胆管错构瘤的超声表现

王 鑫 李 玲*

（辽宁省辽阳市中心医院，辽宁 辽阳 111000）

胆管错构瘤的超声表现

王 鑫 李 玲*

（辽宁省辽阳市中心医院，辽宁 辽阳 111000）

目的分析胆管错构瘤的超声特点，以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析63例成人胆管错构瘤患者，对其进行超声检查，并穿刺活检病理或磁共振证实。结果45例患者被证实为胆管错构瘤。超声表现主要为肝区无数的微小的无回声、高回声或低回声病灶，通常＜10 mm，肝内分布不均，沿血管胆管树分布，部分病灶后方伴有彗星尾。结论肝内多发散在的小囊肿和散在的彗星尾征可认为是胆管错构瘤的特殊征象。

肝错构瘤；超声；胆管，肝内

肝内胆管错构瘤（LBDH)可能由于胚胎发育后期肝内胆管系统中胆管板重构受阻的结果，属于胆管板畸形中的一种[1]。临床较为少见，在无并发症时通常没有明显临床症状，掌握其超声表现有助于与其他肝脏弥漫性病变进行鉴别诊断，可降低临床误诊率。

1 资料与方法

1.1 资料：回顾性分析2010年1月至2016年1月来我院就诊患者，其中超声诊断胆管错构瘤患者63例，年龄34～65岁，女性24例，男性39例。上述患者中52例因不同原因腹部疼痛、或腹部不适就诊，11例为健康体检者。

1.2 方法：超声检查仪器为GE VoLuson E8超声诊断仪，探头频率为3.5 MHz。对所选患者进行常规超声检查，观察肝内病灶的分布、形态、边界情况、血供情况、内部回声等信息，然后对病灶进行局部放大观察，重点了解其内部回声情况。超声图像均由两位以上高年资主治医师进行分析，部分病例经全科会诊进行诊断。

2 结 果

63例超声诊断胆管错构瘤的患者，其中49例病灶呈弥漫性分布，14例病灶散在分布。63例患者均行增强磁共振或活检穿刺病理检查，结果显示45例诊断为胆管错构瘤、11例诊断为肝硬化、7例诊断为转移性肝癌。超声诊断准确率约71.4%。

3 讨 论

3.1 病理与发病机制：LBDH是一种少见的胆管良性畸形，是先天性发育障碍性疾病。在形成早期，病灶可直接与肝细胞索连接，因各种因素导致胆管内压力不断上升，中断了与肝实质及胆管之间的交通，形成迷路样胆管，致使不断分泌的上皮细胞和周围组织液的滞留，发展为囊肿性病变。病灶大小通常在5 mm以下，弥散多发且不均匀的分布于肝实质内，一般位于门脉周围、不与胆道系统相通。偶尔，聚集性的胆管错构瘤在影像学上也可以表现为较大的孤立性病变。大量研究证实，由于管腔内含有高浓度胆汁，管腔上皮缺乏分裂像，间质常纤维化并呈透明样变，因此胆管错构瘤易诱发胆管细胞癌[2-3]。

3.2 LBDH的超声表现：既往，胆管错构瘤主要是尸体解剖时的偶然发现，占尸体解剖的0.6%～5.6%。随着现代影像学的发展，越来越多的胆管错构瘤患者是在临床影像检查过程中检出。磁共振被认为是胆管错构瘤检出的金标准[4]。超声图像上，胆管错构瘤通常表现为无数的微小的无回声、高回声或低回声病灶，通常＜10 mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常是本病具有鉴别意义的特殊征象。病变表现为不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。

3.3 LBDH的鉴别诊断

3.3.1 多发单纯性肝囊肿：肝囊肿可单发或多发，大小不一，小者仅数毫米，大者可达20 cm以上。囊肿壁极薄，内衬立方上皮细胞，囊内可见澄清的浆液性液体。肝囊肿二维超声结果显示为无回声区，包膜光整菲薄呈高回声，侧壁有回声失落，囊肿后方表现为回声增强。

3.3.2 肝脏囊性转移性肿瘤：肝转移瘤依据肿瘤有无囊腔可分为实性和囊性：前者囊腔形成多为肿瘤内部的出血、液化、坏死所引起的，常表现为血供丰富；后者多为卵巢癌、胰腺黏液性囊腺癌等肝转移。超声结果显示肿瘤囊壁边缘不规则，囊壁内可见结节状或乳头状增厚。

3.3.3 肝囊状海绵状血管瘤：肝海绵状血管瘤的内壁主要由大小不等扩张的血窦构成，内覆一层由内皮细胞构成的上皮，常伴有机化的血栓和腔内纤维性分隔，一般无包膜[5]。超声造影后，肝血管的典型表现为动脉期呈周边环状增强，并逐渐呈结节样向中央填充，在门脉期病灶被完全或部分填充而呈团块状高回声或等回声。对比剂消退较慢，至延迟期可呈等回声改变，而胆管错构瘤不会出现上述表现。

3.3.4 肝硬化：其表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行。肝硬化的超声变现为肝包膜呈锯齿状，边缘角变钝或不规则。肝区回声粗糙增强，分布不均，部分呈颗粒状，结节状，可变现为低回声或高回声结节，多在0.5～2.0 cm。肝内血管粗细不均或纹理紊乱，肝静脉变细，门静脉可增宽，肝动脉可代偿性增宽。脾大、腹水、胆囊壁增厚。

肝内胆管错构瘤较罕见，因此对本病缺乏认识。了解本病的临床意义在于勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为上述相似疾病，以提高超声对疾病的诊断率。

[1] 郭锡城,高峰,王莉,等.胆管错构瘤的病理特征及MRI表现[J].中国实用医刊,2015,42(7):27-28.

[2] Borbath I,Verbrugghe L,Lai R,et al.Human equilibrative nucleoside transporter 1 (hENT1) expression is a potential predictive tool for response to gemcitabine in patients with advanced cholangiocarcinoma[J].European Journal of Cancer,2012,48(7):990-996.

[3] Higashi M,Yamada N,Yokoyama S,et al.Pathobiological implications of MUC16/CA125 expression in intrahepatic cholangiocarcinomamass forming type[J].Pathobiology,2012,79(79):101-106.

[4] 田春梅,张林,冯艳,等.成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现[J].医学影像学杂志,2011,21(5):705-707.

[5] 郝玉喜,陈清威.肝内胆管错构瘤5例的磁共振成像诊断及鉴别诊断[J].实用医学影像杂志,2014,15(1):47-50.

R445.1；R735.8

B

1671-8194（2017）05-0047-02

*通讯作者：E-mail:liling3611@126.com