舌骨水平甲状腺锥状叶乳头状癌误诊1例临床病理分析

赵 毅高 静

·临床报道·

舌骨水平甲状腺锥状叶乳头状癌误诊1例临床病理分析

赵 毅1高 静2

甲状腺锥状叶癌；甲状舌管囊肿；甲状舌管癌；异位甲状腺；异位甲状腺癌

甲状腺锥状叶、甲状舌管囊肿和异位甲状腺都是甲状腺在胚胎发育时期异常发育所致，查阅国内外文献，甲状腺锥状叶病变报道极少，甲状舌管囊肿报道较多，但甲状舌管的恶变率不到1%[1-2]。异位甲状腺的发生极少见，约为1/30万[3]，其癌变更为罕见[4-7]。本文分析1例甲状腺锥状叶乳头状癌患者的临床资料、复习相关文献并进行归纳总结，旨在提高对甲状腺锥状叶癌、甲状舌管囊肿及其癌变、异位甲状腺和异位甲状腺癌的认识，减少误诊的发生，为临床诊疗提供一定的帮助。

1 临床资料

1.1 病史及体格检查 患者女，29岁，已婚未育。因发现颈上部正中无痛性包块4个月入院。既往桥本甲状腺炎2年，母亲甲状腺癌病史20余年，余病史无殊。专科体格检查：颈正中部位、舌骨区见一包块，大小约3.5cm×2.5cm，界尚清，表面光滑，质地较硬，活动度可，无触压痛，皮肤无红肿，包块可随吞咽上下活动，余检查均正常。

1.2 影像学及相关检查 （1）颈部超声提示：双叶甲状腺大小形态正常，峡部厚0.3cm，腺区内回声均匀，腺区内彩色血流信号不丰富。左叶甲状腺可见多个低回声结节，边界尚清，内部回声均匀，结节内可见条状彩色血流信号，颈部正中患者所指包块处探查可见大小约3.2cm×2.2cm×2.5cm低回声团块，边界尚清，内可见丰富彩色血流信号，其内部可见粗大滋养血管。双侧颈部可见多枚淋巴结样回声，淋巴门清，内彩色血流信号不丰富。考虑：颈部正中皮下实性占位；甲状腺回声不均伴左叶甲状腺多发结节；双侧颈部淋巴结探及。（2）甲状腺ECT报告示：双叶甲状腺未见肿大；双叶甲状腺未见明显热或凉结节；甲状腺摄锝功能正常；颈部肿块无摄锝功能，非甲状腺组织考虑。（3）颈部CT提示：下颌部（舌骨下缘）皮下见肿块影，边尚清，大小约1.4cm×2.1cm，CT值约55HU，相邻骨未见明显骨质破坏，增强后明显强化，病灶内亦见低密度区，其强化程度等同甲状腺且似见病灶部分与甲状腺峡部相连，余所见颈部未见明显占位。考虑：下颌部（舌骨下缘）皮下肿块，异位甲状腺首先考虑。（4）胸片、心电图、血检等检查均正常。

1.3 临床诊断及手术 临床诊断：（1）颈正中包块：甲状舌管囊肿；（2）桥本甲状腺炎。手术见肿块约3cm× 2cm×2cm，位于舌骨区域，包膜欠清，肿瘤组织成鱼肉状，肿块上缘与舌骨中段相连，下缘见一条索状结构与甲状腺峡部左侧相连。术中肿块快速病理检查示：（颈部）甲状腺滤泡上皮异型增生、浸润性生长，考虑甲状腺癌。术中普外科专家会诊建议暂不行甲状腺手术及扩大切除术，术后密切随访。

1.4 常规病理 显微镜下见肿瘤细胞团巢状分布，累犯被膜，部分区呈不规则滤泡状，腔内无胶质。瘤细胞核增大，有的核重叠，可见典型的乳头状癌细胞核的特征，即毛玻璃状核和核沟，还可见砂粒体。周围可见残存正常甲状腺滤泡，间质内淋巴细胞浸润。免疫组化示肿瘤细胞CK19（+），TTF-1（+），TG（+），MC小灶（+），CD56个别细胞（+），Ki67（+＞10%），CK（H）灶（+），CaT（-）。病理诊断：甲状腺乳头状癌（直径1.5cm），累犯甲状腺被膜，周围呈慢性淋巴细胞性甲状腺炎改变。

2 讨论

甲状腺椎状叶是自甲状腺峡部或一叶上方向上伸出的，长短不一，长者可达舌骨，为胚胎发育的遗迹，常随年龄而逐渐退化，儿童发病率较成年人高。由于甲状腺锥状叶癌变罕见，且缺乏特异的临床表现，临床医生对其认识不足，故易误诊为甲状舌管囊肿及颈部异位甲状腺相关病变。通过本例及相关文献复习，我们从以下几个方面进行分析总结，以供各临床医生参考，从而减少误诊的发生，确保患者的正确有效治疗。

