肉瘤样肝细胞癌合并瘤内出血1例报告

柳明江， 王丰姣， 叶军锋， 亓文磊， 王广义， 杜晓宏

(吉林大学第一医院 a.肝胆胰外科； b.肝胆胰内科， 长春130021)

肉瘤样肝细胞癌合并瘤内出血1例报告

柳明江a， 王丰姣b， 叶军锋a， 亓文磊a， 王广义a， 杜晓宏a

(吉林大学第一医院 a.肝胆胰外科； b.肝胆胰内科， 长春130021)

癌， 肝细胞； 肉瘤； 病例报告

1 病例资料

患者女性，36岁，因“间断性上腹部疼痛10余天”入院。既往体健。查体：意识较差，贫血貌，睑结膜苍白，皮肤、巩膜无黄染。全腹软，上腹部压痛明显，无反跳痛及腹肌紧张。实验室检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂未见异常。乙型肝炎两对半检查、丙型肝炎抗体阴性。血常规：Hb 85 g/L；肿瘤标志物：AFP 0.8 ng/ml(正常值<20.00 ng/ml)，CEA 0.69 ng/ml(正常值<5.00 ng/ml)，CA12-5 23.07 U/ml(正常值<35.00 U/ml)，CA19-9 11.13 U/ml。肝胆脾胰多排CT平扫+三期增强(图1)示：肝脏形态饱满，左叶为著，肝左叶见巨大团块状低密度影，外周区见多个斑片状模糊高密度影，大小约15.6 cm×10.2 cm，CT值16～54 HU，增强扫描边缘实性成分可见强化，内部未见明显强化，动脉期病变边缘见多发细小血管影。影像学诊断：肝左叶巨大占位性病变，其内并有出血，不除外恶性病变。

患者入院后一般状态较差，体温38 ℃，呼吸28次/min，血压89/60 mm Hg，心率130次/min，入院2 h后复查血常规，Hb由入院时的85 g/L降低至50 g/L，考虑肿瘤内活动性出血，失血性休克可能，积极改善一般状态同时急诊行肝动脉栓塞术。入院后第7日，经全科会诊行手术治疗，术中见肝左叶有一大小约20 cm×16 cm的不规则肿物，凸出肝脏表面，与周围组织分界欠清。完整切除肿物，剖开肿物可见大量红褐色液体流出，局部肝组织可见囊腔，家属过目后送病理。

图1 肝胆脾胰多排CT平扫+三期增强 a:平扫期；b:动脉期；c:静脉期；d:平衡期

术后病理(图2)检查显示：肉瘤样肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma,SHC)。免疫组化：人精氨酸酶阳性，细胞角蛋白(CK)阴性，肌红蛋白阴性，肌动蛋白、肝细胞单克隆抗体、波形蛋白阳性，结蛋白阴性。

2 讨论

SHC通常是由于反复手术治疗如肝动脉化疗栓塞、经皮酒精注射、射频消融等治疗导致肝细胞变性及坏死而引起[1]。Giunchi等[2]曾报道2例SHC，其中1例为肝硬化患者，1例为非肝硬化患者。原发性SHC是极为罕见的，而本例SHC患者无既往肝病史及治疗史，考虑为原发性SHC。

图2 术后病理检查结果 a: 光学显微镜下见肿瘤细胞、梭形细胞，伴有核分裂(HE染色，×200)； b: 免疫组化示波形蛋白染色阳性(×200)

SHC的诊断主要依赖临床、影像学及病理组织学检查，确诊需病理形态学和免疫组化检查。普通超声对SHC的诊断缺乏特异性，而超声造影、CT、MRI对该病的诊断有一定价值。Yoshida等[3]认为SHC的CT表现为边缘不规则和延迟期边缘强化，在SHC合并肝细胞癌的情况下，与肝癌肿块相比，SHC表现为肿物周围明显增强，同时中心区增强相对较弱，以此可加以鉴别。MRI对肿瘤大小、位置及良恶性可形成初步判断，但需要与肝细胞癌或胆管细胞癌和再生肝脏病变相鉴别[4]。病理学检查是诊断SHC的金标准，SHC的病理学特点为：(1)肿瘤包含明确的恶性上皮性成分, 同时可见梭形细胞肉瘤样成分, 且两者之间有一定的移行[5](图2a);(2)免疫组化结果显示肉瘤样梭形细胞可弱表达条纹肌抗体,波形蛋白等间叶性标记(图2b)。 此外抗细胞角蛋白抗体、CK8、CK18、CK19可呈阳性表达[6]。本例SHC患者癌组织波形蛋白呈阳性。SHC在临床及病理学上需与肝癌肉瘤、淋巴瘤及梭形细胞肿瘤鉴别。

肉瘤样癌被世界卫生组织确定为恶性肿瘤，其组成包括癌和肉瘤成分，肉瘤成分主要由梭形细胞组成，但仍然被识别为上皮细胞表型[7]。SHC的发病机制尚未完全阐明，其组织来源一直存有争议，存在多种学说，如“碰撞学说”、“胚胎残余学说”、“化生学说”、“间质诱导学说” 等。SHC中的肉瘤成分被认为是在肝癌的形成过程中去分化或退行性病变形成的，而非肝癌和肉瘤的共同影响[8]。

目前SHC主要的治疗手段仍是手术切除。化、放疗对SHC治疗的有效性尚不清楚。SHC在早期阶段肿瘤就快速生长、转移，因此根治切除率较低，术后复发率高，甚至肝移植术后仍然有较高的复发率[7，9-10]，是一种预后非常差的肿瘤。本例患者术后6个月余，未行其他治疗。近期电话随访未诉不适，术后3个月门诊复查腹部CT未见新发病灶，肿瘤标志物未见异常。SHC虽罕见但亦应引起临床医生重视，其诊治和预后等方面的特点需更多病例的积累和研究以进一步明确。基于该病的罕见性及预后较差，本例患者仍需密切随访。

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引证本文：LIU MJ, WANG FJ, YE JF, et al. Sarcomatoid hepatocellular carcinoma with spontaneous bleeding: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(1): 163-164. (in Chinese) 柳明江, 王丰姣, 叶军锋, 等. 肉瘤样肝细胞癌合并瘤内出血1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(1): 163-164.

(本文编辑：葛 俊)

Sarcomatoid hepatocellular carcinoma with spontaneous bleeding: a case report

LIUMingjiang,WANGFengjiao,YEJunfeng,etal.

(DepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

carcinoma， hepatocellular； sarcoma； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.01.036

2016-09-06；

2016-09-22。

柳明江(1989-)，男，主要从事肝胆胰疾病的微创治疗研究；王丰姣(1990-)，女，主要从事肝胆胰疾病的诊断及治疗研究。二者对本文贡献相同，同为第一作者。

杜晓宏，电子信箱：duxiaohong_6@sina.com。

R735.7

B

1001-5256(2017)01-0163-02