以颈肩部疼痛为首发症状的老年吉兰—巴雷综合征1例报告

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(南华大学附属长沙医院长沙市第一医院神经内科，湖南 长沙 410005)

·个案报道·

以颈肩部疼痛为首发症状的老年吉兰—巴雷综合征1例报告

王周凡，周颖*

(南华大学附属长沙医院长沙市第一医院神经内科，湖南 长沙 410005)

吉兰—巴雷综合征； 颈肩疼痛； 首发症状； 老年

吉兰—巴雷综合征(Guillain-Barré Syndrome，GBS)主要损害多数脊神经根和周围神经，临床上呈急性或亚急性起病，以四肢瘫痪、腱反射消失、蛋白细胞分离为其主要特征,多见于青壮年和儿童。现将本科收治的1例以颈肩部疼痛为首发症状的老年吉兰—巴雷综合征病例报道如下。

1 病例报告

患者，女，83岁。因颈肩部疼痛、肢体乏力麻木1周于2015年12月20日入院，患者入院前1周受凉感冒，后出现颈肩部疼痛，呈刺痛感，逐渐出现背部、四肢疼痛，尚能忍受，感肢体乏力麻木，无头痛、恶心呕吐、意识障碍，无呼吸困难，无肢体抽搐及大小便失禁，生活能自理。既往有“高血压、2型糖尿病、冠心病、慢性阻塞性肺疾病”病史。来本院内分泌科门诊就诊，考虑糖尿病、并糖尿病周围神经病变，收入住院，予以控制血糖、营养神经等对症支持治疗。住院期间患者全身疼痛加重，呈烧灼或电击样，难以忍受；四肢无力，不能活动；麻木，以四肢末端为主，呈手套及袜套样，自觉腹部有紧缩感；并出现口角歪斜，闭目困难，流涎，出现小便潴留，便秘，夜间容易出汗，皮肤潮红。请神经内科会诊后考虑“周围神经病变查因”，于2015年12月24日转入本科，体查：BP 120/70 mmHg，神清，慢性病容，双侧额纹变浅，闭目力弱，左侧较右侧明显，左侧鼻唇沟稍浅，口角稍右偏，鼓腮漏气，余颅神经(-)，四肢肌张力稍低，双上肢近端肌力2+级，远端肌力2-级，左下肢肌力1+级，右下肢肌力1级，双上肢肘关节以下、双下肢膝关节以下浅感觉减退，深感觉基本正常，腱反射未引出，双侧病理征未引出。完善相关检查示：血沉:47 mm/h,空腹血糖：8.6 mmol/L,超敏C-反应蛋白:26.47 mg/L,血脂：总胆固醇:5.78 mmol/L,甘油三酯:2.52 mmol/L,高密度胆固醇:0.82 mmol/L,低密度胆固醇:4.46 mmol/L,余生化检查正常；腰穿脑脊液检查细胞数4.5×106/L，蛋白0.9 g/L，提示蛋白—细胞分离，肿瘤标志物均正常；头部MRI提示多发性腔隙性脑梗塞，脑萎缩；肺部增强CT提示右肺上叶小结节，未见强化，性质待定；腹部B超提示脂肪肝；神经电生理检查：双侧面神经源性损害(左侧著)，双上肢、双下肢神经源性损害(运动及感觉纤维受累，以轴索损害为主合并脱髓鞘，多发周围性神经病)，双正中神经、左尺神经F波未测出，右尺神经F波潜伏期延长，右胫神经H反射消失；诊断为“吉兰—巴雷综合征”。予以3次血浆置换、营养神经、消炎镇痛、改善循环、康复理疗等对症支持治疗1个月后病情好转出院，肌力恢复至双上肢近端肌力4+级，远端肌力4-级，左下肢肌力3+级，右下肢肌力3-级，全身疼痛及麻木感较前好转。出院半年后电话随访结果：患者双上肢肌力基本恢复正常，左下肢肌力4级，右下肢3级，全身疼痛及麻木基本消失。

