儿童迟发性听力损失——京津冀地区儿童听力诊断中心2017年第二季度学术论坛

程晓华 王雪瑶 赵雪雷 黄丽辉

首都医科大学附属北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所（北京100005）

·听力学论坛·

儿童迟发性听力损失
——京津冀地区儿童听力诊断中心2017年第二季度学术论坛

The Delayed-onsetHearing Loss in Children——2nd Symposium 2017 of Children Hearing Diagnositic Centersof Beijing-Tianjin-HebeiRegion

程晓华 王雪瑶 赵雪雷 黄丽辉

首都医科大学附属北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所（北京100005）

京津冀地区儿童听力诊断中心2017年第二季度学术论坛于2017年5月6日在首都医科大学附属北京同仁医院举办。来自首都医科大学附属北京同仁医院、解放军总医院、北京协和医院、北京儿童医院、北京大学第三医院和中国听力语言康复研究中心（原中国聋儿康复研究中心）等北京市六家儿童听力诊断中心，以及北京市妇幼保健院和各区县妇幼保健院、天津市妇女儿童保健中心、河北、山东等单位的专家与同道100余人参加了会议。本次学术活动的主题为《儿童迟发性听力损失》，围绕活动主题，5位讲者进行了发言。

首都医科大学附属北京同仁医院黄丽辉教授首先做了题为《儿童迟发性听力损失研究进展》的报告，报告中回顾了大量文献，详细讲述了儿童迟发性听力损失的定义、流行病学特点、致病因素，以及早期发现途径——儿童听力筛查与耳聋基因筛查。关于儿童迟发性听力损失，目前国内外学者多引用Weichbold（2006）的定义，即新生儿听力筛查通过之后发生的永久性听力损失，可分为三类：延迟发生的听力损失、渐进性听力损失和获得性听力损失。由于研究对象的年龄范围、随访时间、筛查方法和诊断阈值等的不同，目前国内外学者对儿童迟发性听力损失发病率的研究结果差异较大，诸多研究证实，儿童迟发性听力损失发病率在0.13‰～0.99‰。参考国内外文献，黄教授将迟发性听力损失的致病因素归类为遗传因素、内耳畸形、围产期因素、听神经病以及原因不明五个类别。遗传因素中以SLC26A4基因突变较为常见，GJB2基因p.V37I位点突变亦被认为可导致儿童迟发性听力损失。内耳畸形中前庭导水管扩大导致迟发性听力损失最为常见，蜗神经发育不良、Mondini畸形等也有报道。围产期因素中先天性巨细胞病毒、风疹病毒感染，新生儿重症呼吸衰竭，体外膜肺氧合以及高胆红素血症是主要致病因素。如果仅使用耳声发射进行听力筛查，容易漏诊听神经病，有研究报道，在迟发性听力损失中听神经病占4%～7.6%。另有30%～60%的迟发性听力损失患儿未能明确病因。儿童听力筛查和耳聋基因筛查是早期发现儿童迟发性听力损失的有效方法。黄教授指出，在学龄儿童中开展耳聋基因筛查，尤其是GJB2和SLC26A4基因的重点筛查，将对迟发性听力损失的早期预警、早期发现起到积极作用，她还建议增加GJB2基因p.V37I位点突变筛查，对p.V37I纯合突变或复合杂合突变者，每3～6个月进行一次听力随访。最后，黄教授呼吁，建立和完善0～6岁儿童听力保健和监测网络，真正实现对听力损失儿童的早期发现和早期干预。

