脉冲组织多普勒参数评价心尖肥厚型心肌病右心室功能

马秀丽 牛 昊 靳忠民

心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是原发性肥厚型心肌病的一个特殊亚型，由日本学者Yamaguchi等于1976年首先报告。典型表现为左心室乳头肌以下水平心室肌明显肥厚、心室腔明显变小，呈“核桃样”改变，严重者心尖部心腔闭塞，为常染色体显性遗传病。AHCM患者大多预后良好，类似于其他类型的肥厚型心肌病，其心肌功能出现明显减退。以往对于该疾病左心功能改变的研究相对较多，而对右心功能改变的研究少见。本研究应用脉冲组织多普勒成像对AHCM患者和正常人的右心室运动进行评估和比较，以期初步探讨该技术在评估AHCM患者右心室功能改变的临床应用价值。

方 法

1.研究对象

选择2013年9月-2015年11月于沈阳市第四人民医院就诊的25例AHCM患者，男18例，女7例；年龄30～70岁，平均(42.5±17.3)岁。AHCM诊断标准：无高血压、糖尿病、尿毒症等致病原因所致左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度≥15mm，乳头肌水平以上心肌节段厚度在正常范围（＜11mm），肥厚节段与非肥厚节段最大舒张末期厚度之比＞1.3。依据左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度将患者分为两组：①重度肥厚组14例，左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度＞20mm，其中男10例，女4例；年龄30～69岁，平均（43.4±16.5）岁；②轻度肥厚组11例，左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度＜20mm，其中男7例，女3例；年龄32～70岁，平均（44.4±16.7）岁。

选择同期在沈阳市第四人民医院门诊行超声心动图检查的20例正常人，其中男13例，女7例：年龄29～68岁，平均（43.2±15.5）岁，均经临床、实验室检查、心电图及超声心动图检查排除冠心病、心房颤动等明显影响心肌功能的疾病。

三组受检者年龄和性别差异无统计学意义（P＞0.05）。

2.研究方法

采用Philips iE33超声心动图诊断仪S5-1探头进行检查，探头频率2.5～5.0MHz。患者取左侧卧位，连接二导联心电图，首先行常规二维超声心动图检查，测量右心房、右心室横径。在心尖四腔心观用脉冲波多普勒（pulse wave doppler，PWD）测量三尖瓣口舒张早期灌注峰值流速(E)，舒张晚期灌注峰值流速(A)，计算E/A。启动PW—TDI，于呼气末以脉冲组织多普勒记录三尖瓣环右室游离壁心肌等容收缩期峰值速度（peak myocardial velocity during isovolumic contraction，IVV），等容收缩加速时间（acceleration time，AT），收缩峰值速度(Sa)，舒张早期峰值速度(Ea)和舒晚期峰值速度(Aa)，并计算E/Ea，等容收缩期加速度（myocardial acceleration during isovolumic contraction，IVA），Tei指数。

3.统计学处理

采用SPSS 11.5统计软件进行数据分析，计量资料均以(±s )表示，组间比较采用样本均数t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

结 果

轻度肥厚组、重度肥厚组及对照组的右心常规二维测值及PWD参数比较，差异均无统计学意义（表1）。

表1 三组常规右心二维测量值及PWD参数值的比较 ( x± s )

表2 三组组织多普勒相关参数值的比较( x ± s )

与对照组比较，轻度肥厚组及重度肥厚组的Ea，IVA减低，Aa、E/Ea、Tei指数增高（P均＜0.05）；DM组与及DMHT组E/Ea及Tei指数差异有统计学意义。3组间Sa及IVV值的差异均无统计学意义（表2，图1）。

讨 论

近年研究显示肥厚型心肌病可能是一种双心室疾病，增厚的左心室通过室间隔影响右心室功能[1-2]。受限于右心室的特殊解剖位置及复杂的几何构型，对于心尖肥厚型心肌病右心室结构和功能变化的研究较罕见。孙凯等[3]通过核磁共振对肥厚型心肌病左右心室整体功能变化的研究发现在整个心动周期中，左室的收缩是以横向运动为主，右室的收缩以纵向运动为主，约占75%。故研究右心室长轴的功能可反映右心室整体功能。组织多普勒技术是近年来临床广泛应用的一种新技术，可通过测量心肌本身及瓣环的运动速度反映心室功能。本研究遵循美国超声心动图学会2010年关于右心室心功能评价指南要求[4]，应用脉冲组织多普勒技术测量心尖肥厚型心肌病患者右心室三尖瓣环游离壁参数，以评价心尖部肥厚型心肌病患者右心室收缩与舒张功能变化，为临床治疗提供重要参考信息。

