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手部骨肿瘤和肿瘤样病变的影像学诊断及鉴别诊断

2017-01-12宫可同王林森

中国中西医结合外科杂志 2017年3期
关键词:指骨骨膜肉瘤

郭 林,王 植,宫可同,王林森

综述

手部骨肿瘤和肿瘤样病变的影像学诊断及鉴别诊断

郭 林,王 植,宫可同,王林森

掌指骨是位于肢体末端的短管状骨,其原发骨肿瘤及肿瘤样病变较少见,大部分病变为良性。手部最常见的良性骨肿瘤为内生软骨瘤,通常因病理性骨折而偶然发现。掌指骨原发或继发的恶性骨肿瘤很罕见,最常见的是软骨肉瘤。各种各样的类肿瘤样病变如Florid反应性骨膜炎、甲状旁腺功能亢进、表皮样囊肿等,皆可以侵犯邻近骨质结构。显示病变的特点需要综合使用多种影像学检查手段,如X线、CT和MRI。本文既描述了手部常见良性骨肿瘤的影像学表现,也讨论了手部的恶性骨肿瘤(如软骨肉瘤和转移瘤)以及各种骨肿瘤样病变(如血管球瘤、骨内上皮样囊肿、感染性病变、系统性病变)的影像学表现,并且讨论了各种影像学检查手段在鉴别良恶性骨肿瘤时的优缺点。

手;骨肿瘤;影像学;诊断;鉴别诊断

手部软组织肿瘤的发病率明显高于原发或继发骨肿瘤[1]。指骨和掌骨的大部分骨肿瘤都是良性病变,其通常由于外伤或病理性骨折行影像学检查时偶然发现。手部恶性骨肿瘤极为罕见[2]。多种影像学检查手段共用,才能完整显示病变特征,X线、CT、MRI有助于对病变的评价和分类。由于超声波难于穿透骨皮质观察骨内病变,故超声检查对于评价手指的骨肿瘤或肿瘤样病变作用有限。本文综述仅包括手部骨肿瘤及肿瘤样病变,不包括手部软组织肿瘤。

1 骨肿瘤的影像学评价

骨肿瘤的类型广泛,其涵盖良性、恶性肿瘤以及各种“肿瘤样”病变。病人年龄和发病部位是骨肿瘤诊断中重要的临床因素,因为不同肿瘤有其特定的高发年龄段和好发部位,知晓病人的年龄和骨肿瘤的起源部位,可以明显缩小鉴别诊断的范围[3]。

骨肿瘤的影像学评价应包括分析病变的起源,注意肿瘤发生部位、形态、数目、边缘、过渡移行带的影像学特点;病灶内部密度(有无钙化或脂肪成分);骨膜反应;骨皮质是否破坏中断;是否存在软组织肿块。但是,当病变已经累及掌、指骨的全长时,准确判断病变的起源(如骨皮质、骨膜或骨髓)就很困难了。良性骨肿瘤多呈膨胀性生长、骨皮质菲薄但完整;恶性骨肿瘤多呈侵袭性生长,骨皮质呈“虫蚀样”或“筛孔样”破坏,且破坏的骨皮质连续性多中断。病灶的边界和移行带(病灶与正常骨之间的过渡区域)是判定病灶是否具有侵袭性的重要依据。在X线或CT上显示病灶边缘清晰、锐利者多为非侵袭性的,而病灶边缘模糊、移行带宽者提示病灶呈侵袭性生长,例如恶性肿瘤、转移瘤或炎症。骨膜反应的形态也有助于鉴别骨病变,光滑、完整的骨膜反应提示病灶慢性、非侵袭性生长的过程,而中断的或呈“日光放射样”的骨膜反应多为侵袭性病灶。当病灶出现“环状”或“弧形”钙化时,提示该病变为软骨源性肿瘤(如内生软骨瘤或软骨肉瘤)。当出现云絮状基质时,提示为骨源性肿瘤[4]。

