淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断

苏刚 徐雷鸣 顾东华 倪耿欢 易亚辉 陆忠烈

淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断

苏刚 徐雷鸣 顾东华 倪耿欢 易亚辉 陆忠烈

淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LYH）是一种累及垂体的内分泌疾病，较为少见，易被漏诊或误诊为垂体瘤。LYH早期治疗效果较好，可减少患者失明、垂体功能严重减退而影响生活质量或危及生命。本研究对6例LYH患者的影像学资料进行分析与总结，旨在提高对LYH的认识，减少误诊。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集嘉兴市第二医院3例（均在浙江大学医学院附属第二医院确诊）、浙江大学医学院附属第二医院2例和海盐县人民医院1例经手术病理证实或临床治疗确诊为LYH患者的临床资料，其中男、女各3例，年龄27～68岁，平均（54.2±16.3）岁。主要临床症状有口干多饮、多尿3例，头痛2例，视野缺损、视力下降及复视2例，乏力纳差2例，1例合并桥本甲状腺炎。治疗前对所有患者进行垂体功能相关实验室检查，促甲状腺激素（TSH）减低1例，垂体泌乳素（PRL）升高1例，促肾上腺皮质激素（ACTH）下降3例，见表1。所有患者行MRI平扫及增强检查，其中1例行头颅CT平扫检查。手术病理诊断、临床诊断各3例；临床诊断标准是垂体体积增大或垂体柄增粗，经大剂量糖皮质激素冲击治疗1～2周后复查MRI显示病变明显缩小，实验室检查提示垂体功能有所恢复，同时经临床检查排除结节病、组织细胞增生症等引起的下丘脑症状。

表1 6例患者临床资料

1.2 方法 使用SIMENS Emotion 16 CT仪，行头颅CT平扫，层厚、层距5mm；GE SIGNA 1.5T MRI仪，线圈选择为正交头线圈，成像序列主要包括SE T1WI（TR：430ms，TE：15ms）矢状位、冠状位，FSE T2WI（TR：4 000ms，TE：88ms）冠状位，层厚3～4mm，间隔0～0.5mm。MRI增强扫描检查按标准剂量（0.1mol/kg）静脉注射钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后，行SE T1WI冠状MRI位和矢状位扫描，层厚3～4mm。由2位经验丰富的主治医师观察垂体大小、形态、信号及垂体周围结构累及情况。

2 结果

治疗前，1例患者头颅CT检查显示鞍上区囊性占位。6例患者MRI检查显示垂体体积弥漫性增大，见图1；5例呈等长T1、T2信号改变；1例鞍区囊性占位，呈短T1、长T2信号改变，见图1e-h；5例垂体柄均明显增粗，但均未见移位；1例垂体柄未见。平扫T1WI像显示6例患者神经垂体高信号消失，增大的垂体信号均匀；增强后1例囊性占位呈环形强化，见图1h；其余5例垂体及垂体柄明显均匀强化，见图1c；2例可见邻近脑膜强化，见图1d；4例冠状位呈“舌状”强化，见图1c。

经手术病理证实为LYH患者3例，病理均提示垂体组织内大量淋巴浆细胞浸润；其中1例冰冻病理提示垂体腺瘤，常规病理纠正为LYH。3例患者经激素治疗后复查MRI显示垂体体积缩小，见图2；所有患者经治疗后临床症状均有不同程度缓解。

3 讨论

LYH是一种少见的自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征，其病因及发病机制目前尚不清楚。组织学检查发现垂体组织中有大量T细胞、B细胞和浆细胞浸润，常合并其他内分泌或非内分泌自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、Graves病和系统性红斑狼疮等。本研究有l例合并桥本甲状腺炎，应用免疫抑制剂治疗后症状明显改善。LYH患者多为妊娠或分娩后妇女，可能与妊娠晚期、分娩期间机体内分泌激素变化导致免疫功能失调有关。但是，近年来非妊娠女性、绝经后女性和男性病例的相关报道明显增多[1]。本研究男、女患者各3例，且无妊娠或分娩后妇女；冯逢等[2]报道的5例患者亦与妊娠无关。关于LYH的发病机制有待进一步研究。垂体炎是一种以垂体炎症和细胞浸润为特征的疾病，组织学上分为LYH（又称自身免疫性垂体炎）[3]、肉芽肿性垂体炎、黄瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关性垂体炎和混合性垂体炎。垂体炎患者的MRI表现为鞍区占位病变，若对该病认识不足，易误诊为垂体腺瘤。本组6例患者有3例在术前误诊为垂体腺瘤。不恰当地切除鞍区肿物，易造成永久性垂体功能低下，且需要终生激素替代治疗。

图1 垂体炎MRI表现[a-d：例4，MRI平扫示垂体明显增大，向上伸入鞍上，T1WI稍低T2WI稍高信号；c-d：例4，增大垂体明显均匀强化，冠状位呈“舌状”（粗箭），垂体柄增粗（弧形箭），明显强化，无偏移，邻近脑膜强化（细箭），呈“脑膜尾征”；e-f：例6，垂体弥漫增大，向上伸入鞍上，短T1长T2信号改变，增大垂体呈“束腰征”（细箭）；g-h：例6，增强后环形明显强化（细箭），内部囊状影不强化]

