新生儿Pierre Robin综合征5例的护理

赖丽梅，叶杰清，吴海波（浙江省丽水市妇幼保健院，浙江丽水323000）

新生儿Pierre Robin综合征5例的护理

赖丽梅，叶杰清，吴海波
（浙江省丽水市妇幼保健院，浙江丽水323000）

总结5例新生儿Pierre Robin综合征的护理。护理要点：给予合适的体位、清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅；做好口咽管的护理，缓解舌后坠引起的呼吸困难；氧疗，防止低氧；合理喂养，保证患儿营养需要；做好出院宣教，使其回家后能在父母合适的照护下成长。4例好转出院，1例病情稳定转上级医院手术治疗。

新生儿；小下颌-舌下垂综合征；小颌大舌畸形综合征；护理

Pierre Robin综合征又称小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征等，于1923年由Pierre和Robin首先描述本综合征而命名，其发病率为1／30 000～1／50 000[1]，是一种由胚胎发育（6～12周）障碍引起的常染色体显性遗传疾病，主要表现为口腔、下颌骨过小畸形，亦称鸟脸，常伴其他部位发育异常，如腭裂、高腭弓等。病理改变中，发育不良的颅骨使得舌下垂，为克服呼吸困难，患儿常会伸长颈部，呈角弓反张体位，由于舌下垂可致呼吸道梗阻，患儿常会发生呼吸困难、低氧，甚至死亡，腭裂使哺乳困难，容易导致营养不良[2]。合理护理在该类患儿能否成活中占重要地位。2006年1月至2015年6月，本院新生儿科收治Pierre Robin综合征5例，经治疗和护理，病情稳定出院或转院。现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料本组5例，男3例，女2例；5例均为足月产，出生体质量2.5～3.6 kg；4例为本院产科出生时发现异常收住入院，1例为县市医院转入。3例有腭裂、舌后坠和小颌畸形，其中2例合并先天性心脏病（l例为室间隔缺损，1例为三尖瓣轻度关闭不全、肺动脉瓣关闭不全）、1例并发吸人性肺炎；2例仅有腭裂、高腭弓、舌后坠和小颌畸形。5例均有阵发性紫绀和喂养困难，其中3例伴有吸气性呼吸困难。

1.2 治疗与转归本组患儿入院后予俯卧位或侧卧位，清除口腔及呼吸道分泌物，根据低氧严重程度予鼻导管、面罩和头罩等氧疗，有舌后坠者放置口咽管，痰液多者给予氧气雾化，胸部物理治疗及电动吸痰，抗生素抗感染，镇静剂镇静，经口管饲喂养，补液等对症及支持治疗。4例住院7～19 d，好转出院；1例患儿有早期手术指征，住院40 d，病情稳定后转院手术治疗。

2 护理

2.1 保持呼吸道通畅

2.1.1 保持合适体位Pierre Robin综合征的患儿由于下颌骨发育不良，易造成舌后坠，导致呼吸道阻塞。仰卧位的重力作用加重舌后坠和呼吸道梗阻。采用俯卧位或头高侧卧位有利于保持呼吸道通畅[2]，减轻或避免舌后坠发生，缓解呼吸道梗阻。采用鸟巢样襁褓，既给患儿提供一种边界安全感、减少哭闹、提高舒适度，在患儿侧卧时又可提供背部依托，达到长时间固定体位的作用。左、右侧卧位与俯卧位相交替，可避免单一体位造成患儿皮肤受压和坠积性肺炎，尤其在进行治疗护理时，仍保证患儿处于合适的体位中。给予俯卧位和侧卧位时，在患儿头肩部垫合适高度的垫巾，使其头肩部抬高20～30°，尽量使气道伸直通畅，以减轻呼吸困难程度，同时防止或减少呕吐发生；俯卧位时，护理人员陪伴患儿身边，将其头偏向一侧，以防止窒息，持续监测心率、呼吸、SpO2情况；在护理工作中做到每班严格交接班，在患儿床边悬挂体位更换情况的记录单，严禁仰卧位。本组患儿经过合适体位的调整，保持气道通畅，呼吸困难均有不同程度改善，SpO2提高10%～20%。

2.1.2 清理呼吸道本组1例有吸入性肺炎，表现为呼吸道分泌物多，由于咳嗽反射弱，故痰液难以排出，而痰多易导致通气功能不足，低氧、二氧化碳潴留，从而导致心力衰竭等一系列病理、生理改变，也可引起窒息。护理时予小毛巾折叠成合适大小及高度，放置于患儿肩颈部[3]，以保持呼吸道通畅，减轻呼吸困难程度，避免呕吐后引起窒息；每2 h予翻身、拍背，及时消除呼吸道分泌物，改善通气，根据需要吸痰，每次抽吸时间不超过15 s；拍背动作轻柔，在喂奶后1～2 h进行，每次4～6 min，拍背的方法[3]：由下而上，由外围向肺门，用3个手指形成杯状进行拍背，频率约为60次／min。本例患儿出院时痰液明显减少，未出现因为痰液堵塞而引起的窒息及其他病理、生理异常改变。

