中枢神经系统孤立性纤维瘤临床及影像学表现分析

陈虎　张碧云　朱敬荣

中枢神经系统孤立性纤维瘤临床及影像学表现分析

陈虎①张碧云①朱敬荣①

目的：分析中枢神经系统（CNS）孤立性纤维瘤（SFT）的临床及影像学表现。方法：回顾性分析22例CNS中SFT的CT和MRI表现及临床特征。结果：病灶均呈实性边界清晰的占位性病变，直径12～70 mm，平均38 mm；病灶形态呈类圆形16例（72.7%），不规则形6例（27.3%）；10例经平扫CT显示，9例呈高密度，1例呈低密度，2例伴有骨质侵犯，肿块均无明显钙化；18例MRI扫描显示：T1WI呈低信号5例，等信号7例，不均匀等低混杂信号6例，而T2WI呈等信号13例，低信号4例，高信号伴实质内散在低信号1例；增强扫描后呈明显均匀强化10例，明显不均匀强化12例；14例邻近脑膜增厚。结论：虽然SFT是CNS少见肿瘤，但仍具有一定的特征性表现，如常发生于桥小脑角区、CT呈高密度、MRI呈等低信号并明显强化，通过分析总结其临床及影像学特征，可提高对该病的诊断。

孤立性纤维瘤； 中枢神经系统； CT； MRI； DWI

First-author’s address：Jiangsu Province Hospital of Traditional Chinese Medicine，Nanjing 210029，China

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间充质起源肿瘤，1931年由Klemperer和Rabin首次以原始梭形细胞瘤报道[1]。SFT起源于间质还是间充质细胞，在病理学上一直存在争论，现在的观点普遍认为其是起源于树突状间充质细胞的肿瘤，易发生于组织的浆膜层，比如肺、肝、胸壁、脑膜及椎管等。

中枢神经系统发生的SFT较罕见且缺乏特征表现，所以术前诊断困难。1996年国外学者第一次提出了中枢神经系统SFT的概念。目前在国内外文献中已有超过100例颅脑及脊柱的SFT的报道，主要以描述肿瘤的组织学、病理学及临床特征为主，其影像学表现特征报道较少[2-4]。本文通过对22例经病理证实的中枢神经系统SFT病例，回顾性分析其临床特点、CT及MRI影像表现，以期提高对该病的诊断水平，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析2005-2011年本院收治的22例经病理证实为中枢神经系统SFT患者作为研究对象，男13例，女9例；年龄11～67岁，平均47.6岁；其中10例患者行CT检查，18例行MRI检查，6例患者在CT检查后又行MRI检查。

1.2检查方法 （1）CT：采用6排（Somatom Emotion，Siemens，Germany），16排（Light Speed，GE Medical Systems，United States）或64排（SomatomSensation，Siemens，Germany）CT机轴位扫描，10例患者中6例平扫，4例平扫及增强。增强采用非离子型造影剂欧乃派克（300 mg/mL，GE Medical Systems，United States）。（2）MR：采用1.5T（Signa Excite HD Twinspeed，GE Medical Systems，United States）或3T（Signa Excite GEMSOC01，GE Medical Systems，United States）MR扫描仪，标准头线圈，18例患者均行平扫及增强扫描。平扫包括矢状位及轴位T1WI（TR/TE 400/15）、轴位T2WI（TR/TE 3000/119）及轴位FLAIR（TR/TE 8500/138）扫描。增强扫描采用马根维显（Berlex Laboratories Inc，Berlin，Germany），以0.1 mmol/kg经肘静脉团注后行轴位T1WI扫描。其中有4例患者行DWI轴位检查，采用SE序列，TR/TE 10 000/102，TI 2200，b=1000 s/mm2。

1.3图像分析 由两名资深神经系统放射科医生共同回顾性分析病变的CT及MRI表现，主要包括病灶位置、形状、大小、数目、边缘等形态学特征，以及病灶的密度、信号、强化方式、脑膜是否受累、瘤周有无水肿、瘤内有无钙化、邻近颅骨有无增厚或破坏等影像学特征。其中病灶形态定义分为不规则形或类圆形；以病灶最大径表示大小；病灶边缘分为清晰及不清晰；以大脑皮质为对照评估病灶的CT值、T1WI及T2WI信号强度；增强扫描强化程度分为轻度、中度及显著强化；强化方式分为均匀或不均匀。

