儿童进行性肌营养不良的分类和食疗

吕传彬

进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性病。临床特征有肌肉萎缩和无力，可伴有假性肥大。大多数在儿童时期发病，个别可发生于青少年或成人。

类型

根据遗传方式和临床特征的不同，本病可分为数种类型。

1. 严重型或假肥大型。缓慢起病，多在5岁左右出现症状，并逐渐加重。常从双下肢近端开始无力，表现为跑步困难，易跌倒，跌倒后起立困难，上楼时尤为费力。随着病程的发展，出现四肢近端肌肉、肩胛带肌和骨盆肌肉萎缩。站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆及下肢左右摇摆，步态呈鸭步。因肩胛带肌肉萎缩无力，双臂前伸时可见翼状肩胛。由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿势。腓肠肌、臀肌、三角肌等处可见触之坚实但肌力很差的假性肥大。80%的患儿累及心脏。在进行性肌营养不良中，本型最为严重，大多在15岁左右即不能行走或站立。

2. 良性型。发病年龄多在5至20岁。首发症状是骨盆带肌及股肌无力，常有腓肠肌假性肥大。5至10年后出现肩胛带肌及上臂肌无力。病程发展缓慢，多在发病15至30年才不能行走。

3.肢带型。发病年龄在10至30岁。多首先出现骨盆带肌或肩胛带肌无力，表现为上楼困难或举臂不过肩。病程缓慢，多无假性肥大。

4. 面肩肱型。通常在青春期起病。首先影响面部和肩胛带肌。早期面肌受累仅表现为眼睑闭合无力;典型病例呈特殊的“肌病面容”，上睑下垂，额纹和鼻唇沟消失，口眼闭合无力，表情肌运动微弱或丧失。因肩胛带肌受累可见垂肩和翼状肩胛。晚期可累及躯干和骨盆带肌。肢体近端肌肉多不受累。偶见腓肠肌和三角肌假性肥大。

饮食与生活起居原则

1. 饮食宜优质高蛋白、适量碳水化合物和低脂肪。

可适量补充甘胺酸、谷氨酸、维生素E等营养辅助品，有一定的肌力增强作用。

  病程日久的进行性肌营养不良患者，大体属脾胃虚弱或肝肾不足，故三餐饮食可酌情补充适量的热量与营养素，或选用具有滋养气血作用的食品以进行补益。如人参、黄精、熟地、冬虫夏草、灵芝、螺旋藻、蜂王浆、豆奶、桂圆等。本病初起者多为肺热津伤或兼湿热内蕴，故饮食当以凉性食物为主，多食用新鲜蔬果，忌食油腻煎炸食品。

4.本病极容易发生继发感染，其中以呼吸道感染最为常见，故应鼓励患者活动，对卧床不起者需加强护理，防止褥疮。

5. 适当的体育锻炼及接受推拿、按摩等均延缓病程进展，并防止关节挛缩。

食疗方

1. 山药30克，大米60克，白扁豆15克，煮粥，每日2次，每次一碗。适用于乏力纳呆、脾胃虚弱患者。

2. 熟地30克，当归9克，杜仲15克，加水适量，煎煮，去渣留汤加入大米100克及生山药100克煮粥，粥熟后加20克枸杞子并适当调味，即可食用。每日一次。适用于肝肾不足、四肢萎缩患者。

  冬虫夏草5克，生晒参9克，冰糖20克，加水炖煮，每日一次。适用于各类型患者。

  玉米须30克，蚕豆衣30克，水煎服，每日2次。适用于湿热内蕴、肌肉无力伴舌苔黄腻患者。

  西瓜皮50克，冬瓜皮50克，水煎饮汤，每日一次。适用于肺热津伤、口渴肢软患者。

  煮熟鸡蛋一枚，枸杞子30克，菟丝子30克，加水适量煎煮约一个小时，食蛋喝汤。适用于肝肾亏损、腰膝酸软患者。

  黄芪20克，太子参15克，红枣20枚，大米100克，加水适量煮粥，每日2次。适用于四肢软弱、精神不振患者。■