2 讨 论

本文患者起病前1周有上呼吸道感染，以颈肩部疼痛为首发症状急性起病，逐渐出现全身疼痛及肢体对称性弛缓性瘫痪和颅神经损害，伴有感觉异常，脑脊液蛋白—细胞分离及神经电生理改变均支持GBS诊断。但本例患者有糖尿病病史，起病时临床表现及体征容易误诊为糖尿病周围神经病变，在给予营养神经、控制血糖稳定等对症治疗后，患者症状无明显好转反而加重。

GBS流行病学研究显示发病在16～25岁及45～60岁之间，呈现双峰现象，老年患者以女性多见[1]。但75岁以上老年GBS较少见，早期症状和体征常不典型，容易延误诊断和治疗，影响预后，且住院时间和功能改善所需时间更长。本文患者亦老年高龄，在诊断GBS同时还需考虑神经系统副肿瘤综合征可能，因此进行肿瘤相关筛查，尽管患者肺部增强CT可见未强化小结节，但肿瘤标志物及其他相关检查正常，未发现明显肿瘤依据，且在随访中患者症状明显改善，无复发加重现象，故目前暂无副肿瘤综合征相关依据。研究表明老年人和年轻人GBS发病机制可能不同，年轻人GBS发病多与巨细胞病毒和空肠弯曲菌感染风险增加相关，而老年人发病可能是因为免疫抑制机制减弱导致其对自身免疫性疾病的易感性增加。老年患者自主神经功能损害出现率比较高[2]，本文提到的患者同样合并有自主神经功能障碍，表现为小便潴留，便秘，夜间容易出汗，皮肤潮红。

本文患者另一发病特点是以颈肩部疼痛为首发症状，逐渐发展为全身疼痛，然后出现肢体瘫痪。Ruts等[3]对156例GBS患者进行研究，发现疼痛症状可见于所有类型患者，大多数患者的疼痛强度为中度至重度疼痛，疼痛大多分布于背部、肩胛间、颈部、四肢，也有部分在躯干部；疼痛形式为神经根痛、烧灼样或电击样疼痛、关节痛、局部肌肉疼痛，或无法描述。目前GBS患者的疼痛具体发生机制仍然未明确，国内外有研究[4-5]认为不同疼痛类型GBS其可能原因不同：神经根痛多为神经根引起的放射样疼痛，与神经根炎症水肿有关；肌肉疼痛是由于运动神经轴索变性引起肌肉大面积失神经支配，导致肌肉兴奋性增高，最终引起反复肌肉痉挛使血清肌酶谱增高，包括羟丁酸脱氢酶、乳酸脱氢酶及肌酸激酶等；关节疼痛与GBS患者在恢复期由于肌肉疼痛导致肢体功能缺乏锻炼，关节挛缩有关，目前多认为其与恢复期主动或被动活动过度有关；烧灼样或电击样疼痛可能是由于细纤维受到刺激后异常放电，而同时粗纤维不能抑制痛觉传入所致，本例患者表现为全身烧灼样疼痛，可能与该原因有关。

[1] Sejvar JJ,Baughman AL,Wise M,et al.Population incidence of Guillain-Barre syndrome:a systematic review and meta-analysis [J].Neuroepidemiology,2011,36(2):123-133.

[2] Peric S,Berisavac I,Stojiljkovic TO,et al.Guillain-Barré syndrome in the elderly[J].J Peripheral Nervous System,2016,21(2):105-110.

[3] Ruts L,Erasmus MC.Pain in guillain-barrésyndrome:a long-term follow-up study[J].Neurology,2010,75(9):1439-1447.

[4] 刘险峰．伴有疼痛的吉兰巴雷综合征的诊断及治疗[J]．中国医药,2006,12(1):734-735.

[5] Pena L,Moreno CB,Gutierrez-Alvarez AM.Pain management in Guillain-Barre syndrome:a systematic review[J].Neurologia,2015,30(7):433-438.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.02.025

2016-11-03；

2017-02-12

*通讯作者，E-mail:wzfhycg1314@163.com.

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