2　结果

（1）临床表现：患者的首发症状与病灶位置相关，其中表现为头痛9例，头昏6例，走路不稳4例，听力下降4例；症状持续时间1周～8年，平均17个月；所有患者均行手术切除，其中17例全切除，5例次全切除；次全切除中2例患者术后接受放射治疗；对所有患者进行术后随访，随访时间5～176个月，平均38.4个月；随访期间1例失访，8例患者肿瘤局部复发，而2例次全切除后放疗患者未见复发。（2）CT及MRI影像学表现：所有病灶均边界清楚；6例病灶形态不规则，余16例均为类圆形；6例病灶位于桥小脑角区，5例位于小脑幕，3例位于前颅底，2例位于脊柱，而海绵窦区、矢状窦旁、镰状韧带旁，松果体区、右侧枕叶及枕骨大孔区各见1例，其中14例病灶起源与脑膜关系密切；病灶最大径为12～70 mm，平均38 mm。①CT检查结果：10例患者中，9例平扫病灶呈高密度，1例呈等密度，CT值范围为42～70 HU，平均53 HU；其中2例病灶破坏邻近颅骨，临近骨质未见明显增厚表现；病灶内均未见到钙化密度。②MRI检查结果：T1WI呈等信号7例，低信号5例，等低混杂信号6例；T2WI及FLAIR呈等信号13例（其中6例病灶内见散在高信号，3例病灶内见散在低信号），低信号4例，高信号伴实质内散在低信号1例。增强后肿瘤呈明显均匀强化10例，明显不均匀强化12例；14例可见脑膜尾征，7例可见瘤周水肿，9例可见血管流空；4例DWI结果显示2例病灶呈低信号，其中1例ADC值降低，另1例ADC值不均匀增高。1例DWI呈高信号，ADC值降低。最后1例由两部分组成，信号混杂，DWI呈高、低两组信号，ADC值与其正好相反。临床及影响学资料见表1。

3　讨论

孤立性纤维瘤（SFT）是少见的梭形细胞肿瘤，多数来源于脏层胸膜。近来发现肿瘤也可累及轴索系统包括脊柱及颅脑，但中枢神经系统SFT报道较少[3-6]。尽管SFT的组织起源尚存在争议，随着细胞、电镜及免疫组织化学的研究进展，目前普遍认为SFT起源于间充质。免疫组化研究显示肿瘤组织中高表达的CD34是间充质细胞起源的高度特异性标记[7]。SFT以成人多见，平均47.6岁，无性别倾向[8]。本组发病年龄为11～67岁，平均47.6岁，与文献[4-6]报道一致。本组患者以男性较为多见（男∶女=13∶9），与部分文献报道中以男性稍多相符合，本组病例与一些报道上的差异可能是由于小样本选择性偏倚所致。

表1　22例患者的临床及影像学资料

中枢神经系统SFT的病程进展尚不明确，以往普遍认为中枢神经系统SFT呈缓慢、无痛、非侵袭性进展。但是，在本组平均随访时间为38.4个月的病例中，有38.1%的病例复发；恶性中枢神经系统SFT尽管罕见但仍有报道，恶性病灶可以通过血行种植转移到肝脏、肺、关节及脊柱等[9-10]。Fargen等[8]回顾性分析1996-2010年文献报道189例经病理证实的中枢神经系统SFT，其中大约6%为恶性。本组中有8例（38.1%）肿瘤术后复发，但均无远处转移，与文献报道稍有差异可能与随访时间相对较短有关（5～176个月，平均38.4个月）。

中枢神经性系统SFT好发于后颅窝及脊柱[7-8]。本研究中14例位于后颅窝，2例位于脊柱，与上述文献报道一致，其中以桥小脑角区（6例）常见。本组中病例很少位于大脑凸面，该特点有助于与脑膜瘤相鉴别。患者的各种临床症状主要与病变所在位置相关，最常见临床症状包括头痛、眩晕、走路不稳及听力丧失。

SFT在CT及MRI多表现为边界清楚的软组织肿块。通过病理-CT相关性研究发现，9例肿块有完整包膜，平扫密度与肌肉相似，国外亦有相似报道。本组10例病灶，CT平扫仅1例呈等密度，其余均为高密度。CT密度值的增高可能与肿瘤内细胞排列紧密和胶原成分丰富有关。

以往报道中枢神经系统SFT与脑皮层及肌肉的MRI信号相比，T1WI以等信号为主，T2WI以等低信号为主，有报道认为T2WI上低信号区域与病理学显微镜观察到的胶原成分增多的区域一致。部分病例T2WI部分区域含混杂高信号，可能与瘤内出血、囊变有关。本研究18例MRI病灶中，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等低信号为主，部分病灶T2WI出现散在混杂高信号，与以往文献一致。有报道称SFT在T2WI上有两个信号区域，分别呈很低及很高的信号，这种表现被称为补丁征或阴阳征[5]。在本研究中只有1例出现了这种征象。有学者认为这种征象是由于肿瘤中不同区域的细胞密度、胶原及成纤维细胞含量和分化程度不同所导致的。与以往研究相仿，本研究中22例SFT在静脉内注入对比剂后，CT及MRI图像上均呈均匀或不均匀显著强化。虽然显著强化并不是SFT所特有，但是在诊断该肿瘤时仍具有较高的鉴别意义，病理上认为这种征象是由于肿瘤中含有大量血管增生。