图2 例1激素治疗前后MRI所见（a-b：治疗前，增强MRI增粗垂体及垂体柄明显强化；c-d：激素治疗3个月后，MRI增强增粗垂体及垂体柄缩小）

LYH的临床表现多样，与病灶大小、累及部位等密切相关[4]，主要表现为垂体增大、垂体功能减退产生的症状。（1）腺垂体功能障碍是LYH最常见、最主要的临床表现，通常表现为多种内分泌功能受损，其中又以腺垂体-肾上腺轴受损最为常见，主要表现为ACTH分泌减少，出现乏力、食欲减退、体重下降等，本组有3例；其余依次为腺垂体-性腺轴、腺垂体-甲状腺轴及生长激素分泌不足。继发性肾上腺皮质功能不足是垂体炎的主要死因[5]。（2）漏斗部神经垂体功能障碍：约1/3的患者抗利尿激素（ADH）向神经垂体运输和储存障碍而引起尿崩症，表现为烦渴、多饮、多尿，本组有3例出现该症状，但垂体腺瘤很少发生尿崩症，此为两者鉴别要点[6]。LYH患者垂体柄受压，表现为高泌乳血症及泌乳，PRL明显高于正常妊娠期妇女，且后者无泌乳表现，也是与垂体增生症的鉴别要点。本组6例患者神经垂体T1WI高信号消失，但发生尿崩症只有3例，因此MRI影像学表现不能如实反映神经垂体功能受损情况，笔者认为与神经垂体水肿有关。（3）占位效应引起的临床表现：垂体炎患者垂体明显增大，水肿导致颅内压升高，患者会出现头痛、恶心等症状，有研究证实可能与无菌性脑膜炎有关[7]。本研究有2例患者MRI影像学表现为“脑膜尾征”且有头痛、恶心等症状。本研究有2例患者垂体病变压迫视交叉或累及海绵窦而引起视力下降、视野缺损或复视等症状，其中1例患者术前误诊为垂体瘤，术后临床症状缓解。

CT检查仅能显示鞍区较大占位病变，在鞍区作用有限。本组1例患者术前CT平扫检查仅表现为鞍区稍低密度占位；而MRI在显示鞍区病变方面具有一定优势，能从多方位，尤其是冠状位、矢状位直观清晰地显示垂体内部信号特点、生长方式、侵犯范围及与周围组织间的关系，是垂体病变的首选影像学检查方法[8]。垂体炎MRI主要表现包括垂体弥漫性增大，可向鞍上、鞍旁蔓延，鞍底骨质通常无破坏；垂体柄增粗，但无移位，病变向鞍上累及漏斗部时，视交叉和下丘脑受压移位，向两侧可累及海绵窦及颈内动脉；增大的垂体信号多均匀，呈等T1、等T2改变，部分可囊性改变，信号呈短T1、长T2改变（本组1例，易误诊）。增强扫描病灶多呈明显均匀强化，少数强化不均匀。本组有3例患者病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩张呈“舌状”改变，2例患者增强扫描可见“脑膜尾征”。

病理诊断是金标准，但活检和手术创伤大。而临床诊断多采用排除法，根据临床症状、内分泌检查和影像学特点等排除可能的继发性垂体炎、垂体肿瘤性疾病或其他疾病。对大剂量肾上腺皮质激素反应良好也可作为诊断的佐证。LYH与垂体腺瘤较难区分，MRI检查鉴别点是LYH通常鞍底平坦、无下陷和骨质破坏，而垂体腺瘤通常鞍底下陷、骨质破坏；其次，LYH多均匀增大，垂体柄增粗并很少偏移，增强扫描垂体及垂体柄均匀明显强化，而垂体瘤往往信号不均，垂体柄偏移，垂体瘤轻度延迟强化，在周围正常垂体组织强化的背景下形成相对低信号区；此外，LYH多累及垂体后叶，而垂体腺瘤一般不累及神经垂体[6]。

综上所述，垂体炎临床较为少见，当出现头痛、中枢性尿崩、垂体功能低下，MRI检查显示垂体体积增大、明显均匀强化、垂体柄增粗但不移位，平扫神经垂体高信号消失，应考虑该病的可能。在保证患者病情稳定的前提下，给予对症治疗并定期作影像学、内分泌检查有助于疾病诊治。

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[4] 赵国峰,娄昕,马林,等.淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断与鉴别诊断[J].中国医学影像学杂志,2011,19(3):219-222.

[5] 安向莲,高志红,邱明才,等.淋巴细胞性垂体炎的早期发现和治疗[J].中国慢性病预防与控制,2013,8(21):471．

[6] 杨众,任祖潘,苏长保,等.经蝶窦入路手术切除垂体腺瘤的炎症并发症分析[J].中国微侵袭神经外科杂志,2008,13(3):107-109.

[7] Rivera J A.Lymphocytic hypophysitis:disease spectrum and approach to diagnosis and therapy[J].Pituitary,2006,9(1):35.

[8] 闫峰山,王玲,史大鹏.垂体少见病变的MRI诊断[J].实用放射学,2009, 25(9):1247-1249.

（本文编辑：陈丹）

《浙江医学》对医学论文中有关实验动物描述的要求

在医学论文的描述中，凡涉及实验动物者，在描述中应符合以下要求：（1）品种、品系描述清楚；（2）强调来源；（3）遗传背景；（4）微生物学质量；（5）明确等级；（6）明确饲养环境和实验环境；（7）明确性别；（8）有无质量合格证；（9）有对饲养的描述（如饲料型、营养水平、照明方式、温度、温度要求）；（10）所有动物数量准确；（11）详细描述动物的健康状况；（12）对动物实验的处理方式有单独清楚的交代；（13）全部有对照，部分可采用双因素方差分析。

本刊编辑部

2016-04-28）

314000 嘉兴市第二医院放射科（苏刚、倪耿欢、易亚辉、陆忠烈）；浙江大学医学院附属第二医院放射科（徐雷鸣）；海盐县人民医院放射科（顾东华）

陆忠烈，E-mail：luzhonglie_364@163.com