腹腔粒细胞肉瘤1例

赵正凯，程绍玲，孙传恕

(大连医科大学附属第二医院 放射科，辽宁 大连 116027)

病例报告 doi:10.11724/jdmu.2016.06.24

腹腔粒细胞肉瘤1例

赵正凯，程绍玲，孙传恕

(大连医科大学附属第二医院 放射科，辽宁 大连 116027)

粒细胞肉瘤；腹膜；髓细胞白血病

1 临床资料

患者，女，50岁，腹痛、腹胀、食欲减退2月余，加重10天余，于2015年10月12日就诊于大连医科大学附属第二医院。患者下腹间断性钝性胀痛，恶心、呕吐，无发热。查体：腹部膨隆，腹胀明显，全腹触诊较硬，界限不清，有压痛，无反跳痛及肌紧张，移动性浊音阳性。全腹CT平扫及增强扫描显示腹膜及肠管壁弥漫性增厚，局部厚薄不均，肠管间隙模糊，腹腔及盆腔可见较多液性密度影，增强扫描可见腹膜及肠管壁增厚，并见中度较均匀强化(图1)。盆腔MRI增强扫描所示肠管壁及腹膜弥漫性增厚，周围见片状T1WI稍低信号影及T2WI稍高信号影，盆腔及所示腹腔内见弥漫性片状T1WI低信号影及T2WI高信号影，增强扫描增厚的肠管壁及腹膜呈中度均匀较强化(图2)。血常规：WBC 22.88×109/L，N 30%，L 19%，M 50%，RBC 3.73×1012/L，HB 97 g/L，PL 65×109/L。骨髓细胞学：急性髓细胞白血病(M2a)骨髓象。腹膜穿刺病理：穿刺组织内可见形态较单一，弥漫成片，小到中等大小的细胞，细胞核卵圆形或呈豆瓣样，染色质细腻，部分胞浆嗜伊红染，可见少许不成熟的嗜酸性粒细胞(图3A)。免疫组化：肿瘤细胞MPO(+)(图3B)，CD15(+)，CD117(+)，溶菌酶(+)，LCA(±)，Ki-67指数70%。诊断：粒细胞肉瘤。建议行化疗治疗，详细向患者及家属交代目前病情及相关风险，患者表示知情但拒绝行进一步治疗并出院。

2 讨 论

图1 全腹CT扫描Fig 1 Abdominal CT scanA:平扫示腹膜及肠管壁弥漫性增厚，腹腔见较多积液影；B:增强示增厚的腹膜及肠管壁呈中度均匀强化，肠管间隙模糊

图2 盆腔MRI扫描Fig 2 Pelvic MRI scanA:平扫T1WI见肠管聚集，部分扩张；B:平扫T2WI见腹膜及肠管壁弥漫性增厚，腹腔见多处片状T2WI高信号影；C:增强扫描T1WI示增厚的腹膜及肠管壁呈中度较均匀强化

图3 腹膜穿刺病理及免疫组织化学染色Fig 3 Histology and immunohistochemistry of the peritoneal biopsyA:镜下见形态较单一、弥漫成片小到中等大小的细胞，细胞核卵圆形或呈豆瓣样(×200, HE)；B:免疫组化示MPO阳性(×100)

粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma, GS)是一种发生于髓外、由幼稚粒细胞构成的恶性实质性肿瘤，发病率较低，包括孤立性GS和白血病性GS，以后者更为常见，可伴发或继发于急性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合症及急性淋巴细胞白血病等，而前者则不伴发上述血液病[1]。本例具有典型的AML血象和骨髓象，同时伴有广泛的腹腔浸润，因此属于白血病性GS。GS可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，男性较多；GS可发生于任何部位，但多数位于软组织、骨、淋巴结及胃肠道，其次为生殖系统及中枢神经系统[2]。目前GS仅见少量病例报道，发生于软组织、骨及神经系统等GS影像表现为弥漫或局灶实质性肿块侵犯周围组织，边界不清，多呈等/稍高密度，T1WI等信号及T2WI高信号，增强后多较均匀中度强化[3]，呈恶性肿瘤征象，影像学表现缺乏特异性；对于白血病性GS，FDG-PET多可见全身骨髓弥漫性放射性浓聚。发生于肠道的GS罕见，多表现为孤立性肿块，侵犯周围组织；本例特点是全腹弥漫浸润而不局限，无肠梗阻症状，肠道原组织构架保持完整。GS组织病理表现为小至中等大小相对一致的瘤细胞弥漫成片或列兵样分布是最常见构型，若肿瘤内见幼稚嗜酸性粒细胞则支持GS[1]，与本例表现一致。免疫组化中，髓过氧化物酶(MPO)对髓系细胞具有高度敏感性和特异性，在髓细胞肿瘤中表达率高达93%，因而被认为是识别GS最具有意义的标志物[4]，本例亦为阳性。

本例GS影像表现为腹膜弥漫性增厚且无腹腔肿块，肠管间隙模糊，腹腔较多积液，增强见增厚肠管壁及增厚腹膜中度均匀强化，类似报道非常罕见；因腹腔弥漫性受累，增加了鉴别诊断难度。本例需与以下疾病鉴别：(1)弥漫性腹膜炎：网膜、系膜弥漫性增厚，脂肪间隙模糊，大多可发现原发疾病，且具有典型感染症状体征鉴别不难。(2)腹膜转移瘤：腹膜的结节状、饼状增厚和明显强化，网膜脂肪的点条状污垢影，多可在其他部位发现原发肿瘤。(3)弥漫型恶性腹膜间皮瘤：腹膜的弥漫性、结节状增厚，腹腔囊实性包块，腹部脏器浸润及肿大淋巴结，常有石棉接触史，胸膜斑及石棉肺。(4)结核性腹膜炎：较特征表现为壁腹膜光滑均匀增厚伴大网膜、肠系膜污垢样改变，中度强化；结合临床病史及实验室检查不难鉴别。当鉴别诊断困难时，特别是弥漫性腹腔病变，需行穿刺活检以明确诊断。

[1] 刘海燕,印洪林,杜军,等.粒细胞肉瘤38例临床病理分析[J].中华病理学杂志,2010,39(3):172-176.

[2] Yilmaz AF, Saydam G, Sahin F, et al. Granulocytic sarcoma: A systematic review [J].Am J Blood Res,2013,3(4):265-270.

[3] Guermazi A,Feger C,Rousselot P,et al. Granulocytic sarcoma(chloroma):imaging findings in adults and children [J].AJR,2002,178(2):319-325.

[4] Tan D, Wong GC, Koh LP, et al. Successful treatment of primary granulocytic sarcoma by non-myeloablative stem cell transplant [J]. Leuk Lymphoma, 2006, 47(1)：159-162.

赵正凯(1990-)，男，四川巴中人，硕士研究生。E-mail：zzkdoctor@163.com

程绍玲，教授。E-mail：doctor_cheng01@sina.com

R445.2；R445.3

B

1671-7295(2016)06-0621-02

赵正凯，程绍玲，孙传恕.腹腔粒细胞肉瘤1例[J].大连医科大学学报，2016,38(6)：621-622.

2016-01-01；

2016-07-07)