可逆性胼胝体压部病变综合征5例分析并文献复习

高超 张联合 余艳凤 杨路 盛能洲⋆

可逆性胼胝体压部病变综合征5例分析并文献复习

高超 张联合 余艳凤 杨路 盛能洲⋆

目的 探讨可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）临床特点和核磁共振（MR）表现。方法 回顾性分析5例经核磁共振扫描发现的胼胝体压部可逆性病变的影像学及临床学资料。结果 5例患者均表现为局限于胼胝体压部的类圆形或椭圆形的孤立性病变，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，FLAIR为高信号，DWI为高信号，ADC为低信号，增强扫描无强化。5例患者中有前驱上呼吸道感染史2例；发热3例，头痛2例，头晕/视物模糊2例，意识障碍2例，呕吐1例；其中4例行腰穿脑脊液检查，2例正常，2例患者脑脊液白细胞增高分别为15/μl、160/μl。所有患者均经抗病毒、抗炎或激素等对症治疗后，除1例患者未复查外，其余4例患者在发病后10～20d后复查症状完全缓解，MR胼胝体压部异常信号完全消失。结论 可逆性胼胝体压部病变综合征基础病因复杂，一般临床症状轻微，MR信号特点可逆，该病具有自限性，预后良好。

可逆性胼胝体压部病变综合症 磁共振成像 诊断

可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）是一种新型的临床影像学综合征，具有病因复杂，临床表现多样，一般症状轻微，预后良好等特点。本病虽属少见，但近年来，随着医疗水平提高及核磁共振（MR）的普及，越来越多的RESLES被发现、被报道，本文就本院5例RESLES患者资料并结合文献报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集本院2012年3月至2016年5月行1.5T MR扫描发现胼胝体压部孤立性病变患者5例，男4例，女1例；年龄18～22岁，平均年龄（20.4±1.2）岁。经临床随访，确诊为RESLES 4例，高度疑诊1例，其中伴前驱上呼吸道感染史2例；发热3例；头痛2例；头晕/视物模糊2例；意识障碍2例；呕吐1例；其中4例行腰蛛网膜下腔穿刺脑脊液检查，2例正常，2例患者脑脊液白细胞增高分别为15/μl、160/μl。

1.2 检查方法 采用1.5T德国西门子核磁共振扫描，患者取仰卧位，用头颅线圈，常规平扫序列检查，包括横轴位（T1WI、FLAIR、DWI、ADC），矢状位（T2WI），2例行SWI检查，2例行T1WI（横轴位、矢状位、冠状位）增强扫描。扫描参数：T1WI：TR=196ms，TE=5ms；T2WI：TR=3500ms，TE=91ms；FLAIR：TR=9730ms，TE=82ms；DWI：TR=3600ms，TE=109ms，b值 为1000s/mm2；层厚5mm，间隔1.5mm，矩阵256×256，增强造影剂为Gd-DTPA。

2 结果

5例患者影像特点均表现为局限于胼胝体压部的类圆形或椭圆形边界清晰的孤立性病变，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，FLAIR为高信号，DWI为高信号，ADC为低信号，SWI信号正常，其中2例行T1WI增强后无强化，灶周均未见水肿改变。除1例患者未复查外，其余4例患者经抗病毒、抗炎或激素等对症治疗后，临床症状完全缓解，病变异常信号完全消失，

无任何不良神经系统后遗表现，病程10～20d。

3 讨论

3.1 命名及分型 RESLES是Garcia-Monco等［1］2011年提出的新的临床与影像学综合征，也称为“伴有可逆性胼胝体压部病变的临床轻微脑炎或脑病（MERS）”［2］，好发于儿童及青年，无性别差异，根据病变发生部位可将RESLES分为2型［3］，1型孤立性胼胝体压部病变，2型除胼胝体压部病变外同时累及其它部位脑白质，包括整个胼胝体、侧脑室周围及半卵圆中心白质［4］。本篇5例患者均为1型。

3.2 病因 RESLES病因复杂，常见的包括癫痫发作或抗癫痫撤药（如卡马西平［5］）、感染、严重的代谢紊乱等，少见的包括川崎病［6］、Marchiafave-Bignami病［7］、流行性出血热、系统性红斑狼疮等。感染尤其是病毒感染，是国内目前RESLES最主要的致病因素［7-8］，本文5例患者中，例1、4有呼吸道感染，例3有消化道感染，例2、5感染不明确；另外RESLES病因有时不仅一种，也可以≥2种致病因素同时存在，例如病毒感染患者可以与低钠血症同时存在。

3.3 发病机制 RESLES的发病机制目前尚不清楚。（1）髓鞘兴奋毒性脑水肿：是目前重要机制之一，兴奋毒性脑水肿是由于细胞间隙谷氨酸水平增高所致的一种细胞毒性脑水肿。细胞间隙谷氨酸水平增高可由谷氨酸释放增多或再摄取减少导致。谷氨酸与兴奋性氨基酸受体结合将诱导Na+内流而致细胞毒性水肿。兴奋毒性脑水肿既可累及神经元也可累及胶质细胞，后者则导致髓鞘水肿。DWI上病灶呈高信号，ADC降低，仅反映了细胞毒性脑水肿，而不能区分水肿的细胞类型。RESLES被认为是胼胝体压部髓鞘内的兴奋毒性水肿，而并不意味神经元损害。胶质细胞和髓鞘内水肿对神经元起到一定的保护作用，能延缓轴索细胞毒性水肿的发展。髓鞘内水肿通常短暂，随着致病因素的去除，DWI及ADC恢复正常。（2）水电解质失衡学说：可能是血清抗癫痫药物浓度突然变化时，出现短暂的体液失衡，引起不恰当的抗利尿激素综合征，参与了脑内易感部位的水肿形成。（3）一过性炎性反应：炎性因子和炎性细胞的出现可致细胞毒性水肿。多发性硬化患者也可出现胼胝体的可逆性病灶，可能是因为炎性细胞的浸润及细胞毒性水肿导致病灶的出现，当病因解除后病灶即消失。（4）遗传因素：是否参与尚有待进一步观察。

