烟雾病的诊治进展

潘 扬 曹文锋

1) 南昌大学医学院2016级研究生，江西 南昌 330006 2) 江西省人民医院神经内科，江西 南昌 330006

·综述·

烟雾病的诊治进展

潘 扬1)曹文锋2)△

1) 南昌大学医学院2016级研究生，江西 南昌 330006 2) 江西省人民医院神经内科，江西 南昌 330006

烟雾病；脑血管造影；抗血小板聚集；脑血管重建；遗传易感性

1 流行病学

地域分布上，最初认为烟雾病(moyamoya disea-se，MMD)仅发生在日本，但现已明确其在世界各地均有报道，主要发生在亚洲国家，以日本为著。发病年龄上，既往认为本病发病年龄呈双峰表现，分别是儿童期(4岁左右)和中年期(30～40岁)，平均年龄29.25岁，儿童较为多见，儿童与成人的发病率之比为5：2；而现在认为，男性患者有3个发病高峰，分别是10～14岁、35～39岁和55～59岁，而女性有2个发病高峰，分别为20～24岁和50～54岁。性别特征上，除中国之外的大部分地区，本病的男女患病率之比1：1.4～1.8，而在中国男女患病率之比约为1：1[1]。

2 发病机制

目前本病原因及机制尚无定论，可能与免疫性疾病、中枢神经系统感染、种族、地域或环境等因素相关，并有一定的遗传易感性。以下是目前对该病发病机制的最新研究。

2．1病毒感染Tanigawara等[2]发现，MMD患者抗EB病毒抗体滴度和EB病毒DNA检出阳性率明显高于对照组，提示该病与EB病毒感染有关。Charles等[3]进行的一项多中心研究表明，在17例患获得性HIV感染或HIV相关性血管病的南非儿童中，5例有进行性的MMD，而随着抗逆转录病毒的进行，患者进行性的血管病变得到改善。由于仅部分南非儿童有条件进行影像学检查，所以，受HIV影响的儿童可能更多。

2．2分子标志特定分子标记物的异常与MMD颅内血管异常增生有关，包括酶类[α1抗胰蛋白酶↑[4]、基质金属蛋白酶-3(MMP-3)↓[5]、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)↑[5]、基质金属蛋白酶组织抑制因子-1(TIMP-1)↓[5]、基质金属蛋白酶组织抑制因子-2(TIMP-2)↓[5]]，生长因子[血小板源性生长因子-BB(PDGF-BB)↑[5]、肝细胞生长因子(HGF)↑[5]、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)↑[5]、转化生长因子-β(TGF-β)↑[5]]，黏附分子[血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)↑、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)↑、选择素E↑][6]，炎症相关因子[白介素-1β(IL-1β)↑[5]、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)↑[7]]、凝血相关因子[D-二聚体↑[8]、基质细胞衍生因子(SDF-1α)↑[9]]。

2．3基因标志Park[10]认为单核苷酸的多样性(SNPs)与MMD的遗传学有关，家族性MMD并非罕见，多达15%的具有该病家族史的患者有遗传病因；全基因组和特定基因联合分析研究表明，ATCA2-R179基因[11]和RNF213(14576G>A)基因[12-14]突变可以诱发MMD；Kim等[15]认为RNF213是MMD的易感基因。Matsuda等[16]认为，RNF213 p.R4810K错义变异体的基因分型可以用于评估MMD患者家族成员闭塞性颈内动脉疾病的风险：变异型家族成员闭塞型颈内动脉疾病的患病率23.5%(95%置信区间9.27%～37.78%)明显高于无变异型(0，P=0.016 0)。Park等[17]研究了RNF213的rs112735431的多态性之后得出结论，RNF213基因的rs112735431多态性与非烟雾病性颈内动脉末端闭塞性疾病(P=0.001，优势比14.3，95%置信区间2.8～73.2)和烟雾病(P<0.000 1，优势比126.0，95%置信区间24.2～656.0)显著相关。临床中，部分MMD被误诊为颈内动脉硬化(ICAS)，在这种复杂病例中，RNF213多样性的存在对MMD的诊断非常有益，尤其是早期MMD；TIMP-2-418G>C(rs8179090)启动子、MMP-2-1575GA/-1306CC和MMP-9 Q279R(rs17576)主型(GG及GA+AA)中的G/C杂合子基因型是MMD进展的易感基因。MMD进程中，这些基因多态性可能破坏组织重塑，从而引起脑出血或脑梗死[18]；第3、6、8、17号染色体[19]和HLA-1、HLA-2[20]可能在MMD患者中存在特定遗传。

