儿童及青春期垂体腺瘤12例临床资料分析

2017-01-14倪军萍黄钊阳沈云龙

中国现代药物应用 2017年9期

倪军萍黄钊阳沈云龙

儿童及青春期垂体腺瘤12例临床资料分析

倪军萍黄钊阳沈云龙

目的分析儿童及青春期垂体腺瘤临床资料, 熟悉早期发现该年龄段垂体腺瘤的临床特征, 做到尽早诊断, 及时治疗。方法回顾性分析12例儿童及青春期垂体腺瘤的临床表现, 内分泌学检查及肿瘤分型, 影像学检查, 治疗及预后情况。结果儿童及青春期垂体腺瘤以青春期多见, 临床表现多样, 头痛头晕、视力障碍、青春期发育延迟、女性闭经、月经紊乱是泌乳素腺瘤常见症状； 12例中有2例因肿瘤较大及侵袭性肿瘤行开颅手术, 8例行经鼻蝶入路手术, 其中肿瘤全切9例, 次全切1例,另2例服用溴因停治疗。术后2例出现暂时性尿崩, 3例出现电解质紊乱, 对症处理后症状缓解。随访6个月～6年, 平均随访36个月, 症状基本缓解9例, 2年后复发2例, 再次手术治疗。内镜下经鼻蝶入路手术治疗儿童及青春期垂体腺瘤安全有效。结论儿童及青春期垂体腺瘤症状不典型, 表现多样, 临床要开拓思路, 对这类患者及时做出诊断, 选择合理治疗方案, 从而改善预后。

垂体瘤；儿童；青春期；临床分析

垂体腺瘤占脑部肿瘤的10%, 属良性肿瘤, 以30～50岁多见, 儿童及青少年少见, 但该病对正在生长发育的这一特殊群体患者危害较大［1-3］。本文回顾性分析了12例儿童及青春期垂体腺瘤患者的临床资料, 现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2005年1～12月本院及南方医科大学附属第五医院就诊随访的12例儿童及青春期垂体腺瘤患者的临床资料, 其中男4例, 女8例, 年龄9～17岁, 平均年龄14.2岁, 0～11岁为儿童组(2例), 12～17岁为青春期组(10例),病程6个月～5年, 平均病程2.5年。

1.2 方法对12例儿童及青春期垂体腺瘤患者的临床表现、内分泌学检查、肿瘤分型、影像学表现、治疗及预后情况进行分析。

2 结果

2.1 临床表现 12例患者中头痛、头晕 5例(41.7%), 视力减退、视野改变7例(58.3%), 闭经、月经紊乱5例(41.7%),泌乳1例(8.3%), 满月脸、向心性肥胖2例(16.7%), 生长发育迟缓2例(16.7%), 颅神经麻痹1例(8.3%), 甲状腺功能异常1例(8.3%), 部分患者几种症状同时存在。

2.2 内分泌学检查及肿瘤分类所有患者进行相关内分泌学检查, 根据患者的临床症状、内分泌学检查及影像学结果做出肿瘤分型, 其中泌乳素腺瘤最多为6例, 生长激素腺瘤1例, 促肾上腺皮质激素腺瘤2例, 多分泌腺瘤1例, 无功能腺瘤2例。泌乳素腺瘤中血清泌乳素值均高于正常, 其中3例明显增高, 生长激素腺瘤中血清生长激素值明显增高, 促肾上腺皮质激素腺瘤血清皮质醇增高, 地塞米松抑制试验小剂量不能抑制, 大剂量能够抑制, 多激素腺瘤表现血清泌乳素及生长激素值高于正常, 无功能腺瘤各靶腺激素水平正常。

2.3 影像学检查所有患者进行垂体增强CT或磁共振成像(MRI)检查, 垂体微腺瘤和大腺瘤分别依据肿瘤直径<10 mm或>10 mm确定, 本组微腺瘤5例, 大腺瘤7例。

2.4 治疗方法 12例中有2例因肿瘤较大及侵袭性肿瘤行开颅手术, 8例行经鼻蝶入路手术, 其中肿瘤全切9例, 次全切1例, 另2例服用溴因停治疗。术后2例出现暂时性尿崩, 3例出现电解质紊乱, 对症处理后症状缓解。