随后，解放军总医院谢林怡医生报告了《儿童迟发性听力损失的听力学特征分析》。报告首先指出新生儿听力筛查可以早期发现先天性听力损失，而迟发性、渐进性听力损失为普遍新生儿听力筛查所不能发现。由于耳声发射（OAE）筛查不能判定听力阈值，即使新生儿通过了OAE筛查，也无法排除发病率约为0.3‰的蜗后病变，因此开展AABR和OAE联合筛查十分必要。另外，她认为听力和耳聋基因联合筛查可提前预知新生儿听力损失的高危风险，这两种方法的联合应用，将有助于听力损失高危的早期发现。报告还分析了听性脑干反应（ABR）对发现迟发性听力损失的意义，在于为新生儿听力筛查（AABR）、儿童的听阈评估、听力损失性质鉴别，以及大前庭水管综合征、听神经病等疾病的鉴别诊断。最后通过分泌性中耳炎、大前庭水管综合征和听神经病的3例典型病例，分别分析了各自的听力学特征，对临床具有较好的实用性。

首都医科大学附属北京同仁医院王雪瑶以《蜗神经发育不良与迟发性听力损失》为题，汇报了7例新生儿听力筛查通过之后确诊为蜗神经发育不良(cochlearnerve deficiency，CND)的病例，对其发现年龄、就诊年龄、听力损失高危因素及听力损失特点进行了分析。7例患儿均由家人发现，2例具有听力损失高危因素的患儿发现年龄早于无高危因素的患儿。她认为：延迟发现的蜗神经发育不良，是由于新生儿听力筛查技术的局限性导致了漏筛，还是属于真正的迟发性听力损失，值得进一步深入探讨。报告指出，对于具有听力损失高危因素而新生儿听力筛查通过者，应持续随访；对于无高危因素者，家人也应密切关注小儿听觉行为及言语发育。

解放军总医院郑龙燕医生报告了《儿童迟发性听力损失病例探讨》。报告分析了两例迟发性听力损失病例，一例患儿通过新生儿听力筛查后出现听力损失，表现为双耳高频听力下降；一例在学龄期前出现听力损失，表现为左耳听力正常，右耳低频听力下降。两例发现的方式不同，一为听力筛查发现，一为出现交流障碍被发现。她通过对两例病例的分析，指出及早发现迟发性听力损失的几条途径：1.医院或者听力筛查机构应向家长宣传听力筛查的重要性，不管是否存在听力损失高危因素都应进行及时的随访；2.社区医院应定期为儿童进行听力筛查；3.幼儿园和学校应为学龄前和学龄期的儿童进行定期的听力筛查；4.家长应提高对听力筛查的重视程度，如发现儿童有交流障碍应及早就医。

北京协和医院王素菊医生做了题为《耳硬化症患者的宽频声导抗能量反射率研究》的报告，介绍了北京协和医院在宽频声导抗方面的研究工作。该项研究认为，中国人耳硬化症患者与中耳功能正常者的能量反射率差异特性与白种人不同，本研究中高频部分超出80%正常范围的患耳较多，而在白种人中的研究结果表现为在低频部分超出80%范围患耳较多，作者认为是种族差异导致了这种结果。因此，将宽频声导抗用于临床，需要基于中国人群的数据。目前黄种人中耳硬化症患者的数据仍较缺乏，迫切需要进一步研究，特别是多中心研究。