2．4遗传疾病Smith等[21]回顾性报道了16例伴动-静脉瘘(AVF)的MMD患者有进行性四肢麻痹和尿失禁的神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-Ⅰ)病史，提示MMD与NF-Ⅰ相关；许多患有镰状细胞性贫血(SCA)的儿童也有临床和放射学结果提示MMD[21]。Kainth等[22]研究表明，在21-三体综合征患儿中，其MMD患病率(145/10万)是无21-三体综合征患儿的26倍。

2．5 MMD与Graves’病Ohba等[23]对31例MMD伴Graves’病的患者进行研究显示，此类患者女性居多，过量的甲状腺激素可增加脑代谢和耗氧量，且甲状腺激素能增加血管交感神经系统敏感性并诱发血管的病理变化，这种患者抗甲状腺治疗是必要和有效的，因为它可以防止血管闭塞的进一步发展，而部分患者需要手术治疗。Malik等[24]的研究也支持上述观点，并指出抗甲状腺药物、抗血小板聚集药物、糖皮质激素及必要时血浆置换能稳定MMD患者病情。

3 临床特点

MMD常见的临床表现有短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死、脑实质出血、蛛网膜下腔出血、晕厥、头痛、癫痫、认知障碍、智能减退等。那些经常大哭、吃热干面、吹口风琴或长笛的人容易反复发作TIA，因过度换气导致动脉血二氧化碳分压降低、引起正常血管过度扩张，进而产生盗血现象，使易受影响区域发生低灌注。疲劳、压力、脱水、感染也可促成缺血症状[1]。

当异常血管网中的某一支闭塞而血流中断时，侧支循环的建立形成代偿，此为缺血性事件。脑底异常血管网形成后可并发动脉瘤，动脉瘤破裂出血可导致脑实质内出血或蛛网膜下腔出血，此为出血性事件。Acker等[25]报道了153例MMD患者的临床特征，其中青年患者25例(16.34%)，成人患者128例(83.66%)。81%的患者表现为梗死，8.5%的患者表现为出血，9.5%的患者表现为认知障碍、头痛或癫痫，其中3例(1.96%)患者既有梗死也有出血；缺血性事件中成人(82.8%)比青年(72.0%)常见，而出血性事件中青年(12.0%)比成人(7.8%)常见。77.80%的患者累及双侧大脑半球，17.0%的患者累及单侧大脑半球，5.2%的患者表现不典型。缺血性事件是MMD最重要的临床表现，MMD也是脑梗死的经典例子。

4 诊断

以往认为MMD的诊断标准必须要求有双侧ICA终末端狭窄或闭塞的证据，而现在并不强调这一点，也就是说，单侧ICA终末端狭窄或闭塞也应该诊断为MMD。但单侧病变MMD的诊断证据必须要求是DSA检查结果，而双侧病变MMD则DSA、CTA或MRA均可。

