永存三叉动脉合并反复晕厥发作1例报告

刘 青， 熊倩倩， 丁卫江



永存三叉动脉合并反复晕厥发作1例报告

刘 青， 熊倩倩， 丁卫江

永存三叉动脉(persistent trigeminal artery，PTA)又名原始三叉动脉、持续性三叉动脉等，是一种永久性颈内动脉与基底动脉之间的异常吻合，为一种罕见的脑血管异常，多数发生于单侧，发生于双侧者少。其临床症状多表现为头痛、头昏、眩晕、短暂性脑缺血发作、脑梗死等脑缺血性症状，临床不易发现，多因行颅脑MRA或CTA或DSA而偶然发现。表现为反复晕厥发作的PTA报道甚少，我们在临床诊断1例，现报道如下。

1 临床资料

患者女性，59岁，农民。患者自诉20余年前开始无明显诱因反复出现晕倒，每次发作时伴黑矇、全身冒汗、胸闷，无恶心、呕吐，无肢体活动障碍及抽搐，持续数分钟可自行缓解。20余年共发作10余次。入院前2 m以来，患者反复出现头晕、头痛，闭目时旋转感，1～2 d可自行缓解，无发热、呕吐，无耳鸣、耳聋；1 d前又出现晕倒发作1次，性质基本同前。既往无高血压、糖尿病及心脏病史。查体：体温36.5 ℃，心率72次/min，呼吸18次/min，血压132/84 mmHg，心、肺及腹部查体未见明显异常；神经系统检查：神清，构音清楚，定向力正常，颅神经查体均大致正常，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射对称活跃，两侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。心脏彩超示三尖瓣轻度反流。双侧颈动脉超声未见明显异常。动态心电图未见明显异常。12 h视频脑电图未见痫性放电。颅脑MRI及MRA显示：(1)双侧大脑半球、脑桥右侧白质内多发缺血灶(见图1)；(2)基底动脉与右侧颈内动脉间一血管相连，考虑永存三叉动脉(见图2)。入院后予以抗血小板及改善脑循环等治疗，头晕、头痛有所缓解，出院诊断“晕厥、椎-基底动脉供血不足、永存三叉动脉”。

2 讨 论

在人类胚胎发育阶段，原始颈动脉与后循环之间有4支暂时性的通路，即三叉动脉、原始内听动脉、原始舌下动脉和寰前节间动脉，且这些通路一般随着脑血管发育成熟而闭塞消失，使颈内动脉与椎基底动脉成为两个相对独立的供血系统。三叉动脉是胚胎颈动脉与成对的背侧纵神经动脉最头侧的暂时性胚胎性吻合血管，一般起源于颈内动脉海绵窦段(C4段)，可共同或独立起源于脑膜垂体干，穿过海绵窦，在三叉神经第一支内侧向后走行，可穿过或越过鞍背到达后颅窝蛛网膜下腔。三叉动脉最早于胚胎3 mm期发生于双主动脉与第1弓动脉的交汇处。当弓动脉退化，三叉动脉被兼并于颈内动脉系统，与纵行神经动脉交通并提供大部分血供。在胚胎5～6 mm期，后交通动脉开始发育，7～12 mm期纵行神经动脉逐渐融合成基底动脉，于胚胎11.5 mm期颈内动脉-椎基底动脉间的胚胎性吻合已退化，其功能可完全由后交通动脉和椎动脉所替代，即开始消退，三叉动脉是最后萎缩和退化的。正常情况下，到胚胎14 mm期，如果胚胎性吻合不退化并持续到成人，胚胎性吻合即成为永存颈内动脉系-基底动脉系血管吻合[1，2]，属于罕见的脑动脉变异。而PTA是其中最常见的异常血管吻合支[3，4]。PTA 一般吻合于基底动脉远端的中、上段的主干上，相当于小脑前下动脉和小脑上动脉之间的基底动脉，可供血给双侧大脑后动脉和小脑上动脉，而吻合于小脑前动脉之下的基底动脉罕见，且PTA多发生于单侧，左右侧比例近似。

根据 Saltzman分型标准[5～7]可将PTA分为3型。Ⅰ型：伴基底动脉与PTA吻合点下方基底动脉发育不良，双侧后交通动脉发育不全或缺如，该型 PTA 具有重要血供意义，即双侧小脑上动脉和大脑后动脉由颈内动脉通过PTA供血，椎动脉仅能供应正常基底动脉的低位供血区；Ⅱ型：吻合点为小脑上动脉和小脑前下动脉间的基底动脉，后交通动脉存在且供应同侧的大脑后动脉，其余由永存三叉动脉供应；Ⅲ型：多为一条后交通动脉供应一侧大脑后动脉，一条永存三叉动脉供应另一条大脑后动脉，即为I 型和Ⅱ型的混合表现，多为PTA变异型，即颈内动脉与除基底动脉外的血管吻合，亚型可分三型，吻合点为小脑上动脉者为Ⅲa型，为小脑前下动脉者为Ⅲb型，为小脑后下动脉者为Ⅲc型。临床上多以Ⅰ型多见，且变异型中以Ⅲb型多见[6，7]。Iizuka等根据椎-基底动脉系统是否依赖颈内动脉，将 PTA 分为两型：幼稚型和成熟型，前者后循环系统依赖于 PTA，后者后循环系统不依赖于 PTA[8]。而PTA依据起源走形可分为外侧型和内侧型。

PTA意味着脑血管发育紊乱，常伴有颈内动脉-海绵窦瘘、动脉瘤、动静脉畸形、颈内颈动脉发育不良或闭塞、椎动脉发育不良等血管异常，因此PTA常常与脑血管病的发生、临床表现及治疗相关[2，9]。一般来说，PTA并不引起特殊临床症状，而颈内动脉-基底动脉间异常吻合可引起大脑半球的血流转下幕下，导致同侧大脑组织缺血，可引起头昏、头痛、短暂性脑缺血发作等前循环缺血症状。PTA可伴或不伴有椎-基底动脉的发育异常，若伴明显椎-基底动脉的发育异常，常可引起后循环供血不足或后循环梗死。PTA毗邻三叉神经，可引起三叉神经痛或三叉神经分布区持续性麻痹，粗大的PTA甚至可引起动眼神经、外展神经麻痹[10，11]。

本例患者以晕厥和头晕、头痛为主要表现，颅脑MRA偶然发现PTA，从细节分析其属Saltzman分型中的I型，即PTA吻合点以下基底动脉发育不良，双侧大脑后动脉由右侧颈内动脉通过PTA供血，双侧后交通动脉缺如(见图2)，结合既往无高血压、糖尿病等病史，心脏辅助检查排外心源性晕厥，不难理解本例患者症状与其PTA至少密切相关。鉴别诊断上应排外合并永存舌下动脉，因为其与舌下及舌咽迷走神经相邻，可导致舌咽神经痛和舌下神经麻痹及转颈时晕厥等症状[9，12]。

图1 头部磁共振T2Flair示双侧大脑半球、脑桥右侧白质内多发点片状缺血灶

图2 头部MRA示基底动脉与右侧颈内动脉间见一血管相连，考虑永存三叉动脉

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1003-2754(2016)03-0271-02

R743

2016-01-20；

2016-03-08

(南昌大学第二附属医院神经内科，江西 南昌 330006)

丁卫江，E-mail：efydwj@aliyun.com