42例腹壁硬纤维瘤的诊断与治疗分析*

林维浩，李 杰，王天宝

(中山大学附属第一医院普通外科，广州 510080)

·经验交流· doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2017.04.033

42例腹壁硬纤维瘤的诊断与治疗分析*

林维浩，李 杰，王天宝

(中山大学附属第一医院普通外科，广州 510080)

[摘要] 目的 探讨腹壁硬纤维瘤的诊断与治疗，提高对该病的诊治水平。方法 回顾性分析该院2004年6月至2014年10月收治的42例腹壁硬纤维瘤患者的临床资料。42例中术前确诊35例，7例首诊中误诊，误诊率为16.7%。7例误诊患者术后病理确证。首次手术39例，其中治愈32例，7例术后复发；外院术后复发3例，治愈2例，1例因术后局部再次复发而拒绝手术。结果 采用恰当的手术方式可减少腹壁硬纤维瘤的复发；口服三苯氧胺及化疗降低了该病的复发率。结论 腹壁硬纤维瘤具有局部侵袭性、易复发。术前避免误诊，外科手术治疗是腹壁硬纤维瘤惟一有效手段。

纤维瘤病, 侵袭型；腹壁；早期诊断；治疗结果；外科手术

腹壁硬纤维瘤是一种临床上少见的交界性肿瘤，它来源于腹壁筋膜和肌肉等软组织，具有侵袭性、易复发性及局部破坏性[1]，好发于中青年女性。因其在临床上少见，容易导致误诊。对本院2004年6月至2014年10月收治42例腹壁硬纤维瘤患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者42例，男12例，女30例，年龄16～49岁，平均年龄34.6岁，中位年龄37.4岁。其中外院术后复发3例，有生育史18例，有腹部手术史22例，腹部外伤史4例，2例有家族性腺瘤样息肉病史(表1)。42例表现为腹部实性肿块，边界不清，质硬，不活动。病灶小于5 cm 28例，5～10 cm 10例，>10 cm 4例。病程：10 d至4.5年，平均1.8年。肿瘤位于上腹部12例，下腹部30例。其中6例因肿块较大，伴有局部疼痛不适；7例因侵犯腹腔脏器，伴有腹痛。35例首诊确诊，7例首诊误诊，误诊率为16.7%。误诊疾病：3例误诊为脂肪瘤， 2例误诊为神经纤维瘤，2例误诊为结肠癌腹壁转移。42例患者行腹部B超检查，均发现腹壁有实性占位病变，部分呈囊性改变。30例发现肿块边界清，无局部侵犯；12例肿块边界不清，有局部侵犯表现。38例行腹部CT检查，16例腹壁硬纤维瘤呈不均匀改变，周围及内部见供血血管丰富，边界清，与周围脂肪间隙存在。12例合并腹腔内脏器受压或脏器侵犯。

表1 42例腹壁硬纤维瘤的病史情况(n=42)

1.2 方法 42例患者均行手术治疗。首次手术39例，手术方法为腹壁肿块切除术、腹壁扩大切除+腹壁补片修补术、腹壁肿块切除术+横结肠切除术和腹壁肿块切除术+升结肠切除术+腹壁补片修补术。治愈32例，7例术后复发而再次手术；再次手术方式为腹壁扩大切除+腹壁补片修补术。外院术后复发3例，手术方式为腹壁扩大切除+腹壁补片修补术和腹壁肿块切除+乙状结肠切除术，2例治愈，1例术后局部再次复发后拒绝手术。腹壁缺损面积较少者，采用聚四氟乙烯补片修复腹壁缺损；对腹壁缺损较大者，采用生物补片与聚四氟乙烯补片双层材料修复缺损，术后放置引流管。25例雌激素阳性患者，术后予以三苯氧胺治疗；7例脏器侵犯的患者，予以长春新碱+氨甲蝶呤方案化疗。

2 结 果

2.1 大体病理表现 肿块大小不等，无包膜，边界不清，向周围组织浸润性生长，切面呈灰白色，纤维束呈条索状排列(图1)。镜下：肿块由成纤维细胞增生和胶原纤维构成，成纤维细胞及纤维之间呈交错排列，胶原纤维在细胞之间穿插(图2)。免疫组织化学：25例ER(+),PR(+)。

肿块大小约7 cm×6 cm×4 cm，切面灰白。

肿瘤由编织状的梭形细胞构成，并浸润至横纹肌，细胞无明显异型性，仅见个别裂。

2.2 随访结果 术后随访1～16年，平均5.6年，采用门诊复诊、电话或信件等方式随访，随访率100%。结果39例首次手术患者，其中7例复发，复发时间为0.9～3.4年，平均1.74年；外院术后复发3例，1例再次手术后复发时间为1.6年。口服三苯氧胺治疗的25例，7例复发再次手术，复发率为28%。化疗7例患者，术后随访期间，未见复发。随访病例未见有死亡。