1.1 影像学检查手段和技术 X线:当病人出现手部外伤、疼痛、功能障碍或手指形态学改变时,传统的X线检查通常为手部病变的首选影像学检查手段。手部X线检查通常包括三个检查体位—正位、侧位及斜位。X线检查具有空间分辨率高的特点,对病变整体显示效果佳,但密度分辨率较低,对病灶局部细节显示不足。

CT:虽然手部病变很少需要CT检查,但是CT密度分辨率高、有助于评价骨皮质完整性(例如有无病理性骨折或骨破坏)并显示病灶内部细节特征。X线由于影像结构重叠、MRI骨结构显示均不如CT。此外,CT可以发现病灶内细小的基质钙化以及细微的骨皮质破坏中断,对于评价病灶有无软组织成分或软组织肿块虽不及MRI,但也优于X线[5]。

MRI:近年随着高场强MRI已经越来越广泛地应用于临床,同时线圈技术的改进也不断提高了图像信噪比,MRI图像已经完全可以评价手部掌指骨等细小骨骼的病变。由于MRI对骨髓和软组织分辨率高,故有助于评价手部肿瘤骨髓侵犯程度和软组织肿块。由于瘤周水肿侧存在,T2加权或脂肪抑制T2加权图像可能夸大病灶真实的侵及范围[6]。这时必须结合X线和CT检查才能充分显示病灶的真实情况。为了获取良好的手部MRI图像,需要专门的手部表面线圈和小视野(field of view,FOV)。虽然因病变不同或观察角度不同可以选择各种MRI序列,但手部常用的MRI序列至少应包括轴位的T1加权像和短时间反转恢复序列(short time inversion recovery,STIR)或T2抑脂图像,以及相应的矢状序列。由于手指皮下脂肪丰富所以必须要有抑脂序列,MRI增强检查可以更清楚地显示软组织肿块和骨病灶的细节特征以及血供情况。

2 手部的良性骨肿瘤

2.1 内生软骨瘤 内生软骨瘤是手部最常见的良性骨肿瘤[7],通常无症状,多因外伤后X光检查时偶然发现。如果出现疼痛,应该怀疑出现病理性骨折。肿瘤好发于掌骨和指骨。在CT和X线上表现为起源于掌指骨骨端髓腔内的透亮病灶,边缘清晰,局部骨质膨胀,骨皮质菲薄、骨皮质内缘扇形凹陷以及病理骨折。典型的软骨基质钙化呈“环状”或“弧形”钙化。由于细胞外基质含有大量水分,在MRI的T2加权像上呈高信号,在T1加权像上呈分叶状等低信号,钙化的软骨基质在T1和T2像上皆呈低信号。由于其为乏血运的肿瘤,因此MRI增强检查呈仅外周可见结节状强化以及间隔强化[8]。当肿瘤生长加速、出现明显疼痛、病灶边界变模糊、骨皮质中断或局部出现骨膜反应时,则提示肿瘤可能恶性变。

2.2 多发性内生软骨瘤病 多发性内生软骨瘤病也称为Ollier病,是一种罕见的非遗传性的疾病,据报道发病率不足1/(10万)[9]。它是一种非对称性生长、多发性内生软骨瘤,通常累及手部的短骨从而导致骨骼畸形。掌骨比指骨更易受累及。Ollier病的X线表现与单发内生软骨瘤相似,但为多发病灶、多骨累及并伴有骨骼畸形或短缩,X线上可见受累骨髓腔膨胀性骨质破坏。CT对于显示病灶内细微的软骨基质钙化具有明显优势,而三维CT重建有利于术前明确病变整体形态及相邻结构的解剖关系。有研究显示,软骨肉瘤在动态增强MRI检查时出现早期增强,有助于与内生软骨瘤相鉴别[10]。Ollier病可恶变成软骨肉瘤。有报道称,手部的Ollier病恶变率约为15%,当病灶位于长骨或中轴骨时恶变几率更高[11]。

