MR对颅内血管外皮细胞瘤的诊断价值

吴海 陈延帆 许加峻 何晓华 张淑平 池新乐

MR对颅内血管外皮细胞瘤的诊断价值

吴海 陈延帆 许加峻 何晓华 张淑平 池新乐

颅内血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一种少见的颅内脑外肿瘤，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中划分为间叶起源的脑膜肿瘤，WHO分级为Ⅱ～Ⅲ级[1]。颅内HPC发病率较低，占颅内原发肿瘤的1%[2]。临床医师对颅内HPC认识不足，易误诊为脑膜瘤；但是颅内HPC血管丰富，术中出血较多，术后易复发或向颅外转移[3]，这些特点与脑膜瘤不同。笔者认为术前MR能较好显示肿瘤的特征性表现及范围，帮助临床医师作出正确诊断，以评估手术风险、制定手术方案以及术后综合治疗方法。现将MR对颅内HPC的诊断价值报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集2009年8月至2015年9月经手术病理证实的6例颅内HPC患者的临床资料，其中男、女各3例，年龄21～62岁，平均（38.3±15.1）岁。主要临床症状有头痛、肢体乏力、颅内高压症状、恶心呕吐、耳鸣、视力下降等，病程3个月～4年。术前MR诊断发现4例，原被误诊为胶质瘤、脑膜瘤或神经源性肿瘤；常规体检发现1例。

1.2 MR检查 采用Symphony 1.5T超导磁共振扫描仪（德国西门子公司生产）对6例患者进行常规平扫及增强后扫描，采用头颅相控阵线圈采集信号，检查序列主要包括：（1）快速自选回波（turbo spin echo，TSE）T2WI序列：TR 3 030ms，TE 92ms；（2）自选回波（spin echo，SE）T1WI序列：TR 310ms，TE 8.7ms；（3）液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列：TR 7 000ms，TE 89ms，TI 2 500ms；（4）弥散加权序列（diffusion weighted imaging，DWI）：TR 3 000ms，TE 105ms，b值为0、500和1 000。各序列的层厚7mm，层间距2.1mm，FOV 240mm×180mm，激励2次。增强采用SE T1WI序列：轴位TR 310ms，TE 8.7ms，层厚7mm，间距2.1mm；冠状位及矢状位TR 550ms，TE 11ms，层厚5.5mm，层间距1.6mm，FOV 240mm×192mm。使用双筒高压注射器（德国Ulrich公司生产），经肘静脉团注对比剂马根维显（拜尔医疗保健有限公司生产），规格为469.01mg/ml×15ml，剂量0.2ml/kg，速率2ml/s。所有MR图像由2位高年资医师分别阅片，最后统一诊断意见。

2 结果

2.1 HPC位置 6例颅内HPC患者均是位于颅内脑外的单个病灶，其中4例位于天幕上（前颅窝底跨大脑镰生长1例，左侧额顶部大脑镰旁1例，右侧颞部大脑凸面1例，左侧枕部紧贴天幕1例），1例位于天幕下右侧小脑凸面，1例自右侧桥小脑角区骑跨天幕向外侧裂区呈哑铃状生长。

2.2 MR诊断特征 6例颅内HPC病变均有明显占位效应，其中5例病灶周围有轻度水肿；5例肿瘤边缘呈分叶状或结节状改变，内部或边缘可见粗大流空血管，见图1a。最大病灶67mm×65mm×57mm，位于右侧小脑凸面，占位效应明显，右侧小脑及第四脑室受压，伴有严重的脑积水和小脑扁桃体下疝，见图1b-g；最小病灶25mm×23mm×21mm，位于右侧颞部大脑凸面，呈类圆形改变，病灶内部或边缘无流空血管。

所有病灶T2WI均呈等或稍高信号。T1WI序列中5例呈等、稍高信号，1例呈稍低信号；DWI序列中3例呈高信号或稍高信号，2例呈等信号，1例呈低信号。增强后T1WI序列中6例病灶实性部分明显强化，见图1h-j。本组中3例病灶内可见T2WI高信号、T1WI低信号囊变区，增强后无强化，见图2；其中2例病灶中央及边缘均有囊变区，1例囊变区仅位于病灶中央。4例肿瘤以窄基底与硬脑膜相邻，2例以宽基底与硬脑膜相邻；2例可见脑膜尾征，见图3。

图1 1例21岁女性右侧小脑凸面HPC患者的MR表现（a：肿瘤中央及边缘可见低信号流空血管；b-e：横轴位、冠状位及矢状位，T2WI、T1WI均为稍高信号，肿瘤周围可见片状水肿；f-g：肿瘤占位效应明显，压迫小脑半球及四脑室，导致两侧脑室积水及小脑扁桃体下疝；h-j：增强后肿瘤明显强化，边缘呈结节状、分叶状改变，与天幕呈宽基底相邻）