研究结果显示，两组AHCM患者右心室常规二维及脉冲多普勒参数测量结果与对照组比较无统计学差异，说明AHCM患者右心室结构及三尖瓣口血流PWD参数没有发生明显改变。两组AHCM患者脉冲组织多普勒参数中反映右心室舒张功能的Ea较对照组减低，Aa较对照组增高，IVRT较对照组延长，说明心尖肥厚型心肌病患者右心室舒张功能减低，与Carlsson等[5]研究一致。本研究还计算了反映舒张功能的参数E/Ea，Sherazi等认为通过E/Ea可以预测舒张性心力衰竭患者的死亡率，是检测心脏舒张功能的敏感指标[6-7]。本研究中AHCM组的右心室E/Ea值明显高于对照组，且重度肥厚组较轻度肥厚组亦增高，表明随着心尖部心肌厚度的增加右心室舒张功能减低更加明显。

反映心脏收缩功能的参数Sa在两组AHCM患者和对照组间比较无统计学差异，但IVST在AHCM组与对照组比较有统计学差异，IVST明显延长，说明AHCM患者右心室的收缩功能减低。本研究还测量了反映收缩功能的等容收缩期参数IVV和IVA[8]。Vogel等[9]通过动物实验证实IVA是反映右心室收缩功能的敏感指标，与右心室dP/dT相关性良好[10]，而且不受生理范围内前、后负荷的影响.可以无创评价右心室的收缩功能。传统等容收缩期指心动周期中房室瓣与半月瓣均处于关闭状态的时段，在此期间心室肌剧烈收缩，室内压急剧上升，心室容积不变，历时短暂，是心室由充盈至射血的转折点，是心室心肌耗能主动收缩运动的结果。心室肌功能减退后，心肌等容收缩期主动收缩能力减弱，等容收缩期压力升高减缓，最终将影响心室射血。因此，等容收缩期是反映心室肌收缩性能的主要时期。本研究中IVV在各组间比较无统计学差异，而IVA在AHCM组较对照组明显减低，表明AHCM患者右心室等容收缩期收缩功能已有所减低，即右心室心肌主动收缩能力有所减弱。本研究中组织多普勒参数Sa及IVV没有随着AHCM患者心尖部心肌的明显增厚而表现出明显的收缩功能减低，分析其原因可能是由于增厚的心肌仍然在代偿期，病情尚未进展到失代偿期甚至心衰期，然而等容收缩期参数IVA已经体现出上述变化，推测IVA减低可能是心室收缩功能减低的最早期表现，较Sa更能早期、敏感反映心室收缩功能的变化，为临床提供了新的参数指标。本研究中反映右心室整体功能的Tei指数在AHCM组较对照组也明显增高，表明AHCM患者的右心室整体功能减低。

左心室心肌运动有3种形式：心室长轴方向上心肌朝向二尖瓣方向收缩产生纵向收缩，心室短轴方向上心肌朝向心室腔中央收缩产生径向收缩及心室短轴方向上心肌朝向圆周方向收缩产生的环向收缩。以往研究[11]表明，AHCM患者通过增加心肌环向收缩功能而增加心肌旋转和扭转运动，以代偿径向和纵向收缩功能减退，从而使左心室整体收缩功能维持在正常水平。本研究中左心室心尖部心肌增厚的这种变化在右心室的收缩舒张功能也表现出平行的变化。分析其原因可能为：左室心肌肥厚，运动增强，心肌耗氧量增加，导致心肌供血重新分配；同时肥厚的左心室舒张功能明显减低，充盈受限，舒张期冠状动脉供血减少，导致供应右心室的冠状动脉血流也相应减少，右室壁供血减少，由于右室的舒张与等容收缩期又是主动耗能的过程，故右室心肌供血不足可能是右室整体功能减低的一个重要原因。

本研究的局限性：样本量较小，结果的代表性受限，有待在进一步研究中扩大样本量；缺乏心功能参照的“金标准”，如三维超声、MRI等；基于多普勒原理基础之上，必然受声束与瓣环运动夹角的影响。

综上所述，脉冲组织多普勒技术可以敏感、定量地检测AHCM患者右心室功能的早期变化，IVA可能是检测收缩功能早期变化较敏感、可靠的指标。

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