3 讨 论

硬纤维瘤也称为侵袭性纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，可以发生在全身任何部位[2-3]。该病在组织学上虽无明显恶性特征，无淋巴及血液转移，但具有侵袭性、易复发及局部组织破坏。在临床上，介于良性和恶性肿瘤之间，目前大多数学者认为该病为交界性肿瘤。其发病率为2～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉患者中发病率可高达8%～38%[4]。约占全身软组织肿瘤的0.03%～3.00%。临床上以脐下腹壁为多见，约占该病的2/3。本组42例中，下腹部30例，占71.4%。主要侵犯腹壁、筋膜鞘和肌层。按生长部位分为三类：腹外型、腹壁型和腹内型[4]。

本病好发于女性妊娠生育后、腹部手术及腹壁外伤。部分患者合并有家族性腺瘤样息肉病史。腹壁硬纤维瘤发病原因尚不明确，与腹壁损伤、内分泌失调及遗传因素有关。目前认为腹壁损伤是本病的主要因素之一[5]。

腹壁硬纤维瘤临床上主要表现为腹壁肿块，边界不清，质硬，不活动。生长缓慢，大多数无明显症状，一般无疼痛或偶有不适。少数发展为巨大腹壁硬纤维瘤或侵犯腹腔脏器，引起肠梗阻。由于早期腹壁硬纤维瘤临床上症状不明显，容易误诊为脂肪瘤、神经纤维瘤及纤维肉瘤。特别有癌症手术病史的患者，容易误诊为肿瘤腹壁转移。本组42例中，35例首诊确诊，7例首诊误诊，误诊率为16.7%。分别误诊为脂肪瘤，神经纤维瘤和结肠癌腹壁转移。

影像学检查对诊断腹壁硬纤维瘤具有重要价值。B超检查是一种安全简便、费用低廉的检查。可以作为术前筛选手段之一。B超能够确定肿瘤在腹壁组织内大小、位置及病变范围，并有助于鉴别腹腔内肿块[6-7]。CT检查能够显示肿瘤的来源、边界及侵犯腹腔脏器情况。然而当肿瘤较小时，CT检查在一定程度上受限，难以分辨病灶与正常肌肉[8]。MRI对诊断腹壁硬纤维瘤有重要帮助，较CT检查更能显示病灶的部位、大小、形态和病灶边缘情况，但其价格昂贵，难以在基层医院推广。

腹壁硬纤维瘤的治疗上，目前存在一定争议。有人认为该病是一种良性肿瘤，术后有较高的复发率，不主张手术治疗[9]。然而经过长期临床实践总结认为，手术彻底切除病灶是惟一可靠的手段[10-11]。手术治疗上应该做到早诊断、早治疗，应避免保守治疗导致延误病情。关于在选择手术方法上也存在争议，有学者认为术后复发与手术范围无关，手术切除肉眼所见病变即可，即使切缘为阳性，也不一定复发。笔者认为腹壁硬纤维瘤必须在完整切除瘤体基础上，将肿瘤边缘2～3 cm的周边正常组织，如肌肉、腱膜和腹膜一并切除，并取周边多点正常组织送冰冻病理检查，避免有肿瘤组织残留。特别在纵轴方向切缘应距离肿瘤2～3 cm以上，这一点有利于防止腹壁硬纤维瘤术后复发。上述42例手术患者中，术后复发的患者，大部分与首次手术切除有关。对于巨大腹壁硬纤维瘤治疗，广泛切除肿瘤后存在较大的腹壁缺损，应注意腹壁功能的重建。修补腹壁缺损时应注意补片的选择，选用与人体组织排斥少的补片材料，术后注意引流，避免术后创面积液感染；应注意补片的张力和固定，避免腹壁修复失败。在修复过程中，若创面存在有感染或污染，应考虑二期修复腹壁缺损。

腹壁硬纤维瘤术后是否予以内分泌治疗和化疗目前仍有争论[12-13]。虽然基础研究发现腹壁硬纤维瘤与雌激素有关[12]，但是上述25例雌激素阳性患者中，予以三苯氧胺治疗，术后仍有较高的复发率。内分泌治疗的效果仍要待进一步观察。7例脏器侵犯的患者，术后予以长春新碱+氨甲蝶呤化疗，对患者随访未发现复发。化疗对腹壁硬纤维瘤治疗效果，仍需要大样本、长时间的观察给予验证。

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广东省科技计划项目(2016A040403049)。 作者简介：林维浩(1975-)，副主任医师，硕士，主要从事临床肿瘤研究。

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