2.2 纠正低氧本组3例患儿在体位调整后仍有轻度低氧症状，活动或哭吵后加剧，数次SpO2下降至90%以下，同时伴有喉梗阻样呼吸音，根据患儿的低氧程度给予相应的氧疗，氧流量0.5～1.0 L/min。吸氧时，选用含双孔的改良鼻导管，放置鼻孔前而不插入鼻孔，对新生儿刺激较小、不占据气道、不易被鼻腔分泌物堵塞采用改良的蝶形法固定鼻导管[4]，较常规固定法能有效减少鼻导管的脱落，确保患儿用氧的连续性，保证氧疗效果；用氧过程密切观察低氧是否改善，SpO2大于95%时即停止吸氧，防止氧中毒；护理中尽量减少刺激，保持患儿安静，降低氧耗，对烦躁哭闹患儿，遵医嘱给予适当镇静。3例患儿，经上述处理，低氧症状改善，面色红润，SpO2维持良好。

2.3 口咽管的护理放置口咽管前清理呼吸道分泌物，动作轻柔，口咽管长度合适，使其弧状弯曲刚好压住舌根，阻止舌后坠，外露部分用低敏胶布环绕后，交叉固定于口角两侧；为避免固定引起的皮肤损伤，可在皮肤表面喷洒专用保护剂后再粘贴，使用中随时注意口咽管的位置和固定情况，减少患儿哭闹，并观察患儿情况，如呼吸、面色、心率等；每班取出口咽管，检查口腔黏膜完整性，做好口腔清洁，每日1次用5%碳酸氢钠清洁口腔，预防鹅口疮，同时每班增加1次等渗盐水口腔护理；对长期应用口咽管者，2 d更换1次口咽管，避免发生压迫后损伤感染；若有呕吐及时取出，吸引后予以更换口咽管，防止窒息。本组2例曾发生严重舌后坠，呼吸困难明显，SpO2只能维持在70%～80%，经口腔内放置口咽管后呼吸困难缓解，SpO2上升至90%～95%，其中l例口咽管放置4 d，1例间断放置，放置12 h后拔除停用12 h。

2.4 合理喂养Pierre Robin综合征患儿大多存在喂养困难，禁食期间可通过静脉高营养满足患儿的营养需求。早期开奶，采用肠内、肠外营养相结合的方法提供患儿的营养支持，肠内营养早期经胃内鼻饲喂养，同时予以非营养性吸吮[5]，待吞咽功能逐渐协调后慢慢过渡至经口奶瓶喂养，以锻炼患儿的自身生存能力；鼻饲胃管经口留置可减轻对呼吸的影响，为了减少胃食管反流，置管时将胃管插至剑突和脐连线的中点[6]，奶量根据患儿耐受情况逐渐增加，经口喂养应循序渐进，先口服，奶量不能完成部分通过鼻饲喂入；在喂养过程中，防止呛入，喂食后予俯卧位或侧卧位。本组5例患儿体质量增长良好，未发生呛奶事件。

2.5 密切观察病情Pierre Robin综合征患儿可导致吸入性肺炎或肺不张，有吸气性喘鸣，可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。密切注意生命体征、咳嗽等情况，观察有无肺炎、肺不张及肺心病的发生；勤翻身、拍背，及时消除呼吸道分泌物，改善通气，防止并发症的发生。

3 小结

新生儿Pierre Robin综合征主要临床表现为呼吸困难、喂养困难及口腔发育畸形。因此，在护理中要严密观察病情，及时发现因体位不当而引起的呼吸道阻塞，保持呼吸道通畅；做好氧疗护理，纠正低氧；加强口咽管的护理，缓解舌后坠引起的呼吸困难；每天评估营养状况，肠内、肠外营养相结合以保证营养需求；喂养过程中耐心谨慎，防止发生呛咳和吸入性肺炎，以缓解患儿病情，促进患儿早日康复。

[1]毛孝容，王晓敏.1例新生儿Pierre Robin综合征体位护理的循证实践[J].护理研究，2014，28（1）：126.

[2]马美丽，项伟菊.6例新生儿Pierre Robin综合征的护理[J].中华护理杂志，2011，46（2）：135.

[3]叶淑秋，林秋菊，张建芳.Pierre-Robin综合征合并肺炎1例的护理[J].中外健康文摘，2013，10（13）：237.

[4]王媛，周定琼，万兴丽.新生儿Pierre-Robin综合征的护理[J].华西医学，2012，27（3）：433.

[5]叶杰清，王琳丽.腹部按摩联合非营养性吸吮对早产儿胃肠道功能的影响[J].解放军护理杂志，2010，27（22）：1703-1704.

[6]刘经飘，曾秋月，梁腊梅.循证护理在新生儿Pierre Robin综合征中的应用分析[J].中国当代医药，2013，20（10）：133.

R473.72

B

1671-9875（2017）04-0337-02

赖丽梅（1984-），女，本科，护师.

2016-10-11

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.04.012