22例颈动脉海绵窦瘘的眼部表现临床分析

高 翔 肖剑晖

中山大学孙逸仙纪念医院，广东 广州 510120

·论著临床诊治·

22例颈动脉海绵窦瘘的眼部表现临床分析

高 翔 肖剑晖△

中山大学孙逸仙纪念医院，广东 广州 510120

目的分析颈动脉海绵窦瘘眼部表现的临床特点，提高眼科医生对该病的认识。方法收集2011-01—2017-03首诊于眼科的22例颈动脉海绵窦瘘患者，男14例，女8例，年龄16～66岁，平均40.09岁。回顾性分析眼部症状及治疗的疗效。结果眼部临床表现：眼球突出20例(90.9%)，结膜充血水肿15例(68.2%)，眼睑水肿5例(22.7%)，眼球运动受限7例(31.8%)，流泪3例(13.6%)，眼眶杂音3例(13.6%)，视力下降6例(27.3%)，眼压升高3例(13.6%)，眼痛4例(18.2%)，视物重影3例(13.6%)。颈动脉海绵窦瘘介入栓塞术治病18例，随访1～6个月，其中治愈4例，好转12例，无效或失败2例。保守治疗4例，随访6个月，4例全部好转。结论颈动脉海绵窦瘘的临床表现多样，其中眼球突出、结膜充血水肿最常见。

颈动脉海绵窦瘘；眼球突出；眼部表现；视力下降；介入栓塞术

颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)是一种颈动脉与海绵窦之间形成异常的动静脉交通的脑血管疾病。80%以上的患者以眼部表现为首发症状[1]。患者主要因结膜充血、水肿，眼球突出，眼球运动受限等表现而首诊于眼科。部分患者的临床症状轻，部分眼科医生对该病认识不足，容易造成误诊、漏诊。本文回顾分析了22例以眼部表现为首发症状的颈动脉海绵窦瘘，以加强临床医生对该病的认识。

1 资料与方法

1．1研究对象收集2011-01—2017-03首诊于中山大学孙逸仙纪念医院眼科的22例颈动脉海绵窦瘘患者。所有患者经数字减影血管造影(DSA)确诊。其中男14例，女8例，年龄16～66岁，平均40.09岁。有头部外伤史14例，颅脑手术史1例，无明显诱因7例；单眼发病21例，双眼发病1例。根据Barrow分型[2]，A型11例，B型1例，C型6例，D型4例。

1．2临床表现眼球突出20例(90.9%)，结膜充血水肿15例(68.2%)，眼睑水肿5例(22.7%)，眼球运动受限7例(31.8%)，流泪3例(13.6%)，眼眶杂音3例(13.6%)，视力下降6例(27.3%)，眼压升高3例(13.6%)，眼痛4例(18.2%)，视物重影3例(13.6%)。

1．3全身表现头痛1例(4.5%)，耳鸣3例(13.6%)，颅内杂音3例(13.6%)，脑脊液耳瘘1例(4.5%)。

2 结果

2．1随访时间及评价标准所有患者1～6个月复查DSA。治疗标准：症状完全消失且DSA显示完全栓塞为治愈；症状减轻且DSA显示未完全栓塞为好转；症状加重或未减轻，DSA显示未完全栓塞为无效。

2．2治疗结果颈动脉海绵窦瘘介入栓塞术18例，其中治愈4例，好转12例，无效2例(其中无效1例为手术后出现大面积脑梗死)。保守治疗4例，4例全部好转。

3 讨论

颈动脉海绵窦瘘按血流动力学可分为高流量瘘(直接瘘)和低流量瘘(间接瘘)[3]。高流量瘘多见于外伤或颅内手术导致颈内动脉血管壁的缺损或动脉瘤破裂，引起颈内动脉和海绵窦直接分流；低流量瘘多见于自发性的小动脉分支与海绵窦相通。

