝母细胞瘤、肝细胞癌、肝脏和胆管的横纹肌肉瘤等。随着科技的进步，新的仪器设备不断涌现，如CUSA、3-D打印技术、计算机辅助手术系统精准评估肝脏的切除范围，提高了复杂肝切除手术的准确性和手术安全性，使得有些以前认为不可切除的肿瘤通过计算机辅助系统进行术前评估变为可切除肿瘤[8]。同样，对于一些瘤体较大，部位比较危险的肿瘤利用现代科技手段可以做到术前精准评估病灶侵袭范围，明确手术风险。不可切除的肿瘤通过肝动脉栓塞化疗，新辅助化疗进行肿瘤的降期处理，术前精准计算需要切除的肿瘤范围以及周围病灶情况避免肿瘤残留。这些肿瘤处理理念都已经深入人心，变为日常工作中的诊疗常规。肝移植技术的出现使得以前不能切除的肿瘤变成可以切除的肿瘤[9]；可以应用自体肝移植技术将肿瘤切除，对肝脏进行修整后再移植到体内，这样既可以切除肿瘤，又可以节省器官。

精准肝切除是基于现代综合医学模式倡导的全新肝脏外科理念和技术体系，体现以最小创伤和最大肝脏保护获取最佳康复效果的人文外科理念和微创化外科准则。精准肝切除理念的出现并广泛应用在小儿肝胆外科领域中，已经改变了小儿肝胆外科的诊疗模式，其精准化的治疗更适合小儿肝胆外科精细化的操作原则，控制术中出血，减少肝组织创伤，加速机体的恢复原则也是小儿外科手术操作需要遵循的最基本原则。

四、门静脉高压治疗任重道远

小儿门静脉高压症与成人有很大区别，小儿门静脉高压多数情况下是由于肝性或肝前性梗阻造成的，其最常见的原因是胆道闭锁Kasai术后肝硬化和门静脉海绵样变性。胆道闭锁Kasai术后其肝纤维化持续进展导致肝硬化而引起门静脉高压。目前，Kasai手术技术比较成熟，患儿术后自体肝生存率增加，其导致的门静脉高压情况已逐渐成为儿童门静脉高压症的主要原因。其次是门静脉海绵样变性，可以分为原发和继发性两种。术前可以依靠钡餐X线、血管造影、B超、CT检查来明确诊断。手术治疗的主要目的是预防和治疗食管胃底静脉曲张破裂大出血和充血性脾肿大引起的脾功能亢进。目前，小儿门静脉高压手术主要有分流术、断流术、断流加分流术、肠系膜上静脉门静脉左支搭桥吻合术(Rex术)和肝移植[10]。术式的选择应根据患儿的病因及病情来决定，每种术式各有优缺点，尽管在适应证合适的情况下近期预后效果显著，但远期效果均不尽人意。断流术直接切断食管胃底周围曲张静脉，达到迅速止血的目的，但未能阻断胃底反常血流，易发生血管结扎不彻底或侧支循环再形成，有相当高的再出血发生率。分流术主要有门腔分流术、脾肾分流术及选择性分流术。门腔分流术分流量大，回肝血流减少，术后易发生肝性脑病和肝功能衰竭。脾肾分流术因脾肾静脉之间压力差较小，易发生吻合口栓塞。肠系膜上静脉门静脉左支架桥吻合术适用于肝外型门脉高压，但分流后有再次狭窄发生的可能，需长期抗凝治疗防止血栓形成。肝移植虽属根治性手术，但仅适用于终末期肝脏疾病的儿童。因此，对于儿童的门静脉高压症的治疗目前还没有一个完美的手术方式和治疗方案，尚需各位同仁继续努力攻克难关。

五、展望

为了更好地提高小儿肝胆外科的诊治水平，在将来的工作中我们应该做好以下几方面的工作。首先，应加强宣传，尤其是在基层医院进行相关知识的宣传培训，使得大家逐步认识如胆道闭锁，肝脏肿瘤等疾病是可以通过精准医学和精心手术方案设计而达到治愈的。其次，利用互联网或媒体宣传疾病的相关知识，或医院时常开展面向儿童家长的危重病讲座，同时号召社会上的基金会组织资助重病儿童，或将某些重病的治疗名目列入医保，那么这种能治而不得治的情况或许会有所改观。

[1] 詹江华，李龙，朱志军，等.胆道闭锁诊疗流程(草案)[J].中华小儿外科杂志，2013，34(2)：147-149.

[2] 詹江华，陈亚军.肝移植时代如何看待胆道闭锁诊治[J].中华小儿外科杂志，2014，35(4)：245-247.

[3] 詹江华，冯杰雄.胆道闭锁何时完成Kasai手术[J].中华小儿外科杂志，2016，37(5)：321-326.

[4] Kitajima T，Sakamoto S，Sasaki K，et al.Living donor liver transplantation for post-Kasai biliary atresia：Analysis of pretransplant predictors of outcomes in infants[J].Liver Transpl，2017，23(9)：1199-1209.

[5] 中华医学会小儿外科学会腔镜外科学组.腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(2017版)[J].中华小儿外科杂志，2017，38(7)：485-494.

[6] 刁美，叶茂，李龙，等.经脐单一切口和传统腹腔镜治疗小儿胆总管囊肿的对比研究[J].中华小儿外科杂志，2014，35(12)：929-932.

[7] 张茜，曹国庆，汤绍涛，等.daVinic机器人腹腔镜治疗小儿先天性胆总管囊肿[J].临床小儿外科杂志，2016，15(2)：137-139.

[8] 董蒨，周显军.计算机辅助手术系统在小儿精准肝胆胰外科手术中的意义[J].中华小儿外科杂志，2016，37(11)：801-803.

[9] Wakiya T，Toyoki Y，Ishido K，et al.Living donor liver transplantation in a pediatric patient with preexisting yolk sac tumor[J].Pediatr Transplant，2017，21(2).

[10] Zhang JS，Li L，Hou WY，et al.Spleen-preserving proximal splenic-left intrahepatic portal shunt for the treatment of extrahepatic portal hypertension in children[J].J Pediatr Surg，2015，50(6)：1072-1075.

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.12.003

300074 天津市儿童医院外科，天津市儿科研究所

詹江华，Email：zhanjianghuatj@163.com

2017-09-12)

杨泽平)