以肾功能损害为首发表现的胸腺瘤1例报道

任占良,任小朋,张 泳,韩英杰,张卫锋

(陕西中医药大学附属医院，陕西 咸阳 712000)

胸腺瘤是来源于胸腺上皮的肿瘤[1-2]，而胸腺瘤伴重症肌无力，其发生率为23.1%～53.6%[3]。少数患者可伴发泌尿系统疾病，其发病原因尚不十分清楚。本病例是以肾功能损害为首发表现的胸腺瘤，临床罕见，现报道如下。

1 病例资料

患者，男，59岁，18个月前因感冒出现颜面及四肢水肿，查胸部CT示：纵隔占位，考虑胸腺瘤；活检提示：化生性胸腺瘤。查肾功能示：肌酐119.15 μmol·L-1，尿素氮6.31 mmol·L-1，尿酸319.10 μmol·L-1；尿常规：尿蛋白3+，尿潜血2+。B超示：双肾输尿管未见明显异常。肾功能损害进行性加重，少尿，诊断为慢性肾功能衰竭(失代偿期)。因四肢水肿持续加重，少尿，遂每周血液透析2次。入院前2个月无诱因出现全身困乏无力，咀嚼、吞咽无力，左侧眼睑下垂，伴腹泻，呈稀水样便，无呼吸困难，诊断为：胸腺瘤、重症肌无力。入院时查肾功能：肌酐1 036.00 μmol·L-1，尿素氮14.05 mmol/L，尿酸448.00 μmol·L-1。血常规：红细胞2.17×1012·L-1，血红蛋白74 g·L-1，红细胞压积20.0%。入院诊断：1)胸腺瘤；2)慢性肾功能衰竭(CKD5期)，维持性血液透析；3)重症肌无力；4)微小病变伴急性肾小管损伤；5)肾性贫血。入院后口服强的松30 mg和溴吡斯的明片60 mg，8 h检测1次治疗重症肌无力；出现腹泻(7～8次/d)，给予阿托品注射液0.5 mg肌注后可缓解。行胸腔镜下胸腺瘤切除、前纵隔脂肪清除术，术中完整切除胸腺瘤、胸腺及周围脂肪；术中控制性液体输入，术后带气管插管送入重症监护室，呼吸机支持(间歇正压通气)及持续性床旁血滤治疗4 d，恢复术前规律血液透析治疗。目前恢复良好，咀嚼、吞咽有力，颈部活动肌力正常，双侧眼睑无下垂，四肢肌力正常，腹泻缓解；胸部伤口甲级愈合；术后病理：A型胸腺瘤。

2 讨论

胸腺瘤与重症肌无力的发生密切相关，重症肌无力主要是累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，胸腺瘤是与自身免疫密切相关的肿瘤。胸腺瘤患者可出现副瘤综合征，如肾病综合征肾炎、微小病变肾病，与胸腺瘤的关系尚不明确，考虑是胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。本例患者发病初期，胸腺瘤合并急性肾小管损伤，逐渐发展为慢性肾功能衰竭，此后出现重症肌无力。而慢性肾功能衰竭，肾脏器质性损害不可逆转，以至于术前、术后需长期血滤治疗。

胸腺切除、前纵隔脂肪清除术成为目前治疗重症肌无力的有效方法，有效率87.3%～90.9%[4-5]。由于胸腺瘤合并重症肌无力，手术后出现肌无力危象、胆碱能危象等仍是胸外科术后面临困难。在围手术期口服抗胆碱酯酶及肾上腺皮质激素等药物处理，术前调整及控制肌无力症状明显缓解，达到手术的最佳状态，行手术治疗在临床上已成共识。在本例患者治疗过程中，术后呼吸机支持(间歇正压通气)，预防重症肌无力导致呼吸肌麻痹而进行的气管切开；术后服用抗胆碱酯酶药物逐渐减量，肌无力症状缓解。胸腔镜胸腺扩大切除手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力能够缩短手术时间，减少出血，缩短术后恢复时间，疗效可靠[6]；本例患者合并慢性肾功衰竭，应用胸腔镜治疗，创伤轻，出血少，手术时间短，减少液体输入，减少麻醉药物用量，术后预后良好。

目前胸腺肿瘤均已被认为是恶性肿瘤[7]，因此临床确诊后，无论良性、恶性均需手术治疗，治疗原则: 1)完整切除胸腺肿瘤和胸腺组织，消除和减少肿瘤复发率，改善和缓解重症肌无力的症状；2)清除前纵隔脂肪组织，切除可能的异位胸腺组织。而肿瘤复发原因主要为手术切除不彻底。有报道A型胸腺瘤也存在远处转移及完全切除A型胸腺瘤后出现复发[8]；而完整切除胸腺瘤及前纵隔脂肪组织，对于胸腺肿瘤的患者预后至关重要[9]。胸腺肿瘤分期、组织类型和切除状态均为影响预后的独立因素，而是否合并重症肌无力与生存状况的改善无关；手术后辅助治疗的应用也越来越少，尤其是在早期肿瘤和低度恶性肿瘤患者。本例患者术后病理提示为A型胸腺瘤，属于低度恶性肿瘤，完整切除胸腺瘤、胸腺及周围脂肪。胸腺切除治疗重症肌无力效果与胸腺切除范围相关，切除越彻底，远期疗效越好。对于早期和低度恶性肿瘤仅行手术治疗即可达到目的，尚无明确证据支持胸腺肿瘤完整切除及纵隔脂肪组织切除后需行术后辅助治疗。

综上所述，胸腺切除、前纵隔脂肪清除术是治疗胸腺瘤合并重症肌无力的有效方法，完整肿瘤病灶及切除前纵隔脂肪组织可预防术后复发、提高远期疗效；合理的围手术期处理及控制肌无力症状是治疗成功的重要保证。作者认为，胸腺瘤合并重症肌无力诊断明确后，应及早、适时手术治疗，这是能获得良好的手术疗效及预后的关键。

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