海绵窦是颅内重要的硬脑膜腔隙，位于蝶窦和垂体的两侧，前端到达眶上裂内侧部，后端至颞骨岩部尖端。其内有颈内动脉，动眼神经(Ⅲ)、滑车神经(Ⅳ)、三叉神经(Ⅴ)、外展神经(Ⅵ)通过。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经经眶上裂进入眼眶。海绵窦主要收集眼上静脉及部分眼下静脉回流，这两条静脉收集眼眶内组织和眼球的静脉回流。所以海绵窦动静脉瘘引起海绵窦压力升高容易引起眼部相关症状。眼部为首发表现约占90%，神经系统表现约占10%。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑静脉扩张，导致组织水肿，眼球突出，眶压升高视网膜灌注受到影响导致视神经压迫引起视力下降。瘘口流量大的还会引起搏动性眼突，额部杂音；眼部静脉回流受阻表现为结膜充血，血管扩张，结膜水肿，甚至突出于眼球外，眼底可见视乳头水肿，视网膜静脉迂曲扩张，少数患者出现因长期缺血导致虹膜新生血管，引起新生血管性青光眼。上巩膜静脉压升高还可引起房水流出受阻，出现眼压升高。海绵窦中动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经受刺激可导致瞳孔散大，眼睑下垂，复视、眼球运动受限，三叉神经第1、2支分布区痛觉减退，角膜反射消失等症状[3]。患者临床表现与瘘口的位置，大小及血流量相关。虽然结膜充血水肿、眼球突出和搏动性杂音一直被视为经典CCF的迹象，但低流量瘘往往缺乏这些特性。瘘口的数量和方向不同导致不同海绵窦引流静脉，脑神经受到影响。神经系统表现虽然少，但临床不能忽视、如颅内杂音、耳鸣、癫痫发作、颅内出血等。

患者首诊于眼科时常容易误诊，特别对于低流量瘘，由于临床表现不典型，漏诊误诊率较高。我们应注意与以下眼科疾病相鉴别：(1)慢性结膜炎、巩膜炎：慢性结膜炎往往伴流泪，眼部分泌物，表层巩膜炎虽然有巩膜血管扩张，但患者有眼痛，且有自限性，1～2周内自愈。巩膜炎患者眼痛明显，大部分伴结缔组织病及自身免疫性疾病。(2)眼眶炎性假瘤：炎性假瘤虽然也有眼突，眼红，眼球运动受限等，但通常影像学检查能发现眼眶内占位病变或眼外肌、泪腺结构增大等。(3)甲状腺相关性眼病：甲状腺相关性眼病特征性体征为眼睑退缩，加上甲状腺功能异常，影像学检查等容易鉴别。(4)眼眶内占位性病变：海绵状血管瘤、脑膜瘤、淋巴瘤等。以上四种疾病为最常见的误诊原因。颈动脉海绵窦瘘的诊断除了根据临床表现更重要的是影像学检查，如眼部B超可探测血流动力学改变，眼上静脉扩张，头颅眼眶CT与MRI平扫可检查出眼球突出和静脉扩张迂曲，海绵窦扩张，但对于低流量瘘往往表现不明显，血管显影不明显，无法准确了解瘘口位置，供血动脉、静脉引流关系，容易漏诊。CTA与MRA虽然可对血管显影但对瘘口位置、小动静脉异常吻合显示欠佳。数字减影血管造影(DSA)是目前诊断本病的“金标准”，能准确显示瘘口位置、大小，供血动脉，静脉引流方式，血管异常等，同时能有助于选择最佳的治疗方式。

颈动脉海绵窦瘘的治疗原则是封闭瘘口[4]。虽然患者眼部症状明显，并且首诊于眼科，病人须到神经外科进行更专业的诊治。眼科医生能做的治疗有限，更多是对症辅助治疗，如有角膜结膜暴露的可用人工泪液、眼膏保持眼表湿润，眼压升高用局部降眼压药水，有视力下降的需要注意保护视神经，尽快手术治疗以减轻眼眶内压力。目前，颈动脉海绵窦瘘的治疗方式主要有3种：(1)介入栓塞术：治疗成功率高达90%以上，一般栓塞到位后颅内杂音立即消失，数小时后结膜充血和水肿明显好转，1周左右突眼可恢复正常，但眼部症状完全改善需要半年甚至更长时间，但如果有视神经损害则很难恢复视力[5]。目前可用的栓塞物有可脱球囊、弹簧圈、覆膜支架、液体栓塞剂等。手术出现的并发症的概率约26%。有脑出血、脑梗死、过度栓塞、栓子脱落等风险，本组1例出现脑梗死。(2)颈动脉手法压迫：适用于症状轻，流量小，手术失败的患者，原理是压迫颈动脉使瘘管缺血诱发血栓形成，具体方法为对侧手压迫颈动脉6次/h，每次10～30 s[6]。对于不愿手术的患者可尝试保守治疗1～3个月。有文献报道30%自发性CCF患者能治愈[4，7]。本研究4例患者经保守治疗均有好转，但4例患者全部为低流量瘘，对于高流量瘘保守治疗往往无效，必须通过介入手术治疗。但保守治疗也有一定风险，压迫颈动脉窦会可反射式引起心率减慢，血管扩张，血压下降使得大脑的血液会减少，有脑缺血、脑梗死风险。(3)伽玛刀放射治疗：使用伽玛射线进行大剂量地聚焦照射，使之产生局灶性的坏死进而关闭瘘口而达到治疗疾病的目的。其优点是安全性高。缺点是显效时间长，平均22个月症状完全缓解，且无法治疗紧急情况和外伤性CCF。在选择治疗方式上必须综合考虑患者全身因素，临床症状，瘘口大小等因素[8]。

