原发胰腺平滑肌肉瘤1例

段江晖，孙宏亮，郑丽媛

（1.中日友好医院 放射诊断科；2.病理科，北京 100029）

病例报告

原发胰腺平滑肌肉瘤1例

段江晖1，孙宏亮1，郑丽媛2

（1.中日友好医院 放射诊断科；2.病理科，北京 100029）

患者女性，45岁。主因腹痛1d伴疼痛加剧12h入院，患者1d前无明显诱因突发上腹部疼痛，疼痛性质为胀痛，伴恶心、呕吐，呕吐物性质为胃内容物。呕吐后患者自觉疼痛减轻，未就医。12h前疼痛加剧，患者难以忍受，就诊于我院急诊，行保守治疗后腹痛未缓解。于2014年11月在我院行CT检查：上腹部压痛明显。实验室检查：血红蛋白：102g/L，WBC：19.04×109/L，中性粒细胞百分数：86.7%，淋巴细胞百分数：9.2%，全血肌红蛋白定量：MB149ng/m l，全血D-二聚体定量：599ng/m l，总蛋白定量：42g/L，白蛋白定量：27g/L，血清脂肪酶：450U/L，血淀粉酶：111IU/L。以腹腔肿物待查、腹腔内出血收入院。

2014年11月行腹部彩超：左上腹胰尾及胃之间可见一混合回声团块，范围约12.0cm×14.0cm，界清，内回声不均，可见小片状无回声，内及周边似可见血流信号，胰尾部呈受压改变。CT表现为左上腹巨大混杂密度软组织团块，大小约16.7cm×10.4cm×15.5cm，边界尚清，平扫病变内部见斑片状高密度影（图1见封三）。增强后病变不均匀强化，部分组织强化明显，部分组织三期始终无强化，病变与胰腺体尾部关系密切。病变包绕脾动静脉，病变周围形成侧枝血管，腹盆腔见积液（图2见封三）。

手术所见：剖腹后腹腔内涌出大量暗红色不凝血。探查：胃向上挤压，胃、脾、横结肠之间可及巨大肿瘤，肿瘤直径约20cm×18cm，部分区域溃烂伴出血，烂肉样。肿瘤侵犯脾动脉及横结肠系膜，并包绕结肠中动脉，遂行胰腺肿瘤切除+脾切除+横结肠部分切除。病理所见：（胰腺肿瘤）梭形细胞肉瘤，伴大片坏死及出血（图5、6见封三），形态学结合免疫组化考虑平滑肌肉瘤。胰腺切缘净。（脾脏）脾窦扩张充血伴中性粒细胞浸润，脾门血管周围脂肪组织局部伴出血、炎性渗出及粘连。（横结肠）肠壁未见肿瘤肠系膜表面局部可见出血及炎性渗出。免疫组化：Vimentin（+），Ki-67（40%+），α-SMA（+），Caldesmon（+），Bcl-2（弱+），CD117（-），S-100单克隆（-）。2015年5月术后半年复查腹部CT，脾脏缺如，胰腺尾部横结肠可见线状高密度影，未见肿瘤复发征象。2015年12月复查腹部CT，显示左上腹小网膜囊巨大软组织密度团块，内部密度不均匀，大小约17.4cm×11.6cm，并向外推挤胃体（图3见封三）。右下腹另显示混杂密度软组织团块影，大小约12.9cm×9.1cm（图4见封三）。

讨论 原发胰腺平滑肌肉瘤是一种极其罕见的胰腺间叶肿瘤，可能起源于胰腺导管的平滑肌细胞或胰腺内的血管[1]。病理特点为肿瘤由大小不一的梭形细胞构成，细胞异型性显著，免疫组织化学显示平滑肌肉瘤高表达平滑肌肌动蛋白和结蛋白，S-100及CD117表达阴性。该病在诊断时常常发生远处转移及局部侵袭，转移主要发生在肝脏和肺，淋巴结转移比较少见。影像上病变常表现为巨大、不均匀的实性肿块，包含坏死和钙化，肿瘤实性部分可表现为渐进性强化，胰胆管扩张少见。部分肿瘤表现为不均匀的囊实性肿块，这可能是由于肿瘤体积增加，导致肿瘤发生出血、坏死和囊变所致。肿瘤在T1WI及T2WI上通常信号不均，增强后显示不均匀强化[2～5]。

本例中肿瘤与胰腺体尾部关系密切，增强扫描胰腺侧强化较明显，提示血供来源于胰腺供血血管，术中确定为胰腺来源肿瘤。CT显示病变巨大，其内出血、坏死，脾脏血管受包绕，但诊断时淋巴结未见转移征象。CT增强后显示不均匀强化，部分区域为渐进性强化。本例在胰体尾切除术后半年复查CT，没有肿瘤复发征象，但在术后1年CT复查发现肿瘤复发及远处转移。本病需与胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、黏液性囊腺癌等鉴别。胰腺癌一般体积不大，呈浸润性生长，强化程度低于正常胰腺，继发征象有血管、神经侵犯，胰管、胆管扩张及淋巴结转移等。巨大的神经内分泌肿瘤往往无功能，通常伴坏死、囊变，增强后实性成分常明显强化，肝脏、淋巴结转移较常见。黏液性囊腺癌常发生于老年女性，呈囊实性，囊壁较厚，有壁结节，边缘钙化常可提示诊断。由于本病罕见，临床工作中还对本病认识不足，术前诊断往往非常困难。若发现时肿瘤较大，直径＞10cm，其内出血、坏死、囊变，增强时为富血供，没有淋巴结转移，要想到有平滑肌肉瘤的可能性。

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2017-01-24

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