2.3 Maffucci综合征 Mafucci综合征是一种罕见而特殊的临床综合征,该病初发年龄一般在4~5岁,并且病情伴随患者一生呈进行性发展[12]。其主要临床特征为四肢远端多发的内生软骨瘤合并软组织内伴有梭形细胞血管瘤的静脉畸形,二者同时存在。临床上主要累及掌指骨,双侧发病多于单侧,发病率极低。X线主要表现为受累掌指骨变形、不规则增粗,骨皮质菲薄,骨髓腔内囊状透亮区内点状或爆米花样钙化;同时软组织内形成分叶状、不规则肿块,并可有多发大小不一静脉石。MRI检查是必要的,还可以发现皮肤、内脏等处的血管瘤。

2.4 骨膜型软骨瘤 骨膜型软骨瘤也称为皮质旁软骨瘤,是一种良性的透明软骨瘤。其类似于内生软骨瘤,但是起源于骨膜下骨皮质,而且发病率明显低于内生软骨瘤。骨膜型软骨瘤最常发生于长骨干骺端[13]。在X线和CT上,该病表现为在掌指骨表面团状含有基质钙化的肿瘤,其对邻近骨皮质形成侵蚀或浅碟形压迹,因此常被误诊为骨膜型骨肉瘤,而最终诊断常需要依靠病理结果。

2.5 骨软骨瘤 骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的35%,占所有骨肿瘤的10%。发生于手足短骨的骨软骨瘤是少见的。骨软骨瘤主体由皮质骨和小梁骨构成,表层覆盖透明软骨帽和最表层的纤维膜。骨软骨瘤有两种不同的影像学表现:无柄型(宽基底型)和带蒂型(有一个细长的茎或蒂),宿主骨与外生骨疣之间骨结构相通,在X线上易于辨识,尤其是带蒂型骨软骨瘤,其背向邻近关节方向生长。在X线上宽基底型骨软骨瘤表现各异且不典型,故诊断仍有一定难度。CT三维重建有助于确认病灶与宿主骨之间骨皮质和骨小梁贯通。MRI可以显示肿瘤对周围组织结构的影响,由于瘤体的压迫导致周围肌腱或神经血管束呈T2高信号改变。此外,MRI是评价透明软骨帽的最佳检查手段,软骨内钙化部分在各个序列上皆为低信号,而未钙化的软骨基质呈T2高信号,T1为等信号。

骨软骨瘤在骨骼成熟之后即停止生长。成年期骨软骨瘤仍呈进行性生长则预示着肿瘤可能已恶变成低度的周围型软骨肉瘤。在MRI上,如软骨帽厚度超过2 cm,则肿瘤恶变几率将增加[14]。预示肿瘤恶变的征象包括肿瘤快速增长、骨皮质边缘变模糊、瘤体及宿主骨出现骨破坏以及巨大的软组织肿块。

2.6 遗传性多发外生骨疣 遗传性多发外生骨疣也称为家族性骨软骨瘤病,是一种常染色体遗传性疾病,以全身多发骨软骨瘤为特征。男性发病率是女性的1.5倍,在女性患者中肿瘤外显率并不高。该病在全身的分布广泛,约20%~30%患者的病灶位于手部短骨[15]。该病的骨软骨瘤是典型的宽基底型并有轻度的恶变倾向,据报道其恶变率为3%~5%[15]。影像学表现上与孤立的骨软骨瘤一致。患者需要定期临床和影像学监测,以便观察畸形的进展以及是否出现恶变。

2.7 甲下骨疣 尽管病名和影像学表现类似于普通的骨软骨瘤,但甲下骨疣在组织学上与骨软骨瘤截然不同。在X线上可以发现,其与邻近骨的骨髓腔、骨皮质都不相贯通。典型的临床表现为甲床下或邻近部位的痛性结节并可伴有皮肤溃疡。X线上可见末节指骨背侧带蒂或宽基底的骨刺伸向甲床。CT可以显示软骨帽通常大于骨性基底部分。MRI可以最清晰地显示甲下骨疣的各个部分以及与邻近组织结构的关系,并可以与骨软骨瘤相鉴别。需要注意的是,甲下骨疣的纤维软骨帽在MRI的各个序列上都是低信号的,而骨软骨瘤的透明软骨帽在T2加权像上是高信号的[16]。

