脐尿管癌螺旋CT影像学表现及其临床价值

徐国萍，张雪宁，卢 暄

（1.天津医科大学第二医院，天津 300211；2.天津市东丽区中医医院，天津 300300）

脐尿管癌螺旋CT影像学表现及其临床价值

徐国萍1，张雪宁1，卢 暄2

（1.天津医科大学第二医院，天津 300211；2.天津市东丽区中医医院，天津 300300）

目的：探讨脐尿管癌的螺旋CT影像学表现及其临床诊断价值。方法：回顾性分析15例经手术及病理证实的脐尿管癌患者的CT资料。结果：原发脐尿管肿瘤14例，其中脐尿管黏液腺癌13例，脐尿管小细胞内分泌癌1例；脐尿管转移癌1例。15例肿瘤均位于脐与膀胱顶部之间脐尿管走行区，14例原发脐尿管肿瘤均表现为囊实性，其中4例脐尿管黏液腺癌内可见点状、斑片状或弧形钙化。脐尿管转移癌表现为实性肿块，并膀胱前壁肿块，邻近膀胱壁及结肠壁增厚。结论：脐尿管癌螺旋CT影像学表现有一定特征性，其对脐尿管癌的定位、定性诊断及临床治疗方案的制定具有重要价值。

癌；脐尿管；体层摄影术，螺旋计算机

脐尿管癌是一种罕见的泌尿系统恶性肿瘤，占所有成人癌瘤的0.01%以下，起病隐匿。脐尿管癌影像学表现有一定的特征性，回顾性分析我院经手术及病理证实的15例脐尿管癌的CT图像，旨在探讨其影像表现特征及螺旋CT对其诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集2006年10月—2014年12月于我院泌尿外科收治的脐尿管癌患者15例，全部病例都经手术、病理证实。其中男11例，女4例，年龄26～72岁，平均56.7岁。主要临床症状为下腹部疼痛或不适7例，镜下或肉眼血尿12例，黏液尿5例，膀胱刺激症（尿频、尿急、尿痛）10例，耻骨上区腹中线处触及包块5例。

1.2 仪器及检查方法

使用GE 64排Light Speed螺旋CT、西门子16排螺旋CT、PQ-6000螺旋CT。扫描参数：GE 64排Light Speed螺旋CT及西门子16排螺旋CT管电压120～140kV，管电流分别为智能20～240mA、150mAs，螺距1.375，扫描层厚为5mm，间隔为5mm。PQ-6000螺旋CT机管电压120 kV，管电流200mA，螺距1.0，扫描层厚及间隔均为10mm。

患者检查前禁食4～6 h，检查前1 h饮温水500～1 000mL，使膀胱充盈，患者取仰卧位，扫描范围为脐上2 cm至耻骨联合下缘。15例均行盆腔CT平扫，其中9例还进行了盆腔CT增强扫描。增强扫描采用高压注射器静脉团注法，经肘静脉注射非离子型造影剂碘海醇或碘佛醇80～100mL，注射流速3.0～3.5mL/s。其中11例原始数据在GE ADW 4.4工作站用多平面重建（MPR）技术进行矢状位重建。

2 结果

本组15例脐尿管癌病例中，原发脐尿管肿瘤14例，其中脐尿管黏液腺癌13例，脐尿管小细胞内分泌癌1例；脐尿管转移癌1例。脐尿管黏液腺癌CT表现为膀胱前顶壁脐尿管膀胱连接处类圆形或不规则形囊实性肿物影，密度不均匀，病变最大为6.4 cm×3.4 cm，最小者为1.5 cm×1.8 cm。增强后肿瘤实性部分及囊壁呈明显强化，其内见片状无强化低密度区。其中4例伴钙化，呈点状、斑片状或弧形，位于肿块的中央或外围部。肿瘤侵犯膀胱壁可表现为肿块突向膀胱腔外、腔内生长，邻近的膀胱壁局限性增厚，但病变主体位于膀胱外（图1～4）；脐尿管小细胞型内分泌癌1例，CT表现为膀胱前壁偏右侧不规则软组织密度影，突向膀胱内外生长，大小约为3.0 cm× 3.8 cm，密度不均匀，邻近膀胱壁增厚。脐尿管转移癌1例，CT表现为脐尿管走行区软组织密度肿块影，边缘模糊，与腹膜、腹壁、膀胱前顶壁及邻近结肠分界不清；膀胱壁增厚，前顶壁可见不规则形软组织肿块影突入腔内，周围结肠肠壁增厚、肠腔狭窄。盆腔脂肪间隙密度增高并可见多发小结节。病理诊断为脐尿管、膀胱、结肠弥漫浸润性中分化黏液腺癌，结合免疫组化：CDX2（+）、CEA（+）、CK20（+）、CK7 （-）、CK5/6（+），考虑来自结肠黏液腺癌，膀胱、脐尿管转移。本组4例于矢状面可见残存脐尿管，表现为肿块上方与脐相连的条索状影。