2.1 临床表现 甲状腺锥状叶、甲状舌管囊肿和颈部异位甲状腺的发病部位及临床症状表现不具特殊性，因其位置、大小及有无病变而异。多表现为颈部无痛性包块，边界清楚、表面光滑、质地中等或柔软、可随吞咽移动，无明显不适反应。当病变渐进性增大时，可产生疼痛、声嘶、呼吸或吞咽困难等压迫症状。另外，甲状舌管囊肿可随伸舌和吞咽上下移动，故颈前包块是否随伸舌而移动可作为其诊断的鉴别点但绝不是确诊的依据。由于甲状腺锥状叶和颈部异位甲状腺的发病率远低于甲状舌管囊肿病变的发生，且临床医生对其认识不足，特别是甲状腺锥状叶和颈部异位甲状腺发生囊性变时，极易误诊为甲状舌管囊肿而切除。

2.2 影像学特征 影像学检查对甲状腺异常发育及其病变的发现和诊断具有重要意义，通过复习相关文献，我们总结如下：（1）彩色多普勒超声检查甲状腺锥状叶和异位甲状腺未病变时与正常甲状腺回声相似，呈实性组织高回声，当声像图表现为边界不清，低回声团且回声不均、血流信号丰富等，应考虑恶变的可能。甲状舌管囊肿常为类圆形或哑铃形，多为液性无回声区，后方回声增强，囊内无血流信号。当甲状舌管囊肿内容物较黏稠或甲状腺锥状叶和异位甲状腺囊性变时，声像图上很难鉴别。（2）甲状腺锥状叶和异位甲状腺在CT上可表现为高密度软组织影，增强后可明显强化，边缘常光整。而当出现细砂粒状钙化、瘤周“半岛状”瘤结节及瘤周"强化残圈"时则应考虑癌变的可能。甲状舌管囊肿常表现为边界清的低密度影或等密度影，恶变时常出现囊内实性结节，增强后实性部分强化。（3）MRI上可见甲状腺锥状叶和异位甲状腺与正常甲状腺信号相似。恶变时表现为T1W1呈不均匀低、等信号，T2W1呈高信号为主的混杂信号影。此检查对舌部异位甲状腺的诊断最有意义。（4）核素扫描对检测和定位有功能的甲状腺组织有很大意义，可见明显的放射性显像剂浓集灶。而甲状舌管囊肿及恶变时均不显像，另外无功能的或是功能较低的异位甲状腺在核素扫描时可不显影[8]。上述各项检查都有各自优势但也存在一定的局限性，因此应结合临床，合理应用，综合分析以提高病变的诊断率。

2.3 病理特点 甲状腺锥状叶和异位甲状腺的镜下所见与正常位置的甲状腺无区别。目前报道的甲状腺锥状叶癌和大部分异位甲状腺癌均为乳头状癌，典型的甲状腺乳头状癌可见复杂的乳头状分支，乳头轴心为纤维血管。具有诊断意义的核特征包括毛玻璃样核、核重叠、核沟及核内包涵体。部分病例可见砂粒体。此外，周庚寅等[9]报道BRAF点突变和RET/PTC重排两者之一为阳性可确诊甲状腺乳头状癌。白杨等[10]认为CK19、syndecan-1、galectin-3同时强阳性或至少两种阳性表达有助于帮助诊断不典型的甲状腺乳头状癌。甲状舌管囊肿的囊内壁被覆鳞状上皮或假复层纤毛柱状上皮或立方上皮或扁平上皮，少数可被覆移行上皮，囊壁内淋巴细胞少，囊内含囊液，合并感染时含脓性和坏死物质，上皮可消失，代之以厚层纤维组织及炎症。囊壁及附近间质内常见黏液腺或甲状腺滤泡。癌变时可出现上述乳头状癌的特征，也有鳞状细胞癌、滤泡癌等[11]的报道。

2.4 治 疗 术前或术中明确诊断为甲状腺锥状叶癌的患者应按甲状腺癌手术方式处理，术后确诊者，郑国庆等[12]主张行再次扩大手术。甲状舌管囊肿的最佳治疗方法为根治性手术，通常的手术方式为Sistrunk术式[13]，大部分甲状舌管癌患者虽然术前误诊为囊肿，但采用Sistrunk术式也能完全切除原发灶，有学者[14]主张无需再切除甲状腺。我们则认为是否行甲状腺手术、颈部淋巴结清扫，应根据患者相应的阳性证据决定，遵循个体化治疗原则。目前异位甲状腺的治疗原则[4，15-16]尚无定论，但不可盲目手术，必须强调个体化原则。

另外，2/3的异位甲状腺患者为迷走甲状腺，此异位甲状腺是体内甲状腺素的唯一来源，所以不明原因性质的包块术前行颈部正常甲状腺位置的检查及甲状腺功能检测是必须的，以免给患者造成不可挽回的伤害。

本例患者术后随访30个月，无不适症状，生活质量良好。此患者虽然正常位置的甲状腺功能正常，但终究为甲状腺的异常发育，有潜在甲状腺激素分泌不足的可能，仍需长期随访。

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（收稿：2016-07-04 修回：2016-9-26）

1杭州市红十字会医院病理科（杭州 310003）；2杭州市西溪医院病理科（杭州 310023）

赵毅，Tel：13567136804