表现为反复头痛、眩晕伴耳鸣的双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘1例报道并文献复习

吴积宝 李海鹏 夏明万 贺玉磊

表现为反复头痛、眩晕伴耳鸣的双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘1例报道并文献复习

吴积宝 李海鹏 夏明万 贺玉磊

目的探讨海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(CSDAVFs)的病因、诊断及相关治疗。方法分析1例累及双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘患者的临床表现、相关检查及治疗，并复习相关文献。结果患者临床表现为眩晕、头痛、视物重影及动脉搏动相关的耳鸣，经全脑血管造影术确诊为双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘。结论CSDAVFs 早期临床表现多样化，缺乏特异性，病情复杂，易误诊漏诊。全脑血管造影是目前诊断可靠的检查方法，血管内治疗是目前主要的治疗手段。

海绵窦 硬脑膜动静脉瘘 全脑血管造影 诊断

硬脑膜动静脉瘘(duran arteriovenous fistula,DAVF)的定义指颅内硬脑膜动脉与静脉之间发生了异常的血管交通网，属于临床罕见的脑血管畸形范畴，大约占全部颅内血管畸形的10%～15%[1]，而海绵窦区DAVF(CSDAVFs)则是指海绵窦区硬脑膜动静脉发生的异常血管交通，其供血动脉往往为颈外动脉的脑膜中动脉或颈内动脉的脑膜支，当它们与静脉形成异常交通后使血液流向海绵窦区，导致由海绵窦引流的静脉如眼静脉、岩下窦、岩上窦等压力升高，使被引流区域受阻引起相应临床症状[2-3]。由于海绵窦静脉引流的特殊解剖结构和引流特点使其临床表现复杂，易造成误诊、漏诊，而累及双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的患者更是少见。本研究结合1例临床病例，探讨有关CSDAVFs的临床表现及诊治进展，旨在提高对本病的认识。

1 临床资料

1.1 一般情况 患者，女，61岁，因反复头痛、眩晕伴耳鸣、视物重影1月入院。患者于1月前在无明显诱因下出现眩晕，发作时伴耳鸣，右侧明显，并且耳鸣频率与动脉搏动频率相同，眩晕向右侧转身、翻身时明显，严重时出现恶心、呕吐、不敢睁眼；发作时伴头痛，头痛性质为右侧额颞部胀痛，呈持续性；发作时无四肢活动障碍，无言语障碍，无意识障碍等。遂至当地医院就诊考虑“眩晕症”予输液治疗(具体诊断及治疗不详)，上述症状稍好转；约3～5 d后上述眩晕、头痛症状再次加重并出现视物重影，于当地医院再次输液治疗效果不佳，为求进一步诊治，特来本院门诊就诊。完善头颅磁共振检查未见明显异常，拟“头痛、视物重影”查因收住本科。发病以来患者精神可，食欲可，睡眠可，大小便正常，体力可。双眼额眶部听诊闻及明显“吹风样”血管杂音，并且边听诊边触摸脉搏可知耳鸣频率与颈动脉搏动相一致。既往20余岁曾有被树木击中头部病史，当时无头痛、眩晕、意识障碍等不适，未至医院相关诊疗；否认高血压病、糖尿病等慢性病史；无传染病病史及其密切接触史，无手术史，无外伤史，无输血及血制品输注史，无药物过敏史，预防接种史不详。

1.2 入院查体 BP132/72 mmHg，HR72次/min，R20次/min，体温36.5 ℃，神志清楚，双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔直径3.5 mm，对光反射灵敏；左侧瞳孔3.0 mm，对光反射灵敏，左眼睑稍下垂，外展运动可，向上、下及内收受限，处于下斜位；右眼睑无下垂，向上、下运动可，内收受限(露白1～2 mm)；双眼未引出眼震，构音清晰，咽反射存在，颈软，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射(+++)，双侧感觉粗测正常，双侧病理征(-)，克氏征(-)，布氏征(-)，两肺呼吸音粗，双肺未闻及明显干湿性啰音，心律齐，腹部软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。

1.3 入院后辅助检查 血常规、大便常规、血清生化、术前抗体、血沉、糖化血红蛋白、肝功能、血脂、甲功三项、C反应蛋白、抗“0”、类风湿因子大致正常。尿常规示隐血阳性；腰穿压力100 mm H2O；脑脊液生化、常规、细胞学检查正常；头颅、颈椎磁共振检查示双侧顶叶皮层下多发缺血灶，鼻咽壁增厚；脑动脉硬化，多发狭窄；颈6/7椎间盘突出，颈椎退变；头颅血管CTA未见异常。胸部CT平扫未见异常。心电图检查示(1)窦性心律；(2)完全性右束支传导阻滞。

1.4 诊断、治疗与预后 患者经全科讨论及请知名教授会诊考虑非特异多颅神经炎，予以激素、减轻水肿、营养神经、止晕等对症支持治疗后症状反复，时好时坏。反复查看头颅CTA提示双侧海绵窦区可疑异常强化影考虑海绵窦瘘可能，后至上级医院行DSA确诊为双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，因治疗费用昂贵，患者拒绝行手术治疗，遂至当地行艾灸等中医治疗，1年后随访上述症状有好转，但仍未完全恢复正常。

