肺肉瘤样癌小肠转移致肠梗阻1例

刘 辛，周 雷

（中日友好医院 普通外科一部，北京 100029）

病例报告

肺肉瘤样癌小肠转移致肠梗阻1例

刘 辛，周 雷

（中日友好医院 普通外科一部，北京 100029）

患者女性，77岁，于2016年3月胸部CT发现肺占位性病变。PETCT提示：左肺上叶、右肺上叶恶性病变，伴左锁骨上、纵膈淋巴结转移，小肠转移、右肾上腺高葡糖代谢，考虑恶性病变可能，不除外转移。诊断为肺癌多器官转移。由于失去手术机会，患者准备接受姑息性治疗。1个月后患者出现上腹痛，伴腹胀、呕吐及排气排便停止。查体：右下腹部膨隆，左下腹凹陷、腹软，中上及左上腹部轻压痛，无反跳痛或肌紧张，左下腹可触及条索状肿物。肠鸣音活跃。左锁骨上淋巴结肿大，直径约1cm，质硬，表面尚光滑，活动度差，无触痛。急诊腹部CT（图1、2见封三）提示：右中腹部小肠套叠，近端空肠局部扩张。诊断为肠梗阻、肠套叠。保守治疗4d后梗阻无缓解，遂行剖腹探查。术中见空肠距Treitz韧带约40cm处空肠套叠，解除套叠后距Treitz韧带60cm处可触及肠腔内一质硬类圆形肿物，约5cm×4.5cm×4cm大小。切除病变空肠约15cm后，行侧侧吻合。其余肠管未见异常。术后病理：形态学结合免疫组化，考虑为肉瘤样癌伴表面出血坏死。本例属低分化癌，免疫组化不表达肠源性免疫标记CDX2及Villin，考虑为转移性病变。免疫组化：CK（AE1/AE3）（+），CK20（-），CK7（-），CDX2（-），TTF-1（-），NapsinA（-），Vimentin（+），CD34（-），HMB45（-），S-100多克隆（-），CD31（-），Villin（-）。术后恢复顺利，1周后出院。

讨论 肺癌是我国最主要的恶性肿瘤之一，也是主要的肿瘤死因。近一半的肺癌会发生转移。常见的转移部位有脑、肝、骨、肾上腺。传统上认为发生在肠道的转移比较少见。虽然有学者通过尸检发现肺癌的小肠转移率高达2.6%～10.7%[1]，但其中大多数病灶的存在并未表现出症状。在临床观察中，因小肠转移出现消化道出血、梗阻、穿孔等消化道症状者，仅占肺癌患者总数的0.5%～1.3%[2]。

肉瘤样癌是相当罕见的一种恶性肿瘤类型，仅有约0.2%～1.3%的肺恶性肿瘤属于这一病理类型[3]。其既存在上皮细胞成分，也存在间质细胞成分，被定义为存在肉瘤形态细胞或出现肉瘤样分化的非小细胞肺癌。在典型的免疫组化结果中，同时表达肉瘤样成分中的波形蛋白Vimentin和癌成分中的细胞角蛋白Cytokeratin。这种特殊病理类型的肺癌，在症状及影像学表现上很难与普通肺癌相鉴别，确诊仍须依据病理及免疫组化结果。很遗憾，本例患者的肺部肿瘤在首次诊断时，已经明显转移，丧失手术时机，且患者拒绝接受活检，肺部病灶未能取得病理以致于肺部肿瘤性质不能明确。Salemis等[2]也发现有时原发病灶的病理诊断是很难得到的，尤其是在以消化道转移为首发表现的肺癌患者中。一些具有一定特异性的免疫组化标记能较好地鉴别肿瘤起源，如TTF1、CDX2、CK7和CK20等。根据本例的免疫组化结果分析，肿物不表达肠源性标记CDX2，基本排除肿瘤原发于肠道。结合影像学检查综合分析，临床考虑为肺原发肿瘤转移至小肠可能性最大。

肺肉瘤样癌转移至小肠的病例极其罕见。国内外关于肺癌肠道转移的个案报道中，极少见到这一的病理类型。国内学者中，郁雷[4]曾在2010年报道过1例肺肉瘤样癌术后的小肠转移。在Di等[1]发表的1篇文献综述中，共纳入了肺癌小肠转移的个案报道57篇及3个回顾性研究，在总共100例病例中，仅2例（2%）的病理类型为肉瘤样癌。

肺癌肠道转移的预后差，肠穿孔时更为凶险。日本学者Nagashima等[5]总结了因肺癌小肠转移穿孔而行手术治疗的48个病例，中位生存时间仅为48d。包括本例患者在内，许多患者因肺癌已发生远处转移而失去手术根治的机会。尽管肺部原发病灶不宜手术干预，但位于小肠的转移病灶仍有必要及时进行姑息性手术，以缓解明显影响健康状态及造成患者痛苦的症状，也能减少后期出现肠穿孔的风险。Nishizawa等[6]研究发现，小肠转移灶切除后，患者平均生存时间7.7个月，最长22个月，且大多能恢复经口进食。首选的手术方式为：病变处肠道切除，并一期肠吻合。

化疗作为肺癌综合治疗中的重要环节，在肺癌患者中广泛应用。那些存在肠转移病灶的患者，在接受化疗的过程中，肠壁的完整性可能因肠壁肿瘤的坏死而遭到破坏，更容易出现肠出血、肠穿孔等危及生命的严重并发症，预后反而恶化。所以，在开始化疗前，应尽力排查任何可能存在的肠转移病灶。

随着肺癌治疗效果的不断提升，肺癌患者平均生存期逐渐延长，出现肠道转移的病例可能将更为常见。急诊遇到因急腹症就诊的肺癌患者，尤其是接受过化疗者，应警惕肺癌发生肠道转移的可能性。如诊断明确，无明显手术禁忌，可尽早手术干预，以缓解症状。

[1] Di JZ，Peng JY，Wang ZG.Prevalence，clinicopathological characteristics，treatment，and prognosis of intestinal metastasis of primary lung cancer：a comprehensive review[J].Surg Oncol，2014，23（2）：72-80.

[2] Salemis NS，Nikou E，Liatsos C，et al.Small bowel perforation secondary to metastatic non-small cell lung cancer.Arare entity with a dismal prognosis[J].J Gastrointest Cancer，2012，43（3）：391-395.

[3] Thomas VT，Hinson S，Konduri K.Epithelial-mesenchymal transition in pulmonary carcinosarcoma：case report and literature review[J].Ther Adv Med Oncol，2012，4（1）：31-37.

[4] 郁雷，王锡山，董新舒，等.肺癌术后伴小肠多发转移一例[J].中华肿瘤杂志，2010，32（7）：525.

[5] Nagashima Y，Okamoto H，Narita Y，et al.Perforation of the small intestine caused by metastasis from primary lung cancer：report of two cases and the discussion of 48 cases published in the Japanese literature[J].Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，2007，45（5）：430-435.

[6] Nishizawa Y，Kobayashi A，Saito N，et al.Surgical management of small bowel metastases from primary carcinoma of the lung[J].Surg Today，2012，42（3）：233-237.

2017-02-16

2017-05-03