JNNP：EuSaC制定Susac综合征的诊断标准

杨中华

欧洲Susac协会（European Susac Consortium，EuSaC）制定了Susac综合征的诊断标准，并于2016年12月发表在Journal of Neurology，Neursurgery & Psychiatry（JNNP）上。

1 脑

①症状和临床所见：新发认知缺损和（或）行为改变和（或）新发局灶神经系统症状和（或）新发头痛。*

②影像：颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）典型表现——T2（或FLAIR）加权序列显示高信号、多灶、圆形小病灶，至少一个病灶累及胼胝体（雪球状）。†

满足1的标准：必须具备至少一个临床所见和典型MRI表现。

2 视网膜

①不要求临床所见和症状。‡

②眼科检查：荧光血管造影显示视网膜分支动脉闭塞（branch retinal artery occlusions，BRAOs）或动脉壁高荧光显影（arterial wall hyperfluorescence，AWH），或眼底镜检查或频域光相干断层扫描（spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT）发现视网膜分支动脉缺血。

满足2的标准：荧光血管造影显示BRAOs或（AWH），或眼底镜检查或SD-OCT发现视网膜分支动脉缺血，至少具备其中一项。

3 前庭耳蜗

①症状和临床所见：新发耳鸣和（或）听力丧失和（或）外周性眩晕。

②内耳功能检查：听力丧失必须被听力敏度图证实；§前庭性眩晕必须被特异性诊断方法证实。¶

满足3的标准，至少具备一个临床所见，听力丧失或前庭性眩晕必须被内耳功能特异性诊断方法证实。

Ⅰ 确诊Susac：满足每一条标准（1；2；3）和亚标准（①；②）。

Ⅱ 很可能Susac：不完全满足3条标准，仅满足1～3条标准中的两条。

Ⅲ 可能Susac（Susac不是最可能的诊断）：具备上述3条中的一些临床表现和（或）特异性临床（paraclinical）表现，但是不能满足Ⅰ或Ⅱ，Susac作为鉴别诊断，但不是最可能的诊断。