不伴脑病症状的成人急性播散性脑脊髓炎一例

冀拓 张远锦 寿艳红 鲁明 樊东升

不伴脑病症状的成人急性播散性脑脊髓炎一例

冀拓 张远锦 寿艳红 鲁明 樊东升

脑脊髓炎；成人；脑病症状

1 病例报告

患者男，38岁，因“左上肢麻木1个月，加重伴双下肢无力、尿便障碍4 d”于2016-05-12收入北京大学第三医院。入院前1个月出现左上肢及左半躯干麻木，就诊于外院骨科，考虑“颈椎病”，未予进一步诊治。入院10 d前出现左下肢麻木，入院7d前出现右手、右足针刺样麻木，入院4 d前突发小便潴留，于外院留置尿管，入院3 d前出现右侧躯干及右下肢麻木，入院2 d前出现右下肢无力，入院1 d前就诊于本院急诊，查颈椎MRI示第2～3颈椎水平异常信号，斑片状强化(图A、B)，给予七叶皂苷钠抗炎脱水治疗，并收入神经内科，患者自入院4 d前起无大便。既往体健，发病前10 d有上呼吸道感染史，余个人及家族史无特殊。查体：生命体征平稳，心肺腹查体未见异常。神清语利，高级皮层功能粗测正常。肌力双上肢Ⅴ级，左下肢Ⅳ级，右下肢Ⅲ级。针刺觉双侧第2颈椎水平以下减退、第6胸椎水平以下消失(右侧第4颈椎至第4胸椎段感觉保留)，深感觉正常。双上肢及右下肢腱反射活跃，左下肢腱反射亢进，左侧踝阵挛阳性，双侧霍夫曼征、罗索利莫征及巴宾斯基征征阳性，腹壁反射未引出，余神经系统查体正常。实验室检查：叶酸3.7 nmol/L(正常参考值范围7.0～46.4 nmol/L)，血尿便常规、肝肾功、电解质、血糖、肿瘤标

志物及风湿免疫筛查、术前免疫八项、维生素B12及同型半胱氨酸水平正常。心电图、胸片及超声心动图正常。脑脊液：压力120 mmH2O，无色透明，细胞总数216/μL，白细胞152/μL，多核细胞1%，单核细胞99%，蛋白133 mg/dL，糖和氯化物正常，涂片找细菌、隐球菌及结核菌阴性，IgG指数0.9(0～0.7)，免疫球蛋白G 7.03 mg/L(正常参考值范围0.48～5.86 mg/L)，24 h鞘内IgG合成率17.9(0～10)，血和脑脊液抗脑组织抗体(包括抗amphiphysin、CV2、PNMA2、Ri、Yo和Hu抗体)和寡克隆带均阴性，血和脑脊液AQP4抗体均阴性(送北京协和医院检测)。胸椎MRI示长条状T2信号影，部分明显强化(图C)。头MRI示左侧颞枕叶白质病变，增强未见强化(图D)。眼底照相和视野检查正常，视觉诱发电位(VEP)示双侧P100潜伏期正常，波幅降低。诊断：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)。入院后给予甲泼尼龙1 g/d起始，每隔3d递减，同时给予补钙、补钾、脱水、护胃和营养神经等治疗，患者入院初病情持续进展，后经治疗逐渐好转，于2016-06-28康复出院，复查MRI示三处病灶均较前缩小，出院后继续服用甲泼尼龙片并规律减量，随访半年未再复发。

图1 患者MRI表现：颈椎MRI示第2～4颈椎增粗(A),腹侧右偏可见长T2信号(B)；胸椎MRI示胸髓增粗，可见广泛长条状T2信号影(图C)；头MRI示左侧侧脑室后角周围白质FLAIR高信号(D)

2 讨论

ADEM是一种免疫介导的累及中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，多与感染和疫苗接种有关。国外报道成人ADEM以长节段脊髓炎为主要表现(83%)，仅部分脑病症状(22%～54%)[1-2]。国内尚无统计，但临床上ADEM不伴脑病症状者似乎并不多见。MRI可见病灶以白质为主，面积较大，边界不清，不对称分布，深部灰质也可受累[3]。本例患者为青年男性，起病前有前躯感染史，表现为逐渐进展的脊髓不完全横贯性损害，MRI示颞枕叶白质、颈髓和胸髓长节段受累，病灶呈播散性，脑脊液可见明显炎性反应，蛋白及红细胞较多，符合ADEM特点。ADEM多为单相病程，最高30%可有复发，多仅复发1次[3]。该患者随访半年未再复发，符合ADEM病程特点。成人ADEM目前无国际公认的诊断标准，通常需在除外其他疾病后确诊。该患者脊髓病灶较长，灰质和白质均有受累，无时间多发，寡克隆带阴性，不支持多发性硬化；AQP4抗体阴性，无视神经炎或延髓最后区综合征表现，亦不支持视神经脊髓炎谱系疾病；其他疾病如中枢神经系统血管炎、副肿瘤性脑脊髓炎等，结合病史及辅助检查均可除外，可作出临床确诊，但尚需长期随访证实。ADEM在成人中相对少见，不伴脑病症状时极易被临床医师忽略，诊断也较为困难，临床应予关注。

[1]Marchioni E, Ravaglia S, Montomoli C,et al. Postinfectious neurologic syndromes: a prospective cohort stud[J]. Neurology, 2013, 80(10): 882-889

[2]Panicker JN , Nagaraja D, Kovoor JM, et al. Descriptive study of acute disseminated encephalomyelitis and evaluation of functional outcome predictors[J]. J Postgrad Med, 2010, 56(1): 12-16.

[3]Berzero G, Cortese A, Ravaglia S, et al. Diagnosis and therapy of acute disseminated encephalomyelitis and its variants[J]. Expert Rev Neurother, 2016, 16(1): 83-101.

(本文编辑：邹晨双)

10.3969/j.issn.1006-2963.2016.06.015

100191北京大学第三医院神经内科

樊东升，Email:dsfan@sina.com

R741.04

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1006-2963(2016)06-0451-02

2016-07-28)