一般认为明显的骨质破坏是肿瘤具有侵袭性的恶性标志，然而本研究中2例良性SFT影像学表现出骨质破坏。与脑膜瘤不同，本研究中的SFT没有引起邻近颅骨增厚，Clarencon等[11]报道9例SFT中有4例出现颅骨侵犯。笔者认为单发的脑外肿瘤若没有邻近颅骨增厚，则提示SFT可能较脑膜瘤大。脑膜尾征常见于脑膜瘤，但是SFT同样可以出现。本研究中14例出现邻近脑膜的增厚，典型的中枢神经系统SFT呈现清晰的脑膜起源，所以影像学表现和手术方式都与脑膜瘤很相似。但是，最近有研究报道8例颅内SFT中只有1例出现了脑膜尾征。笔者认为虽然脑膜尾征在脑外肿瘤中都可以出现，并不能作为脑膜瘤与SFT的鉴别点，但是脑膜尾征的缺失有一定的排除诊断价值。

18例SFT中有9例在病灶内及病灶周边出现了流空信号，T2WI显示较清晰，这些流空信号被认为主要是病灶周围的血管，以往报道流空信号出现率约87%[11]。这个征象是鉴别脑膜瘤与血管外皮瘤的主要征象，虽然SFT和血管外皮瘤有很多相似的影像学表现，但血管外皮瘤在T2WI上常为显著高信号，T1WI常为中等信号，再加上免疫组化及临床病史将有助于鉴别颅内SFT与血管外皮瘤。

目前为止，只有少数报道描述了中枢神经系统SFT的DWI信号表现，可呈现多种信号[11]。与以往报道相仿，本研究中4例病灶部分区域弥散受限。需要注意的是，在DWI中低信号的区域增强T1WI示明显强化，而DWI中高信号的区域增强后呈中度强化。本研究对相应的DWI信号区域与病理学成分区域性的对照研究由于回顾性的限制而没有深入，对这些征象产生的原因还需要进一步的研究。根据病理及对以往结果的总结，提示肿瘤中细胞比较密集的区域对应着DWI上高信号的区域，且增强后中度强化；而细胞密度比较低的伴随大量胶原间质及纤维成分的区域在DWI上对应低信号的部分，增强后明显强化。

综上所述，虽然SFT是中枢神经系统少见的软组织肿瘤，但是随着免疫组化技术的发展，其发生率有升高的趋势，在脑膜起源肿瘤的鉴别诊断中需考虑到该病变的可能。中枢神经系统SFT好发于桥小脑角区，典型病变的特征性影像学表现主要包括CT高密度为主，T2WI呈等低信号，增强后均匀或不均匀显著强化，邻近颅骨不增厚，这些征象有助于对该疾病的正确诊断，同时DWI可提供具有一定价值的信息。

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Clinical and Imaging Analysis on Solitary Fibrous Tumors in Central Nervous System/

CHEN Hu，ZHANG Bi-yun，ZHU Jing-rong.//
Medical Innovation of China，2016，13（30）：107-110

Objective：To analysis clinical and imaging of the solitary fibrous tumors（SFT） in central nervous systerm（CNS）.Method：The MRI and CT clinical features of SFT in 22 cases of CNS were retrospectively analyzed.Result：The lesions showed a solid and clear space occupying lesion，diameter was 12-70 mm，averaged 38 mm.The shape of the lesion was round in 16 cases（72.7%） and 6 cases（27.3%） were irregular.10 cases showed a high density of 9 cases，1 cases showed low density，2 cases with bone invasion and no obvious calcification in all cases.18 cases MRI scan showed that 5 cases of T1WI low signal，7 cases of isointense signal，6 cases of isointense low mixed signal，13 cases of T2WI isointense signal，4 cases of low signal，1 case of high signal with the essence of scattered low signal.After the enhancement，10 cases were obvious homogeneous enhancement and 12 cases were obviously inhomogeneous enhancement.14 cases of adjacent dural thickening. Conclusion：Although SFT is rarely seen in CNS，but it still has certain characteristic performance，including mostly find in cerebellopontine angle zone，hyperattenuation on CT and hypointense signal on MRI images and obvious enhancement，the diagnostic acurracy could be improved by summarising the clinical and imaging features of this tumor.

Solitary fibrous tumor； Central nervous system； CT； MRI； DWI

10.3969/j.issn.1674-4985.2016.30.030

①江苏省中医院 江苏 南京 210029

朱敬荣

（2016-08-01） （本文编辑：李颖）