3.4 临床表现 RESLES多在基础疾病发病后数天出现，由于基础病因复杂多变，临床表现也不同，可以表现为发热、意识障碍、头痛、眩晕、恶心、呕吐、抽搐等，症状一般比较轻微，且具有自限性，多于1个月内缓解或完全康复。本篇中则以头痛、头晕、意识障碍等多见。

3.5 诊断与鉴别诊断 RESLES诊断不难，根据特征性胼胝体压部MR表现，和对基础病变对症治疗后，临床症状好转、胼胝体压部异常信号完全消失，即可诊断RESLES，但仍需与下列疾病鉴别：（1）胼胝体梗死：急性期梗死的信号特点与RESLES高度一致，但梗死多为中老年人，病变极少累及胼胝体压部，常合并其它部位的梗死，且病灶不可逆，有后遗症表现。（2）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）：MS多见于中年女性，较少单纯累及胼胝体压部，故与1型RESLES鉴别不难；另MS 具备“直角脱髓鞘征”和活动期病灶强化特点，可作为与2型RESLES鉴别依据。（3）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：ADEM一般起病急、症状较重，病程长，表现为脑内多发病灶，不对称，多位于皮质下脑白质，增强后病灶有轻度强化，与RESLES不同。（4）胼胝体变性（MBD）：MBD是一种罕见的、中老年男性多发疾病，病理特征为选择性胼胝体对称性脱髓鞘改变，MR表现为胼胝体内局限性或弥漫性异常信号，较少累及压部，急性期有一定占位效应，并可见强化表现。（5）后部可逆性脑病综合征（RPES）：RPES与RESLES均具有可逆性，RPES多伴有高血压脑病、子痫或先兆子痫等病因，MR表现为两侧顶枕叶对称性异常信号，灰质可以累及，DWI等或低信号特点与RESLES不符。

近年来，RESLES发病率有增高趋势。MRI检查是诊断RESLES的基础，CT表现阴性、MRI检查费偏高、RESLES症状不典型等，是导致RESLES发现率低的重要原因，所以临床及影像科医生应重视对RESLES的认识，避免误诊或过度医疗等，减轻患者负担及痛苦。

［1］ Garcia-Monco JC, Cortina IE, Ferreira E, et al. Reversible splenial lesion syndrome(RESLES):What's in a name? J Neuroimaging, 2011, 21(2):el-14.

［2］ Tada H, Takanashi J, Barkovich AJ, et al. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion. Neurology, 2004, 63(10):1854-1858.

［3］ Aksu B, Kurtcan S, Alkan A, et al. Reversible corpus callosum splenial lesion due to steroid therapy. J Neuroimaging, 2014, 25(3):501-504.

［4］ 孙丹,王芳,刘智胜,等.儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变谱系疾病临床-影像分析.临床儿科杂志,2015, 33(11):929-932.

［5］ Guven H, Delibas S, Comoglu SS. Transient lesion in the splenium of the corpus callosum due to carbamazepine. Turk Neurosurg, 2008, 18(3):264.

［6］ 王淑辉, 郭燕军, 周春来, 等. 伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病1例报道并文献复习. 中国神经免疫学与神经病学杂志, 2012, 19(1):33-36.

［7］ 张硕,冯娟,翟志永,等.成人可逆性胼胝体压部病变综合征临床特点及预后的比较性分析.临床神经病学杂志,2015, 28(6):426-430.

［8］ 赵立荣,吴晔,郭芒芒,等.伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病儿童病例一例并文献复习.中华儿科杂志,2014,52(3): 218-222.

Obiective To investigate the clinical and MRI features of reversible splenial lesion syndrome（RESLES）. Methods Retrospective analysis the clinical and imaging date of 5 cases by the bain MRI finding of a reversible lesion in the splenium of corpus callosum. Results All five patients showed the single round or oval abnormal signal in the splenium of corpus callosum，T1WI showed slightly low signal，T2WI high signal，FLAIR high signal，DWI high signal，ADC low signal，and the enhanced scan revealed no enhancement.Two of five patients had the precursor of the upper respiratory tract infection；fever occurred in 3 cases，headache in 2 cases，dizzy or burred vision in 2 cases，disturbance of consciousness in 2 cases，and emesis in 1 case；4 cases underwent lumbar puncture，2 cases were nomal，2 cases increased CSF WBC，respectively is 15/μl、160/ μl.All patients receiced antiviral、anti-inflammatory or hormone therapy，except 1 patient was not review，the rest of the 4 patients clinical symptoms completely relieved from 10 to 20 days after the onset of disease，and the MR abnormal signal in the splenium of corpus callosum disappeared completely. Conclusions Reversible splenial lesion syndrome has a fundamental cause complex，with mild clinical symptoms，MR signal changes reversible，the lesion has self-limiting and good prognosis.

Reversible splenial lesion syndrome Magnetic resonance imaging Diagnosis

310051 武警浙江省总队杭州医院放射科（高超 张联合 余艳凤 杨路）

322200浙江省浦江县人民医院（盛能洲）

*通信作者