2.8 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生也称为Nora病,因其组织学上非典型性和“奇异性”而命名。该病为一种罕见的良性骨表面外生性病变,常累及手足部短管状骨,尤其好发于近节和中节指骨,这点与甲下骨疣相鉴别,而且手部发病率是足部的4倍[17]。该病被认为起源于完整骨皮质的骨膜组织出现的异位矿化,而不累及骨髓腔。典型的临床表现为指骨无痛性进行性肿大,如果病变累及邻近关节则影响关节运动。X线上常表现为起源于骨皮质的边缘清晰光滑、骨化、宽基底病灶。X线和CT显示肿物与受累骨之间骨皮质和骨髓腔皆不相通。MRI也可显示病变与邻近骨之间无骨皮质或骨髓腔相贯通,这点是与骨软骨瘤鉴别的关键[18]。

2.9 骨样骨瘤 骨样骨瘤占所有良性骨肿瘤的12%,但其发生在手足短骨是很罕见的。骨样骨瘤由富含血管产生骨样组织的瘤巢以及包绕在其周围的反应性骨硬化组成。典型症状为夜间骨疼痛并可服用水杨酸药物缓解。手部骨样骨瘤的症状可略有不同,可伴有软组织肿块、当位于远节指骨时可出现指甲畸形。X线上骨软骨瘤可表现为局部骨皮质硬化区,CT是显示瘤巢的最佳影像学检查手段。在MRI上瘤巢为T2高信号区,周围硬化环在各个序列皆为低信号。MRI还可以显示邻近软组织的炎性反应。MRI增强检查时瘤巢可强化[19]。

2.10 骨血管瘤 骨血管瘤是骨内呈瘤样增生的血管组织,组织学上分为海绵状血管瘤和毛细血管瘤,前者多见于椎体和颅骨,X线上呈“栅栏状”或骨针状,在颅骨内血管瘤可呈“日光放射样”改变;后者常见于长管状骨,X线上呈囊状、膨胀性骨质破坏,内部可见少许残留骨嵴,周围硬化带包绕。手部短管状骨的血管瘤多呈明显膨胀性改变,侵犯患骨全长,骨皮质菲薄但完整,内部残留骨或反应骨将病灶分割成多个囊腔,形似“皂泡状”。CT的优势是显示病灶内部结构及判定骨皮质完整性以及周围软组织的变化。MRI很少能见到肿瘤内流空血管影,多为囊状长T1长T2信号,病灶边缘可有强化。

2.11 血管球瘤 血管球瘤是一种良性的错构瘤,据报道占所有手部肿瘤的5%。临床症状包括明显的疼痛感以及对温度敏感[20]。血管球瘤可以发生在身体任意部位,但是绝大部分位于手部的指尖。X线常可显示邻近骨的压迫性骨侵蚀。MRI上特点为T1低信号、T2高信号,增强检查明显强化。

2.12 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤是一种单纯溶骨性肿瘤,最常见于骨骺闭合后的长骨骨端。该病组织来源不明,病理上以多核巨细胞为特征而命名。根据2013年WHO骨肿瘤分类第四版,将手足的骨巨细胞瘤改名为小骨的巨细胞病变[21]。骨巨细胞瘤为生物学行为活跃的中间型骨肿瘤,可呈侵润性生长并出现肺转移。手部的巨细胞瘤更好发于掌骨。X线上典型的GCT为骨端偏心性、膨胀性、溶骨破坏,病灶直达关节面下骨皮质。由于骨巨细胞瘤生长呈侵袭性,故可产生骨皮质破坏、中断、骨膜反应、软组织肿块。CT显示为长骨骨端偏心性囊性膨胀性骨质破坏,骨皮质呈“蛋壳样”改变,可显示细微的病理骨折。MRI上瘤体呈等T1长T2信号为主,内部可混杂长T1长T2信号,病灶边缘清晰。MRI可清晰显示病灶突破骨皮质形成软组织肿块。肿瘤实质部分可明显强化。