综上所述，颈动脉海绵窦瘘的发病率低，患者往往因眼部症状首诊于眼科，临床表现以眼部表现为主，其中眼球突出、结膜充血水肿最常见。眼科医生因为对该病认识不足容易误诊。因此需要我们扩大诊断思路，根据病史和临床体征，结合影像学检查才能对该病有正确诊断。

[1] Korkmazer B，Kocak B，Tureci E，et al．Endovascular treatment of carotid cavernous sinus fistula：A systema-tic review[J]．World J Radiol，2013，5(4)：143-155．

[2] Barrow DL，Spector RH，Braun IF，et al．Classification and treatment of spontaneous carotid-cavernous sinus fistulas[J]．J Neurosurg，1985，62(2)：248-256．

[3] Lv X，Jiang C，Li Y，et al．Recovery of opthalmoplegia associated with cavernous sinus dural arteriovenous fistulas after transvenous cavernous sinus pack-ing[J]．Eur Radiol，2010，75(2)：139-142．

[4] Choi BS，Park JW，Kim JL，et al．Treatment Strategy Based on Multimodal Management Outcome of Cavern-ous Sinus Dural Arteriovenous Fistula (CSDAVF)[J]．Neurointervention，2011，6(1)：6-12．

[5] 李冰，庞鹏飞，李洁，等．颈动脉海绵窦瘘的眼部表现及介入疗效分析-附26例报道[J]．当代医学，2012，92(21)：35-38．

[6] Kai Y，Morioka M，Yano S，et al．External Manual Carotid Compression is Effective in Patients with Cavernous Sinus Dural Arteriovenous Fistulae[J]．Interv Neuroradiol，2007，13(1)：115-122．

[7] Pashapour A，Mohammadian R，Salehpour F，et al．Long-term endovascular treatment outcome of 46 patients with cavernous sinus dural arteriovenous fistulas presenting with ophthalmic symptoms：A non-controlled trial with clinical and angiographic follow-up[J]．Neuroradiol J，2014，27(4)：461-470．

[8] 舒航，陈光忠，曾少建，等．海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的临床表现及血管内介入治疗[J]．中华神经外科杂志，2009，25(11)：986-988．

Clinicalanalysisof22caseswithocularsymptomsofcarotidcavernousfistula

GAOXiang，XIAOJianhui

DepartmentofOphthalmology，SunYat-senMemorialHospital，Guangzhou510120，China

ObjectiveTo analyze the clinical manifestation of ocular symptoms caused by carotid cavernous fistula (CCF)，to improve the ophthalmologist for the understanding of the disease．MethodsThe clinical data of 22 patients with CCF from January 2011 to March 2017 in our hospital was analyzed retrospectively．Include 14 cases of male and 8 females，from 16 to 66 years old，an average of 40.09 years old．ResultsManifestation of ocular symptoms include：22 (90.9%)patients with exophthalmos，15 (68.2%) with conjunctival congestion and chemosis，5 (22.7%) with edema of eyelids，7 (31.8%) with limit of ocular movements，3 (13.6%) with lacrimation，3 (13.6%) with orbital noise，6 (27.3 %) with loss of vision，3 (13.6%) with increased intraocular pressure，4 (18.2%) with eye pain，3 (13.6%) with diplopia．18 cases with endovascular treatment．All cases were followed up from 1 to 6 months，4 cases were treated successfully and cured，6 cases were symptoms improved，2 cases treatment failure．Conservative treatment in 4 cases，all symptoms improved．ConclusionThe clinical manifestations of carotid cavernous fistula are varied．Conjunctival congestion and exophthalmos were the most frequent ocular symptoms caused by CCF．

Carotid cavernous fistula；Exophthalmos；Ocular symptoms；Loss of vision；Interventional embolization

10.3969/j.issn.1673-5110.2017.23.002

广东省优秀博士毕业论文项目，编号：81000-3212501

△通信作者：肖剑晖，女，眼科学博士，副主任医师。研究方向：白内障超声乳化摘除术、抗青光眼手术、眼底病。Email：88262892@qq.com

R743

A

1673-5110(2017)23-0006-03

(收稿2017-04-05)

王喜梅

信息：高翔，肖剑晖．22例颈动脉海绵窦瘘的眼部表现临床分析[J]．中国实用神经疾病杂志，2017，20(23)：6-8．