主题报告后，在解放军总医院李兴启教授和北京协和医院倪道凤教授的引导下，大家围绕儿童迟发性听力损失等相关问题展开了热烈讨论。

黄丽辉教授提出，对于迟发性听力损失的定义，查阅相关文献，多为国外文献，国内这方面的研究尚不多见。国外将新生儿听力筛查通过（多采用AABR）之后发现的永久性听力损失定义为迟发性听力损失，而国内的筛查方式与国外不同，希望在这次会议中，能就迟发性听力损失的定义达成共识。倪道凤教授认为，迟发性听力损失首先应是感音神经性听力损失，后期发生的中耳炎不属于迟发性听力损失；其次，迟发性听力损失应是在出生时已存在听力损失的高危因素，在通过新生儿听力筛查后才发病，新生儿听力筛查的假阴性及漏筛部分不属于迟发性听力损失，后天发育过程中噪声等获得性因素导致的听力损失也不属于迟发性听力损失。北京大学第三医院马芙蓉教授补充认为，出生时存在听力损失高危因素，强调通过了OAE与AABR联合筛查后发生的听力损失才属于迟发性听力损失。黄丽辉教授提出，文献显示，30%～60%的迟发性听力损失未发现听力损失高危因素，在定义中加入具有听力损失高危因素这个条件是否合适。马芙蓉教授认为绝大部分的迟发性听力损失具有高危因素，只是有些在新生儿期没有被发现，比如围产期隐性的感染、遗传因素等。经过讨论，与会专家对儿童迟发性听力损失的定义达成一致共识：迟发性听力损失是指出生时具有某种听力损失高危因素（如遗传因素、NICU机械通气治疗、病毒感染等），新生儿期或NICU住院期间接受了规范的耳声发射（OAE）及自动听性脑干反应（AABR）联合听力筛查并通过，之后出现的永久性听力损失。

李兴启教授认为，迟发性听力损失与延迟发现的先天性听力损失应该进行区别。如何早期发现迟发性听力损失，值得探讨，而且要从实际的方法去解决。目前有两个比较可行的方法：OAE与AABR联合筛查和耳聋基因筛查。与会专家一致认为，强调OAE与AABR联合筛查，不仅对避免漏筛蜗后病变具有重要意义，并且还能为迟发性听力损失的诊断提供可靠依据。

但是OAE与AABR联合筛查在实际工作中的应用推广存在一定难度。北京市妇幼保健院潘迎主任指出，在儿童听力筛查督导工作中发现，OAE与AABR联合筛查在基层医院难于开展，筛查环境噪声控制不达标、听力筛查人员的频繁轮岗等问题亟待解决。北京协和医院商莹莹医生也提出，在工作中发现，复筛时使用AABR筛查，42天的婴儿很难入睡，不易配合，由于本体噪声较大，使得耗时增加，极大地增加了筛查机构的工作量。因此需要进一步评估AABR筛查的社会经济效益。天津市妇女儿童中心陈亚秋主任分享了她们的工作经验，指出除了需要受试儿童的因素外，AABR筛查需要专业听力人员进行结果判读，足够的专业人员也是AABR筛查良好开展的前提。针对听筛人员频繁轮岗的问题，对策是每年举行一到两次技术培训，对新加入的筛查人员进行系统培训，并定期下基层进行督导。大家一致认为，应充分重视筛查人员的专业化培训。

黄丽辉教授提出，对于内耳畸形的患儿，出生时畸形已存在，但是部分患儿还是通过了新生儿听力筛查，这些儿童中是否存在反复筛查，强行通过的情况？在门诊问诊时，确实发现有些患儿被反复筛查数次直至通过。黄教授认为，听力筛查应避免反复多次筛查的情况，初筛不通过者可在出院前复筛一次，如果不通过应42天再复筛。针对这种情况，倪道凤教授提出设想，新生儿筛查通过的标准是否可采取类似纯音听阈的判断方法，筛查三次，其中两次以上通过为通过，只有一次通过为未通过。

北京大学第三医院周娜医生提出，应重视筛查仪器设备的校准，进一步完善仪器校验标准，不仅能够保证筛查结果的准确性，也有利于各医院间的横向比较。

致谢

在成文和修改过程中，得到解放军总医院李兴启教授和北京协和医院倪道凤教授的大力支持和帮助，特此致谢。李兴启教授进行会议总结并对会议给予了高度评价，认为这次会议的主题很有意义，也非常重要，对儿童迟发性听力损失的认识和鉴别诊断，为我们真正做到早发现、早诊断、早干预及早康复目标的实现，具有重要的现实意义和社会意义，希望引起各级同仁们的高度重视！

本次会议的举办，将对今后新生儿及儿童听力筛查的质量控制、儿童听觉保健体系的建立起到积极的推动作用。