3 肿瘤样病变或易与骨肿瘤相混淆的病变

3.1 反应性骨膜炎 该病也称为旺炽性反应性骨膜炎。该病累及手或足部的短小骨骼,发病年龄多为20~30岁青年[22]。该病最好发于示指,其次为中指、小指,虽然其可以发生在任何一节指骨,但该病尤其偏好近节指骨。临床表现主要为发病部位的手指出现进行性肿胀与疼痛。X线上显示为掌指骨旁肿块伴有钙化和层状骨膜反应。密切随访使用X线检查,可看到没有骨破坏的成熟骨膜反应。典型的X线表现为骨旁肿块与邻近骨皮质之间可见一条透亮带。

3.2 动脉瘤样骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿由多个含血的囊腔构成,原因不明,分为原发性和继发性。该病主要发生于儿童和青年,临床症状主要是肿胀和疼痛。典型的发病部位是长骨干骺端,但是也见于手部的短管状骨。X线表现为膨胀性、透亮的溶骨破坏,典型者呈“气球样”改变,受累骨皮质呈蛋壳样菲薄、病灶内粗细不等的骨嵴将其分割为多房状或皂泡状。CT显示病灶内无钙化但可见骨性间隔,病灶内密度不均匀。MRI可见皂泡内典型的“液-液平面”。

3.3 表皮样囊肿 表皮样囊肿是一种由上皮细胞增殖形成的良性囊性病变,可发生于身体任何部位。在手部,这些病变常位于远节指骨甲下,常发生于外伤后。临床表现为指尖疼痛伴肿胀。X线表现常为指骨末节远端的溶骨性破坏,囊壁较薄,边缘硬化,一般无骨膜反应[23]。在MRI上,因病灶内含有脂质成分故T1WI和T2WI上呈中等混杂信号,增强检查为周边强化、中心不强化。当MRI上显示病灶周围软组织弥漫炎症反应,提示病灶可能存在病理骨折。

3.4 骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症又称为骨纤维结构不良,其病因不明,可发生于身体任何部位,可单发也可多发,常见部位包括上颌骨、股骨、胫骨、腓骨、肋骨、髂骨等,偶可见于手足短管状骨。临床上常无症状,常以病理性骨折就诊。X线上病灶可累及掌指骨全长,呈膨胀性改变、骨干可变形,病灶内部呈磨玻璃样改变、正常骨小梁结构消失,骨皮质完整。病灶与正常骨间可见清晰的移行带。MRI上病灶内纤维组织呈T1WI、T2WI等信号,STIR呈高信号,边缘清晰。当病灶内出现液化坏死时,呈T1WI低信号,T2WI上呈高信号[24]。

3.5 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺激素分泌过多而引起的钙、磷代谢失常的内分泌骨病。影像学上主要为全身骨质疏松及骨破坏、骨吸收。典型的X线表现为中节指骨桡侧缘骨膜下骨吸收,骨皮质变毛糙,呈虫蚀样、花边样骨质缺损。部分病例可出现骨内或骨膜下囊性骨质破坏、边界清晰、膨胀生长,无骨膜反应,因其内部纤维组织变性、出血而伴有含铁血黄素沉着,囊内含棕色液体故名“棕色瘤”。

3.6 硬皮病 硬皮病是一种原因不明的结缔组织疾病,可引起多系统、多器官损害,以皮肤逐步出现肿胀、硬化和萎缩为特征。临床表现多样,包括皮肤雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,进而出现肺、心脏、消化道或肾脏损害。硬皮病可早期累及手指,出现指间关节疼痛、晨僵、肿胀以及关节活动障碍[25]。X线可显示掌指骨骨质疏松,由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指骨处于长期的慢性缺血状态,严重者末节指骨远端骨质溶解吸收,呈“铅笔尖样改变”,此为其特征性影像学表现。