2 讨 论

本例系1例61岁老年女性患者，先后出现头痛、眩晕伴搏动性耳鸣、双侧眼球活动障碍，查体提示第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ对颅神经受累，定位诊断在海绵窦区，但该患者出现双侧海绵窦综合征表现加大了定性诊断的难度。各种对症治疗效果均欠佳后通过再次反复仔细查体可见搏动性颅内血管杂音提示血管性病变可能性大，遂至上级医院行全脑血管造影术诊断硬脑膜动静脉瘘。该病是临床上相对少见的一种脑血管畸形，表现为颅内动脉与静脉窦的异常血管交通，常见的部位有乙状窦、海绵窦、横窦、小脑幕、大脑镰的静脉窦等。其中海绵窦区因为其特殊的解剖结构及引流特点导致海绵窦区硬脑膜动静脉瘘临床表现错综复杂，容易误诊和漏诊。而同时累及双侧海绵窦区的硬脑膜动静脉更是少见，使临床表现更加复杂多变，增加了诊断的困难。

2.1 发病机制及病因

硬脑膜动静脉瘘的发病机制相对复杂，尚未完全阐述清楚。目前认为可能存在先天性和后天性机制。Ushikoshi、De Haan曾先后报道婴幼儿硬脑膜动静脉瘘的患儿，分析可能原因是患儿在生长、发育过程中逐渐出现了硬脑膜动静脉畸形，进而进展为DAVF。由于常常合并其他血管畸形，故先天性的发病机制在婴幼儿DAVF患者中可能起主要作用[4]。但是目前该方面的研究仍很少，相关的依据不足，上述先天性发病机制有待进一步研究验证。关于成人DAVF目前大多认为属于获得性病变。研究比较成熟的理论认为DAVF与颅内静脉窦血栓形成后引起的静脉窦高压、血液高凝状态、颅内肿瘤、雌激素的改变、硬脑膜窦炎症等密切相关。主要观点认为颅内静脉窦血栓形成是DAVF的始发因素[5]，继而导致静脉窦高压，而静脉窦高压则刺激血管内皮生长因子(vascular endothlial growth factor,VEGF)异常表达，最终刺激并促进了硬脑膜新生血管增生导致DAVF的发生[6-7]。

2.2 临床表现

海绵窦为一对硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端；两侧海绵窦在前床突的前方借海绵间前窦相通， 在后床突之后借海绵间后窦相沟通；里面有颈内动脉以及展神经从其通过；在前床突和后床突之间的海绵窦外侧壁的内层中由上而下依次排列着动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。基于上述解剖结构特点当一侧海绵窦或双侧海绵窦区静脉瘘形成时可出现如下临床表现，即(1)颅内杂音：由于动静脉瘘的形成，高压的颈内动脉或硬脑膜动脉系统的血液不断注入低压的海绵窦区，患者可问及高调、吹风样杂音，并且与心脏收缩、动脉搏动一致；(2)搏动样突眼：由于海绵窦呈现高压状态，眼静脉不仅回流受阻引起逆流，使眼球和眶内组织瘀滞水肿导致眼球突出；另一方面，当颈动脉虹吸部缓冲机制遭到破坏，脉搏经海绵窦传至眼球，导致搏动；(3)眼结膜充血及复视：眼静脉回流受阻导致静脉瘀滞，引起眼结膜充血水肿及压迫临近的颅神经导致眼球活动障碍，并且当一侧海绵窦压力过高时则会经海绵间窦扩展至对侧，引起相应的压迫症状，如本例患者左侧眼眶外动脉瘘最后导致双侧动眼神经不完全性麻痹。

2.3 治疗

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘往往为良性疾病，大约10%～70%的海绵窦区硬脑膜动静脉瘘患者无需治疗，其临床症状有自愈倾向，而当患者临床出现头痛、眩晕、颅内杂音、眼内压升高、视物重影等神经系统功能缺损症状时则需进行干预治疗。目前DAVF的治疗方法主要有保守治疗、血管内治疗、手术治疗、立体定向放疗等，而随着微创介入技术、微导管和栓塞材料的逐渐发展，血管内介入治疗已成为治疗CSDAVFs的主要方法[8]。其中经静脉栓塞可直接栓塞引流静脉和瘘口，并且可避免经动脉途径栓塞的缺点，后者不能完全闭塞瘘口，使侧支循环更加丰富，导致病情反复或加重，所以经静脉栓塞已经成为治疗CSDAVFs的首选方案[9]，包括经股静脉入路、经岩下窦入路、经面静脉入路、经眼上静脉入路[10-11]。但每种治疗方法均有其具体的适应证，在临床选择治疗方法时需根据脑血管造影提示的特征如责任瘘口位置、所波及的引流静脉、供血动脉和患者病史特点结合影像学检查采用多种静脉入路途径，结合 Onyx 胶介入栓塞海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，进行个体化治疗[12]。作为临床医生，不仅对专科知识要全面了解，更需要对其它专业疾病有所涉及。从病因分析来说患者的动眼神经麻痹是由于眼眶外动脉瘘流出血液回流至海绵窦引起局部压迫动眼神经所致。虽收入神经内科，并按照神经内科诊疗流程进行了治疗，但患者症状不完全缓解，最后依靠重新查体和阅片才找到突破口，并找出病因，这说明在今后的临床工作中需要更为全面的知识。

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R743.4

A

1007-0478(2017)06-0552-03

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.06.020

郴州市第一人民医院科研课题(编号为N2015-015)

423000 湖南省郴州市第一人民医院神经内科

(2017-01-01收稿)