垂体瘤术后致下丘脑综合征1例

高亚萍 王云卿 梁秋芳 吴君平

垂体瘤术后致下丘脑综合征1例

高亚萍 王云卿 梁秋芳 吴君平

垂体瘤术后；下丘脑综合征

下丘脑综合征（hypothalamia syndrome）是由多种原因引起的临床综合征，临床症状多样，发病原因复杂[1]，现报告1例因垂体瘤术后致下丘脑综合征。

1 病例介绍

患者，女性，49岁，工人。因“垂体瘤术后12年，乏力伴烦躁10天”于2015年12月15日入院。患者12年前无诱因出现口干多饮多尿，诊断为中枢性尿崩症，垂体肿瘤，同年转神经外科行“开颅鞍区病变——肿瘤切除术”，术后患者阴毛脱落，有乏力伴有低钾血症，出院后口服去氨加压素2.5mg，1天1次，24h尿量3000mL左右，一般情况可。患者自4年前夏天开始出现发热，最高体温38.3益，热型不规则。检查头颅MRI提示垂体术后改变，视交叉下丘脑位置团块，同年行伽马刀治疗，治疗后患者体温波动在36.7～38.6益。近两年反复出现腹胀，近1年患者出现精神症状，烦躁，记忆力明显下降，多食，2014年6月—2015年1月多次住院，并再次对2003年手术病理进行CD4、CD8、IgG4抗体进行免疫组化，未见明显异常；巨细胞病毒抗体-IgG：212.8AU/mL。诊断“垂体功能减退（垂体瘤术后）；肾上腺皮质功能减退；继发性甲状腺功能减退；下丘脑功能异常；糖尿病；”，予以“去氨加压素；优甲乐；氢化可的松；骨化三醇；二甲双胍片”等治疗，患者以上症状未明显改善，并呈进行性加重趋势，近1个月反复出现双下肢乏力，进行性加重，10天前出现肢体活动障碍，伴认知障碍，狂躁，打人毁物。个人史、家族史无殊。

体格检查：体温：36益脉搏：80次/分；呼吸：18次/分；血压：107/77mmHg；意识模糊，认知障碍，精神软，颜面浮肿，皮肤巩膜无黄染，颈软，气管居中，无静脉怒张，甲状腺无肿大，质中，活动好。颈淋巴结无肿大，未闻及血管杂音，甲亢突眼征（一）。双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，可见10cm手术疤痕。肝脾肋下未及肿大，双下肢轻度水肿，神经系统查体巴氏征阴性，肌力不配合。体型较胖，BMI34.52kg/m2，腹围114cm。辅助检查：2003年禁水-加压试验（+）；2013年MRI示垂体瘤术后改变，视交叉下丘脑位置团块；2014年：可的松（AM08：00）0.47ug/dL，睾酮0滋g/L，可的松（PM）43.21ug/L，HbA1c8.7%，促肾上腺皮质激素（ACTH）PM：1ng/L，AM：11ng/L；腹部平片：未见明显急腹症征象；胃十二指肠镜检查：慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流，胃窦、胃底为主；24h尿可的松计算495.28滋g/ 24h；尿比重约1.005；血沉22mm/hr，电解质正常；2014年6月垂体增强MR示：垂体瘤术后改变，视交叉下丘脑位置团块；2015年5月垂体增强MR示：双侧视交叉下丘脑处占位性病变，肿瘤可能，较2014年12月增大；2015年12月14日本市第七医院垂体MR示脑垂体瘤术后改变，视交叉下丘脑区团块异常信号影，与外院2014年12月片比较有增大。附见两侧上颌窦炎性改变，左侧上颌窦黏膜囊肿形成。血生化：谷丙转氨酶144.8U/L，谷草转氨酶110.8U/L，血糖24.52mol/L，血钾3.22mmol/L，血钠159.6mmol/L，氯131.4mmol/L。尿素氮，肌酐，尿酸升高，心电图：窦性心律，偶发室性早搏，T波改变，电轴左偏。本院入院静脉血糖32.5mmol/L。

入院诊断：（1）垂体功能减退（垂体瘤术后）中枢性尿崩症垂体前叶功能减退；（2）下丘脑功能异常高钠血症；（3）糖尿病高血糖高渗状态；治疗予以积极补液（以口服为主约1000mL左右）联合静脉补液约1000～1500mL/d，监测血糖及血压；予胰岛素静脉推注控制血糖、补钾等治疗；去氨加压素2.5滋g，每晚1次（入院后暂停，至12月19日开始口服）；优甲乐25滋g，1天1次；氢化可的松早晨20mg、中午5～10mg；骨化三醇；利培酮2mL，每晚1次；患者血钠控制在149～166滋mol/L之间，尿比重维持在1.03～1.005；24h尿量1900～3000mL；血糖控制平稳，神智逐渐转清晰，病情稳定10天后出院。

2 讨论

下丘脑综合征是由多种原因引起的下丘脑病变，而垂体肿瘤是常见原因之一[2-3]。下丘脑综合征时可引起下丘脑释放（抑制）激素分泌障碍、垂体及靶腺内分泌功能的紊乱，表现有内分泌代谢功能失调、自主神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍、尿崩症、多食肥胖或厌食消瘦、精神失常等症候群[4]，尿崩症多为首发症状[5]。本例患者诊断垂体瘤，且前后三次手术，但术后患者症状未改善并逐渐加重，手术后出现代谢失调、体温调节异常、多食肥胖、肝功能异常、电解质紊乱、高钠血症致精神失常等症状，其身形肥胖，体质指数达34.52kg/m2，肝炎系列无异常，腹部B超提示脂肪肝，肝功能异常主要考虑脂肪肝引起。目前视交叉下丘脑位置出现肿块并持续增大，且肿块性质不明，结合患者的症状、体征及辅助检查诊断下丘脑综合征。

本例患者临床表现尿崩症、肥胖、电解质紊乱、精神障碍，因下丘脑前部、视上核、室旁核受损引起高钠血症、尿崩症、抗利尿激素分泌不当综合征；下丘脑腹内侧受损引起贪食、肥胖、性格改变；乳头体，第三脑室壁受损引起精神错乱，严重记忆障碍等所致。该病表现多样预后有待进一步随访观察。

［1］刘敏，桑艳梅，朱逞.儿童下丘脑综合征19例临床分析［J］.临床儿科杂志，2010，28（12）：1131-1135.

［2］廖二元，超楚生.内分泌学［M］.北京：人民卫生出版社，2001：485.

［3］罗世祺，李春德，马振宇，等.下丘脑错构瘤40例临床分析［J］.中华神经外科杂志，2002，18（12）：37-40.

［4］杨明丽.下丘脑综合征1例报告［J］.中国民族民间医药，2010，19（1）：247.

［5］张达青，胡绍文.下丘脑—垂体肿瘤［M］.北京：科技术文献出版社，2001：57-63.

（收稿：2016-09-06修回：2016-12-13）

杭州市余杭区中西医结合医院内分泌科（杭州311100）

王云卿，Tel：15867192319；E-mail：wangyunqing001@126.com