3.7 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是一种广泛累及中胚叶和外胚叶的生长发育性疾病,有家族遗传倾向。该病可造成体内多脏器损害,可累及皮肤、骨骼、中枢神经、外周神经和肌肉组织。临床表现皮肤多发软性结节,皮肤片状“咖啡色斑”,肢体畸形、假关节形成等。本病可恶性变为纤维肉瘤。该病累及手部几率较小,X线主要表现为手部软组织肿块对邻近掌指骨形成的压迫性骨侵蚀,边缘清晰硬化,骨皮质不规则变厚或波浪状骨膜反应,受侵犯骨变细、短小。结合全身皮肤、骨骼及神经系统病变,诊断该病并不困难。

4 恶性骨肿瘤

4.1 软骨肉瘤 手部原发的恶性骨肿瘤极为罕见[26]。软骨肉瘤是最常见的手部原发恶性骨肿瘤,最常累及近节指骨。其既可以刚开始即为软骨肉瘤,也可以继发于良性软骨源性肿瘤如内生软骨瘤恶性变。在影像上鉴别软骨肉瘤还是其原发的良性软骨源性肿瘤如内生软骨瘤是比较困难的[27]。X线和CT可显示病灶起源于骨髓腔内,既有溶骨性破坏同时病灶内软骨基质可出现斑点状矿化。高级别软骨肉瘤的基质矿化较少而溶骨性破坏更明显,例如鼠噬样或浸润样骨质破坏。骨皮质破坏中断,不规则的骨皮质增厚以及软组织肿块,都提示软骨肉瘤而非良性的内生软骨瘤。

4.2 尤文肉瘤 尤文肉瘤是起源于骨髓内小圆细胞的恶性骨肿瘤,占儿童原发恶性骨肿瘤的第二位。该病好发于10~20岁,常见于长骨骨干、骨盆,偶可见于掌骨和跖骨等短管状骨。疼痛和肿胀为常见症状,易形成软组织肿块,可伴有发热。该病对放疗非常敏感。X线上手部的尤文氏肉瘤表现为骨皮质虫蚀样或筛孔样骨质破坏,受累骨呈囊性膨胀性或蜂窝状改变伴明显的软组织肿块,病灶可累及掌骨全长,而缺少典型的层状骨膜反应以及骨皮质增厚。

4.3 转移瘤 手部短管状骨的转移瘤也很罕见,一旦发现则预后不良[28]。远节指骨是最常见的累及部位。指骨转移瘤的原发肿瘤包括肺癌、泌尿生殖系统肿瘤、乳腺癌(按发病率从高至低排列),最常见的病理类型是鳞状细胞癌和肾细胞癌,而这些肿瘤中超过90%累及骨。有时,指骨的转移瘤是首发表现,最初诊断可能误诊为感染。影像学上指骨转移瘤多为溶骨性破坏,局部伴有软组织肿块。CT检查对于骨破坏的显示优于X线。

4.4 甲床的恶性肿瘤 甲床的原发恶性肿瘤包括鳞状细胞癌和恶性黑色素瘤,其偶尔可侵犯邻近指骨。鳞状细胞癌是最常见的甲床恶性肿瘤,发病男性多于女性,发病峰值年龄在50~70岁[29]。一项关于甲床鳞状细胞癌的研究显示大部分肿瘤好发于示指和中指,偶可累及邻近的指骨。

5 小结

手部短管状骨的骨肿瘤和肿瘤样病变较为罕见,而手指的良性肿瘤远多于恶性肿瘤。当影像学显示先前的良性非侵袭性病变发生一定变化,或临床上出现与病变相关的新症状时或症状加重时,应怀疑肿瘤可能出现恶性变。各种各样肿瘤样病变的影像学表现类似于侵袭性骨肿瘤,做出正确的诊断是很困难的。因此,对于手部肿瘤病变的诊断和治疗,需要坚持临床、影像和病理三者密切结合的原则。

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(收稿:2017-01-26 修回:2017-05-20)

(责任编辑 李国华 孟庆才)

R445.1

A

1007-6948(2017)03-0323-05

10.3969/j.issn.1007-6948.2017.03.031

天津市天津医院放射二科(天津 300211)

王植,E-mail:13820256789@163.com

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