尽管DSA是MMD诊断金标准，但DSA是有创性操作并可能产生操作相关并发症。因此，在行DSA检查时应做到充分水化，尤其儿童患者。基于各种DSA表现，Suzuki等[26]提出MMD的进展表现分为六期，Ⅰ期(颈内动脉分叉部狭窄期)：颈内动脉狭窄伴侧支血管形成；Ⅱ期(异常血管网初发期)：基底节区侧支血管形成；Ⅲ期(异常血管网增多期)：烟雾状血管更加明显，此期往往开始出现临床症状；Ⅳ期(异常血管网变细期)：整个Willis环和大脑后动脉严重狭窄或完全闭塞，烟雾状血管开始狭窄，颅外代偿血管开始形成；Ⅴ期(异常血管网缩小期)：颅外血管更加突出是其标志；Ⅵ期(异常血管网消失期)：颈动脉完全闭塞，颅外血管成为唯一血液来源。但仅有部分MMD患者的DSA表现完整地从第一阶段进展到第六阶段。MRA和CTA是无创性检查，并可以发现ICA或MCA终末端的狭窄或闭塞性病变，但它们对颅底侧支循环的显示效果有限。Suzuki等[26]的DSA分级系统中的早期患者，往往无足够证据说明脑底异常血管网的存在，而现代诊断技术能够对MMD作出精确诊断。颅脑MRA提高了对MMD的诊断能力。Kaku等[27]提出了血管紧缩性重塑理论，即责任血管的外径减小是MMD的早期特征性改变。Yuan等[28]也报道，颅脑MRA证实的责任血管壁变薄和动脉外径减小是MMD早期特异形态改变，除血管外径减小，MMD患者也存在起始段同心增强；也有部分MMD患者发病类似多发性硬化，尽管两者机制不一样，但两种疾病共有一些临床特征(均可累及年青人、引起间歇性神经症状、颅脑MRI显示多灶异常)[29-31]，常混淆诊断，必须鉴别。此外，基因分析也有助于MMD的诊断。

MMD的诊断尚需排外动脉粥样硬化、结缔组织病、钩端螺旋体感染、脑肿瘤、21-三体综合征、神经纤维瘤病Ⅰ型等已知的烟雾综合征或类烟雾病。

5 治疗

由于病因不明，所以只能对症治疗，包括以减少脑出血、梗死及预防再发作为目的的药物治疗和外科搭桥。

5．1药物治疗不少医生习惯用抗血小板聚集药物防止MMD患者发生卒中事件，尤以北美区域居多，根据世界范围内的调查报告，31%的被调查医生同意长期预防性使用抗血小板聚集药物[32]。然而，抗血小板聚集药物用于预防MMD发生缺血性脑卒中事件的证据并不充分。最近，一项大样本研究反映了抗血小板聚集药物预防卒中的作用[33]，结果认为，该类药物并不能降低有症状的MMD脑梗死的发生率，分析原因考虑MMD患者脑缺血损害的本质不是血栓栓塞性梗死，而是血流动力学性梗死，内皮损害可引起血小板聚集，但MMD患者ICA分叉附近的血管病理学改变并非典型的内皮损伤。因此，理论上，抗血小板聚集药物对预防MMD患者发生卒中并无益处。尽管抗血小板聚集药物有出血风险，但其与MMD脑实质出血增加并无相关性[34]。Sundanam等[35]对照了药物治疗(抗血小板聚集药物、抗癫痫药物或降压药物)和手术治疗(血管重建)对烟雾病(MMD)或烟雾综合征(MMS)患者长期预后的影响。作者研究了2002—2012年的36名印度患者，其中20例(55.6%)选择药物治疗，16例(44.4%)选择手术治疗，中位随访期28个月(3～90个月)。随访期间，手术组中3例(18%)出现再缺血事件，而药物组则没有；改良Rankin评分≤2分病例，手术组12例(75%)，而药物组16例(80%)(P=0.17)。因此，印度MMD或MMS患者使用抗血小板聚集药物、抗癫痫药物或降压药物治疗，中风复发率低且功能障碍较轻。Oyama等[36]对30例成人MMD患者行颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术或保守治疗后脑出血或脑梗死进行研究，23个大脑半球行手术治疗，2个(8.7%)半球发生脑出血，3个(13%)半球发生脑梗死；37个半球行保守治疗，5个(13.5%)半球发生脑出血，2个(5.4%)半球发生脑梗死。STA-MCA吻合术比保守治疗更能降低患者脑出血概率，但保守治疗比STA-MCA吻合术更能降低患者脑梗死概率。