图2 1例28岁男性前颅窝底HPC患者的MR表现（a：肿瘤跨大脑镰生长，肿瘤中心可见囊变区；b：增强后肿瘤明显强化，囊变区无强化）

图3 1例62岁女性右侧大脑凸面HPC患者的MR表现（a：肿瘤明显强化与硬脑膜窄基底相邻；b：冠状位可见脑膜尾征）

3 讨论

颅内HPC以前认为是脑膜瘤的一个亚型，即血管母细胞型脑膜瘤；但后来证明并不是起源于脑膜的蛛网膜粒细胞，而是起源于脑膜间质的毛细血管外皮细胞[2]，是紧贴毛细血管网状纤维断续排列的梭形细胞，具有多分化潜能。

相关文献认为HPC绝大多数位于脑外，而脑内病变较为罕见；边缘有分叶，多以窄基底与脑膜相邻，为富血供肿瘤，增强后明显强化；磁共振T2WI序列可见流空血管影；增强T1WI序列可见低信号的流空血管，硬膜尾征少见，多数囊变区位于肿瘤周边[4-10]。本组6例颅内HPC患者具有相似的MR特征：6例肿瘤均位于颅内脑实质外，边缘均呈分叶状或结节状，增强后明显强化，4例窄基底、2例宽基底与硬脑膜相邻，5例可见流空血管影，脑膜尾征2例。但是2例颅内HPC患者的肿瘤中央与边缘均有囊变区，1例囊变区仅位于中央；这与上述文献报道不完全一致，可能与颅内HPC较为罕见，研究样本较少有关。本组病例中的囊变区均远离流空血管，因此笔者认为颅内HPC虽有较多的肿瘤血供，但因其具有恶性生物学特性，肿瘤生长迅速，故在局部血供较少的区域易发生坏死、囊变。此外，本组有囊变区组患者平均年龄为（33.7±12.2）岁，无囊变组平均年龄为（43.0± 17.0）岁；笔者推测囊变、年龄可能与HPC恶性程度有关，但需要扩大样本并作相关统计分析来证实。DWI序列3例病灶呈高或稍高信号，2例呈等信号，1例呈低信号；这可能与肿瘤细胞疏密程度有关，即致密区信号相对较高[11]。颅内HPC的生长极具浸润性，因此肿瘤占位效应非常明显，易导致严重的脑疝。本组中有1例肿瘤压迫小脑半球、第四脑室，产生严重的脑积水和小脑扁桃体下疝。与脑膜瘤比较，颅内HPC出现脑膜尾征较少，可能与两者起源细胞不同、脑膜瘤的良性生长方式对硬脑膜的刺激等有关。

临床上，颅内HPC与其他颅内肿瘤的鉴别诊断十分重要。因颅内HPC与脑膜瘤的生长部位、临床病史相似，两者的鉴别诊断是一难点，具体如下：（1）颅内HPC肿瘤边缘呈结节状或分叶状；脑膜瘤通常生长缓慢，呈圆形或椭圆形。（2）颅内HPC的生长速度明显快于脑膜瘤，内部血供满足不了肿瘤生长的需要，易出现坏死、囊变；而脑膜瘤内部信号一般较为均匀。（3）颅内HPC有大量流空血管，血供较脑膜瘤丰富，增强后强化程度明显强于脑膜瘤；而脑膜瘤很少见到流空血管影。（4）颅内HPC以窄基底与硬脑膜相邻较多，出现脑膜尾征较少；脑膜瘤则反之。此外，位于脑实质边缘的转移瘤、胶质瘤亦需与颅内HPC相鉴别：前者一般位于脑内，且肿瘤周围有明显水肿；而本组5例颅内HPC的肿瘤周围轻度水肿。位于桥小脑角区的颅内HPC需与听神经鞘瘤相鉴别：前者内听道无扩大、边缘呈结节状或分叶状、内部有流空血管，均与听神经鞘瘤不同；临床症状亦有助于两者鉴别。

目前手术切除是颅内HPC的主要治疗方法。有学者报道颅内HPC全切除术后无复发率为84%，部分切除术后无复发率为38%[12]。但由于颅内HPC的侵袭性本质，对硬脑膜窦等周围重要结构的包绕，颅内HPC具有颈内外动脉双重供血、血供异常丰富，术中易发生剧烈出血等原因，常常导致肿瘤无法完全切除，故需辅以放化疗[13]。必要时，术前可以利用数字减影血管造影术对肿瘤供血血管进行栓塞，以减少术中出血量。

因此，术前作出明确的影像学诊断、揭示肿瘤与周围组织结构的关系显得尤为重要。MR能很好地显示颅内HPC的流空血管、囊变、分叶、血管丰富、窄基底与硬脑膜相邻等特征性征象，以及肿瘤与周围重要解剖结构的关系，在一定程度上提示肿瘤的恶性程度，可作为诊断颅内HPC、指导临床制定治疗方案的首选检查方法。

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2016-04-19）

（本文编辑：陈丹）

325000 温州市人民医院影像科

吴海，E-mail：whzxl@139.com