心肌淀粉样变性一例

朱强，胡信群，唐亮，彭道泉，周胜华

病例报告

心肌淀粉样变性一例

朱强，胡信群，唐亮，彭道泉，周胜华

1 临床资料

男性患者， 64岁，因“反复胸闷气促9个月余，加重伴双下肢浮肿1个月”入院，入院体查：血压：67/49 mmHg（1 mmHg=0.133 Pka），心率：60次/min，双侧颈静脉充盈，双下肺可闻及少许湿性啰音，心尖博动位于第五肋间左锁骨中线上，心界向左扩大，律齐，未闻及明显杂音，双下肢中度浮肿。氨基末端B型利钠肽原12 717.31 pg/ml，心电图示：窦性心律，肢体导联低电压。经胸心脏超声示：左心房、右心房及右心室均增大，室间隔明显增厚约19 mm，左心室后壁约18 mm，回声增强，可见“颗粒闪烁样”回声，左心室舒张早期血流速度/晚期血流速度（E/A）>2，左心室射血分数: 41%，二尖瓣瓣环运动速度3 cm/s。心脏磁共振（CMR）延迟钆显像（DE-MRI）示（图1）：心肌全层可见弥漫透壁性高信号影，前侧壁及后壁明显；血尿蛋白电泳均提示：参考泳道上有一条M蛋白带，与抗L形成特异性反应沉淀带，提示LAM型M蛋白血症。临床诊断：限制性心肌病（淀粉样变性所致可能性大），心脏扩大，心功能IV级；高血压病3级。入院后予以强心、适当利尿、改善微循环等对症支持治疗，建议患者进一步行心肌或脐周皮下脂肪活检明确诊断，其因经济原因拒绝。

图1 心脏磁共振延迟增强扫描

2 讨论

心肌淀粉样变性沉淀部位包括心室、心房、外周及冠脉血管、瓣膜和传导系统。临床上主要表现为右心衰竭、心律失常、直立性低血压等低心排症状。心肌淀粉样变性患者超声心电图表现包括室壁向心性肥厚，瓣膜增厚，房间隔增厚，心房增大，多数患者在增厚心肌中可见闪烁的颗粒状强回声，此为本病的特征表现。CMR为心脏淀粉样变性提供了重要的功能及形态学信息，其优势在于能通过图像反映心肌组织的特征性变化。在缺乏活检结果的前提下，其显得尤为重要。心肌淀粉样变性在图1上可出现一些细微的改变，心内膜下DE-MRI是心脏淀粉样变的高度特征性改变，部分病例延迟增强时室间隔表现为“斑马征”，严重者左心室壁呈现弥漫透壁性强化伴心室舒张功能受限。Vogelsberg等[1]2008年的研究显示,CMRI诊断心脏淀粉样变性的敏感度为80%,阳性预测值92%,阴性预测值85%,甚至高于心肌外活检如腹壁脂肪活组织检查的阳性率(70%～80%)。心肌淀粉样变性时DE-MRI所表现的室壁“特征性”强化与冠心病、肥厚型心肌病、心肌炎以及心内膜纤维化等强化均有所不同。冠心病以内膜下强化为主，且与冠脉分布相对应；肥厚型心肌病增强形式往往以片状或团块状为主，并且与室壁增厚的部位相对应；心肌炎以壁间线状强化为主；而心内膜心肌纤维化则局限于心内膜下，呈条带状，与心尖闭塞相对应。结合上述特征，并且密切结合临床，可以正确地提示诊断。

本例患者心电图的标准导联低电压与心脏超声的心肌肥厚出现矛盾，遂可排除高血压及肥厚性心肌病所致。经胸心超示“颗粒闪烁样”回声及CMR示弥漫透壁性高信号影强烈提示淀粉样变性所致心肌病。目前淀粉样变性所致心肌病患者尚无特异而有效的治疗方法，且通常预后欠佳，其自然病程与器官本身功能及浸润程度有关。肝脏移植手术能防止或逆转淀粉样物质在某些组织中沉积，但当心肌严重受浸时，肝心联合移植是唯一可能有效的方法。本例患者治疗过程中出现难治性心衰，考虑其远期预后欠佳。

[1] Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected cardiac amyloidosis:noninvasive imaging compared to endomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol, 2008, 51: 1022-1030.

2016-06-29)

(编辑：曹洪红）

410008 湖南省长沙市，中南大学湘雅二医院 心内科

朱强 住院医师 硕士研究生 主要从事冠心病介入及心肌病治疗研究 Email：motty95@qq.com 通讯作者：胡信群Email：huxinqungs@hotmail.com

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1000-3614（2017）02-0122-01