儿童大腿根部树突状纤维黏液脂肪瘤一例

暨南大学附属第一医院影像科 （广东 广州 510630）

郭 珺 张 红

儿童大腿根部树突状纤维黏液脂肪瘤一例

暨南大学附属第一医院影像科 （广东 广州 510630）

郭 珺 张 红

树突状纤维黏液脂肪瘤；磁共振成像

1 病例介绍

患者女，2岁，因发现左侧大腿根部内侧肿块半月余入院。体格检查：左侧大腿根部内侧可触及一大小约5cm×6cm肿块，质地较硬，边界清楚，活动度可，局部皮肤无红肿、发热、破溃。MRI检查示：左侧大腿根部内侧肌间隙见分叶状软组织肿块影，T1WI序列以高信号为主，内见类圆形混杂低信号影及条索状低信号分隔(图1)；T1WI压脂序列呈不均匀低信号，T2WI压脂序列(图2)及DWI序列病灶以低信号为主，内见类圆形混杂高信号影及条索状高信号分隔；T1WI压脂增强扫描部分病灶及分隔呈轻-中度强化(图3)。患者行肿块切除，术中见弥漫性脂肪结节样肿物，切面灰黄色，部分呈胶冻样，有包膜。镜下见肿瘤由小梭形细胞、星状细胞及成熟脂肪细胞组成，间质呈黏液样，并见丰富的毛细血管，无核分裂和不成熟脂肪母细胞。免疫组化：CD34(+)，Vimentin(+)，S-100(-)，Desmin(-)。术后病理：树突状纤维黏液脂肪瘤(Dendritic Fibromyxolipoma，DFML)(图4)。

2 讨 论

树突状纤维黏液脂肪瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，Suster等于1998年首次报道[1]，好发中老年男性，年龄范围34～81岁，平均年龄64岁，好发于颈、胸、肩、背，偶见于面部、小腿或足部的皮下组织及肌肉筋膜[2]。在影像表现上，只有少量文献报道提及该病在MRI上呈不均匀T1WI等信号、T2WI高信号影，压脂相呈不均匀高信号，形态不规则，边界清晰[3]。本例患者2岁，位于大腿根部，临床十分罕见，与一般文献报道不相符，且病灶范围较大，T1WI序列以高信号为主，T1WI及T2WI压脂序列及DWI序列以低信号为主，T1WI压脂增强扫描部分病灶及分隔呈轻-中度强化，与相关文献叙述亦不尽相同。笔者认为这与病灶内脂肪、粘液及实性成分的比例有关。本病应与以下肿瘤相鉴别：(1)黏液样脂肪肉瘤：好发于肢体近端深部，为无痛生长包块[4]。MRI主要表现为肿瘤脂肪含量较少，黏液含量较多，部分甚至完全黏液样变，类似囊肿信号；增强扫描实质部分显著不均匀强化[5]。(2)梭形细胞脂肪瘤：为发生于体表皮下的良性脂肪瘤的特殊亚型，发生于深部组织未见报告[6]。MRI主要表现为境界清晰的T1WI低信号、T2WI高信号为主的混杂信号，压脂序列呈低信号，粘液成分无或少，增强扫描病灶呈部分明显强化[7]。本病是少见病，且报道不多，为临床诊断带来一定困难。诊断时应与临床表现、病理及其他检查相结合。

图1 T1WI左侧大腿根部内侧肌间隙见分叶状软组织肿块影，边界清楚，以高信号为主，内见类圆形混杂低信号影及条索状低信号分隔。图2 T2WI病灶以低信号为主，内见类圆形混杂高信号影及条索状高信号分隔。图4 (常规HE染色，×40)示肿瘤由小梭形细胞、星状细胞及成熟脂肪细胞组成，间质呈黏液样，并见丰富的毛细血管，无核分裂和不成熟脂肪母细胞。图3 T1WI压脂增强部分病灶及分隔呈轻-中度强化。

[1] Suster S，Fisher C，Moran CA．Dendritic fibromyxolipoma:cli nicopathologic study of a distinctive benign soft tissue lesion that may be mistaken for a sarcoma[J]．Ann Diagn Pathol.1998, 2(2): 111-120.

[2] 乔海国,张昶,庄一林,等.树突状纤维黏液脂肪瘤10 例临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志. 2012, 28(12) : 1332-1335.

[3] 耿振宏,魏超,韩莹,等.树突状纤维黏液脂肪瘤[J]. 诊断病理学杂志. 2014,21(8)：502-528.

[4] 徐自强.足背粘液样脂肪肉瘤误诊为腱鞘囊肿1例报告[J].罕少疾病杂志. 2002,9(1)：57.

[5] 王辰果,曹军,朱斌炜.四肢软组织黏液样脂肪肉瘤的MRI表现[J].全科医学临床与教育. 2013,11(2):193-195.

[6] 贺晓燕,杨勇,刘庆荣.复发的误诊为纤维瘤的高分化脂肪肉瘤1例报道[J]. 罕少疾病杂志. 2010,17(2):58-59.

[7] 王林省, 王皆欢.纵隔梭形细胞脂肪瘤1例[J]. 中国医学影像技术.2015.31(2)：210.

R738.6；R445

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2016.01.020

2016-01-15

郭 珺，女，影像医学与核医学专业，在读研究生

张 红