5．2外科治疗外科血管再通最重要的目的是通过提高脑血流灌注及恢复储备容量防止脑梗死。公认的手术标准：反复发生的严重脑缺血症状。因儿童进展比成人更具特征性，所以外科治疗更适合于儿童患者。对于儿童MMD，在发生不可逆的脑损伤之前早期诊断并积极干预对患儿预后是非常重要的[1]。确定治疗方法之前，应该考虑以下情况：对于TIA发作次数及持续时间逐渐增加的患者，即使其血流动力学状态接近正常，也应考虑外科治疗。因手术的收益与风险是均等的，且绝大多数发生在围手术期，所以，选择手术时必须谨慎考虑并发症的性质。

Jiang等[37]对2007-01—2011-08 113例出血性MMD患者行脑血运重建后进行队列研究显示，由于前脉络膜动脉和后交通动脉的分支扩张和延伸的改善可以降低再出血风险，因此，血运重建比保守治疗对出血性MMD患者更有益。日本成人烟雾病协会[38]研究了外科治疗在减少出血事件和改善预后方面的作用。外科治疗组患者中5例(11.9%)发生再出血，非外科治疗组12例(31.6%)(P=0.052)。因此，该机构认为，对于成人MMD，直接搭桥对预防出血有效。Kim等[39]根据无出血的成人MMD的外科治疗方法[STA-MCA联合EDAGS(硬脑膜动脉-血管帽状腱膜吻合术) vs EDAGS]研究其预后。联合搭桥术比直接搭桥术后造影发现其血管再通率更高。但联合搭桥术更易发生围手术期并发症，且两者临床转归并无显著差异。因此，他们认为，EDAGS是成人联合搭桥术的可靠替代方法。Choi等[40]也表示，成人MMD患者中，联合搭桥术比直接搭桥术经造影检查反映的再通率要高。研究中，联合搭桥组 (n=12，48.0%)比间接搭桥组(n=9，27.3%)的再通(超过2/3的MCA供血区域)更多。对于成人MMD患者，实施外科搭桥可以减少患者出血风险，其中直接搭桥比间接搭桥更可靠。Zhang等[41]探讨了STA-MCA治疗MMD的疗效，STA-MCA后患者脑血流量明显改善，吻合组脑出血和脑缺血发生率明显低于对照组，因STA-MCA可以明显降低内皮祖细胞的数量，降低再生风险，改善脑缺血发作。Ge等[42]回顾性分析了北京天坛医院82例(164个半球)处于铃木分期末期的MMD患者，在(55.1±16.2)个月的随访期间内，75个保守治疗的半球中7例(9.3%)发生卒中，而89例手术治疗的半球中9例(10.1%)发生卒中，差异无统计学意义。直接旁路手术虽能有效改善处于铃木分期末期的MMD患者的脑灌注，但与保守治疗相比并未降低卒中复发的风险。

6 展望

随着辅助检查技术的进步，DSA完全可以对MMD作出准确诊断。但我们对MMD的病因知之甚少，所以MMD的治疗相对于诊断来说要困难得多，并只停留在对症治疗上。抗血小板聚集治疗有出血风险，但仍占据无法替代的地位。由于MMD具有进展性，对于症状性MMD首选外科治疗；对于儿童MMD，早期诊断、干预至关重要；外科治疗对预防缺血性和出血性卒中都是有效的。目前MMD的外科治疗略占优势，但内科、外科治疗仍需继续探索。

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10.3969/j.issn.1673-5110.2017.23.029

江西省科技计划项目(20132BBG70064)

△通信作者：曹文锋(1969—)，男，硕士，主任医师。研究方向：脑血管病。Email：13870965608@139．com

R743

A

1673-5110(2017)23-0108-05

(收稿 2017-06-11)

夏保军

信息：潘扬，曹文锋．烟雾病的诊治进展[J]．中国实用神经疾病杂志，2017，20(23)：108-112．