肛周疣状汗孔角化症：一种少见类型的汗孔角化症

2016-12-06李娅娣魏爱华刘文斌杨秀敏

实用皮肤病学杂志 2016年2期

关键词：汗孔鸡眼角化

李娅娣，魏爱华，刘文斌，杨秀敏

• 病例报告 •

肛周疣状汗孔角化症：一种少见类型的汗孔角化症

李娅娣，魏爱华，刘文斌，杨秀敏

汗孔角化症；鸡眼样板；疣状；肛周

汗孔角化症常见六种临床类型：经典型、浅表播散型、播散型浅表性光线性、单侧线状型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症。现报道一例罕见类型的汗孔角化症：肛周疣状汗孔角化症。

临床资料

患者，女，80岁。主因肛周肿物半年，于2011年5月11日就诊。半年前患者肛周出现一赘生物，未诊治，近日瘙痒加剧。既往体健，否认其他病史，家族中无类似病史。系统查体：一般情况好，系统检查无异常。皮肤科情况：膝胸卧位，肛门4点处可见一边界清楚的5cm×4cm黄白色疣状增生性斑块，表面潮湿，质硬（图1a）。实验室检查：血、尿、便常规、生化常规、各项免疫球蛋白、T细胞亚群、胸片、心电图、B超等无异常。皮损组织病理示：角化过度，表皮增生，上皮脚下延，真皮浅层少量慢性炎症细胞浸润。初步诊断：病毒疣？予10%水杨酸软膏外用1周后，皮损变软，疣体根部予刀片削除后，立即冷冻治疗。反复冷冻5次，每次治疗间隔2周左右，效欠佳。继以二氧化碳（CO2）激光治疗2次，皮损仍未完全消退。3个月后再次行皮损活检，组织病理示：表皮角化过度与角化不全交替出现，可见多个鸡眼样角化不全柱，鸡眼样板下方无颗粒层，棘层增厚，有角化不良细胞；真皮浅层血管周围中等量淋巴细胞浸润（图2）。最后诊断：疣状汗孔角化症。分两次手术切除后，皮损痊愈（图1b），随访3年，至今无复发。

讨论

图1　肛周疣状汗孔角化症患者临床皮损

图2　肛周疣状汗孔角化症患者临床皮损（HE染色）

汗孔角化症（porokeratosis，PK）是一类表皮细胞不正常克隆增生的皮肤病，多呈常染色体显性遗传，也有无遗传证据的散发患者。异常克隆增生可受某些刺激而激发，尤其是免疫抑制剂，其它如肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光及慢性皮肤损伤等均可诱发或加重皮损，故认为免疫抑制在遗传倾向者中可直接激发表皮突变克隆的表达或破坏表皮生长动力学而促发异常克隆的增生，从而诱发此病[1]。疣状汗孔角化症的典型临床表现是过度角化的红斑、丘疹、斑片、斑块，对称性分布于生殖器部位及其邻近部位，如肛周、臀部，皮疹也可不对称单侧分布，常剧烈瘙痒。皮损融合成大片状斑片或斑块，周围有卫星病灶。疣状汗孔角化症的特征性病理表现为多发的鸡眼样板，其他类型汗孔角化症鸡眼样板只存在于皮损边缘，而疣状汗孔角化症取皮疹的任一部位病理均可见多发的鸡眼样板。这一病理特点造成临床上我们见到的肛周疣状汗孔角化症表面多呈过度角化和疣状的外观。本例患者的临床表现和病理特点符合疣状汗孔角化症的诊断。第一次活检取材部位为皮损边缘红斑处，可能不是皮疹典型表现之处，因此未捕捉到鸡眼样角化不全柱的特征性病理表现。第二次取材位于皮损中央增生明显处，显现出了肛周疣状汗孔角化症的真正病理特点，得以最终诊断。

疣状汗孔角化症是近年提出的一种少见类型的汗孔角化症。1995年，Lucker等[2]报道了一例34岁男性臀部生殖器皱褶部位长达9年病史的剧烈瘙痒的红斑性皮疹，首次提出“porokeratosis ptychotropica”的诊断。希腊语ptyche即英文fold皱褶部位意思，trope 对应英文a turning反转部位的意思。此后，经常有文献报道porokeratosis ptychotropica和疣状汗孔角化症同时描述同一类汗孔角化症[3,4]。2010年Takaguchi等[5]提出了“疣状汗孔角化症”这一概念。复习国内报道的16例疣状汗孔角化症和角化过度型汗孔角化症，皮损形态均为疣状增生或角化过度的丘疹、斑块、结节。发病部位仅局限在臀部的8例，累及臀部和其余部位的6例，未累及臀部者2例，87.5%的病例皮损部位在臀部及肛门周围。皮损伴瘙痒者10例（62.5%），6例无明显自觉症状（图3）。治疗上，文献多采用外用药、冷冻、激光、口服维甲酸类药物等，效果均不好。其中1例尝试表皮磨削术后有效，但皮疹未完全消退，1例手术切除，未报道预后。肛周疣状汗孔角化症目前病因不明，与传统型PK不同，肛周疣状汗孔角化症发病多与免疫抑制、光疗、常染色体显性遗传无关。同一患者可同时患肛周疣状汗孔角化症和其他类型PK[6-9]，经常容易被误诊为真菌感染、银屑病、尖锐湿疣、硬化性苔癣，炎性线状疣状痣，慢性湿疹等，临床上需注意鉴别。

肛周疣状汗孔角化症的治疗首选外科手术切除，其它方法均疗效不佳。本例患者就是在外用角质剥脱剂并多次行冷冻、微波、CO2激光等物理治疗后，皮损及剧烈瘙痒症状均不能缓解，最后手术切除才彻底治愈，随访至发稿时止无复发。Nina等[10]曾报道一例病史8年的25岁男性肛周疣状汗孔角化症患者，经多种物理及外用药治疗失败，因皮疹范围累及全臀部，无法手术切除缝合，因此施行浅表皮片刮除，但数月后皮损再次复发，之后采取7～10mm厚皮片刮除，皮损完全去除，创面较快愈合，随访2年无复发。

部分汗孔角化症患者有恶变倾向（7.5%），前三位的PK恶变肿瘤依次为鳞状细胞癌、基底细胞癌和黑色素瘤[11]。巨大型、病程长、线性PK是恶变的高风险类型。迄今未见PK恶变与免疫抑制相关的文献报道。恶变的PK常位于肢端，而非更易曝光的面部，且播散性浅表性光线性PK也不属于容易恶变的亚型，由此推测，日光照射可能不是PK恶变的诱发因素。迄今未见肛周疣状汗孔角化症恶变的相关报道，可能还需长期随访观察。

图3　文献复习的16例疣状汗孔角化症和角化过度型汗孔角化症临床特点

综上，发生在肛周、生殖器周围的角化性斑块、丘疹样损害，要考虑到疣状汗孔角化症的诊断，提请临床医生注意，以免漏诊或误诊。此病多有瘙痒症状，应积极予病理活检。

[1]赵辨. 临床皮肤病学 [M]. 3版. 南京: 江苏科学技术出版社, 2001:726.

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（本文编辑祝贺）

Perianal verrucous porokeratosis: a rare variant of porokeratosis

R758.5

1674-1293(2016)02-0141-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160220

100730，首都医科大学附属北京同仁医院皮肤科（李娅娣，魏爱华，刘文斌，杨秀敏）