2.5 预后及随访情况本组患者随访6个月～6年, 平均随访36个月, 症状基本缓解9例, 2年后复发2例, 再次手术治疗。

3 讨论

垂体腺瘤属颅内良性肿瘤, 发病率仅低于脑胶质瘤和脑膜脑瘤, 在儿童及青少年患者发病率并不高, 但对儿童及青少年的危害较大, 能否及时得到诊断与治疗对提高患者生活质量至关重要, 近年来随着对儿童及青少年垂体腺瘤患者发病的相关研究增多, 发现由于儿童及青少年垂体腺瘤临床表现不典型, 漏诊误诊率较高, 有些成年后诊断垂体腺瘤的患者, 起病却在青少年时期, 患者常被当作其他躯体疾病诊治,延误诊断, 从而影响预后［5-9］。

儿童及青春期垂体腺瘤的临床表现, 如同成人垂体瘤,无特异性, 主要是肿瘤本身占位压迫症状及内分泌改变, 但因发病于这一特殊年龄段, 表现更为隐匿, 据彭蒙蒙等［10］研究成人垂体腺瘤患者因肿瘤的压迫症状如视力减退、视野缺损、头痛等原因就诊的占绝大多数(84.68%), 本组12例患者中头痛、头晕5例, 视力障碍7例, 小儿头痛症状发生率较成人要低, 然而一旦发生要引起重视, 因该年龄段很少有功能性头痛。视力低下系肿瘤压迫视神经、视交叉出现视力下降、视野缺损, 小儿可能因视力问题反复就诊于眼科, 倘若眼科查不出问题要考虑脑部问题, 及时进行头部检查。月经紊乱、闭经、泌乳则是泌乳素腺瘤女性患者的主要表现,本组病例中泌乳素腺瘤占多数, 共6例, 高催乳素血症可以直接影响下丘脑-垂体-性腺轴的功能, 因此无论大腺瘤和微腺瘤均可以月经异常等性腺功能低减为首发临床表现［11］,但对正处于青春发育期的患者来说, 出现月经异常往往未能引起足够重视, 闭经或许被认为月经初潮推迟, 即使月经紊乱也很难想到垂体瘤, 常常等出现其他肿瘤压迫症状才得以诊断,因此临床医生遇到闭经及月经紊乱患者应及时进行内分泌方面检查, 以便及时发现垂体瘤［12］。本组1例生长激素腺瘤患儿表现生长过快, 另2例促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤表现满月脸、向心性肥胖, 有时因父母属肥胖体型而未引起注意。

儿童及青春期这一特殊群体在诊断垂体腺瘤时要与垂体增生鉴别, 青春发育期及靶腺体功能低下可致垂体前叶的增生, 幼年型甲状腺功能减退通常会被误诊为垂体瘤, 该病发病缓慢, 患儿主要表现发育迟缓、怕冷、便秘等, 也可有闭经、月经紊乱, 这些症状无特异性, 小儿缺乏表达, 家长也不易发现。如甲状腺分泌甲状腺素不足, 对下丘脑反馈抑制减弱, 促甲状腺激素释放激素(TRH)的血清水平升高, 这将导致促甲状腺激素细胞的增生而使垂体增大, 促甲状腺激素分泌增加, 由于TRH对催乳素生成细胞有微弱的刺激作用, 有些患者还会出现垂体催乳素细胞增生, 催乳素血清水平升高［13］, 故常被误诊为垂体泌乳素腺瘤, 临床医生应综合分析, 详细地内分泌检查, 也可采用甲状腺素替代治疗一段时间, 动态MRI观察垂体有无缩小, 可以鉴别。儿童及青春期垂体腺瘤治疗方面, 目前经鼻蝶入路内镜下手术切除已是较成熟的方法, 安全有效, 儿童及青春期患者处于生长发育重要时期, 术中要特别注意保留正常垂体, 以避免术后出现垂体功能低下［14］。

总之, 儿童及青春期垂体腺瘤早期临床症状隐匿, 易漏诊误诊, 需要儿科、内分泌、神经外科等多学科医生配合,临床医生尤其是在基层医院工作者, 要掌握垂体瘤的理论知识, 实际工作中详细询问病史及体查, 开拓思路, 能够让垂体瘤患者尽早明确诊断, 得到正规治疗, 以期获得良好预后。

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［11］陈利锋, 魏少波, 周定标,等.儿童及青春期垂体腺瘤的诊断与治疗.解放军医学院学报, 2009, 30(1):42-44.