图1 脐尿管黏液腺癌。图1a：平扫示膀胱脐尿管连接处囊实性肿物，突向膀胱内外生长。图1b：增强扫描肿物实性部分明显强化，邻近膀胱壁略增厚。 图2 脐尿管黏液腺癌。图2a：横断面示膀胱前顶壁囊实性病变，并可见点状钙化。图2b：矢状面示病变上方可见残存脐尿管（↑）与其相连。 图3 脐尿管小细胞型内分泌癌。图3a：CT增强扫描示囊实性肿物位于膀胱顶部偏右侧，向膀胱外凸出。实性部分可见强化。图3b：病理诊断证实为小细胞型内分泌癌（HE）。 图4 结肠黏液腺癌，膀胱、脐尿管转移癌。横断面（图4a）及矢状面（图4b）平扫示结肠肠壁增厚，膀胱前壁肿物，脐与膀胱顶间软组织密度肿物（↑），边界模糊，前腹壁受侵犯。

Figure 1.Urachal mucus adenocarcinoma.Figure 1a:Tumor is located in the junction of urachal and bladder,extended out of the cyst.Figure 1b:Contrast-enhanced CT image shows solid component can be enhanced and adjacent wall of the bladder is slightly thicken.Figure 2.Urachal mucus adenocarcinoma.Figure 2a:Transverse image shows a cystic solid mass anterosuperior to the bladder,with dotted calcification in the lesion.Figure 2b:Sagittal image shows remained urachus(↑)connect to the mass.Figure 3.U-rachus small cell endocrine cancer.Figure 3a:Contrast-enhanced CT image shows a cystic solid mass in the right of the bladder dome which had extended out of the cyst.The part of solid can be enhanced.Figure 3b:Pathological diagnosis confirmed it to be a urachus small cell endocrine cancer(HE).Figure 4.Colon mucinous adenocarcinoma,bladder and urachus metastasis.Axial(Figure 4a)and sagital(Figure 4b)images show thickened wall of colon,mass in the front wall of bladder dome,and an ill-defined soft tissue mass extending from the umbilicus to the dome of the bladder with adjacent anterior abdominal wall infiltration.

3 讨论

脐尿管又称脐正中韧带，是由胚胎早期的排泄器官尿囊退化所形成的一条索条状物，连接膀胱顶部与脐部，位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内，即Retzius间隙，长度约2.0～15.0 cm。未退化残存的脐尿管有癌变的可能，慢性炎症的长期刺激可导致脐尿管恶变形成脐尿管癌。脐尿管癌发病率极低，占所有膀胱肿瘤的0.35%～0.7%[1]。

脐尿管癌病理类型分为黏液腺癌、未特殊分类腺癌、移行细胞癌、鳞状细胞癌、小细胞癌以及其他罕见亚型。以腺癌最为多见，占脐尿管癌的90%[2]，且大部分是黏液腺癌。本组14例原发性脐尿管癌，腺癌占13例，且均为黏液腺癌，脐尿管小细胞型内分泌癌1例，与文献报道相符。刘高瑞等[3]报道黏液腺癌占膀胱脐尿管型腺癌的66.7%，Cho等[4]也曾报道称黏液腺癌在膀胱脐尿管腺癌中所占的比例为65%。病理诊断时，若对腺癌是脐尿管来源还是结肠来源存在疑问时，免疫组化可以帮助判断，CK7和CK20阳性多提示来源于泌尿系统，而CK7阴性更倾向于结肠来源[5]，若发现组织中弥漫性34BE12阳性和弥漫性细胞核β-catenin阴性更能支持脐尿管癌的诊断[6]。本组中脐尿管转移癌1例，病理检查示脐尿管、膀胱、结肠弥漫浸润性中分化黏液腺癌，通过免疫组化检查CK20（+）、CK7（-），考虑肿瘤来自于结肠，脐尿管及膀胱均为转移癌。

脐尿管癌可发生于脐尿管走行区中任何部位，其中90%的肿瘤发生于脐尿管下1/3即膀胱内段或膀胱旁段，6%的肿瘤发生于脐尿管中段，发生于脐尿管远端近脐部的肿瘤约占4%[7]。本组除脐尿管转移癌累及大部分脐尿管外，另外14例原发性脐尿管癌均发生于脐尿管下1/3，且绝大多数居于腹中线处，仅1例脐尿管小细胞型内分泌癌位于膀胱右前壁，系脐尿管伴随闭锁的脐动脉走行致其略偏离中线所致[8]。脐尿管癌多见于中老年男性[1，9]。本组病例显示男性多发（男∶女约为3∶1），且平均发病年龄为56.7岁。脐尿管癌因其特定发病部位，临床症状常常隐匿，最常见的临床表现是血尿，其次是膀胱刺激症、腹痛、耻骨上区肿块，黏液尿出现多提示脐尿管腺癌。脐尿管小细胞型内分泌癌临床表现无特异性。

总结本组脐尿管癌病例资料，脐尿管癌CT表现有以下几点：①肿瘤均位于中线或稍偏离中线的脐尿管走行区，多数肿瘤位于脐尿管膀胱交界区；②肿瘤多为囊实性肿块，囊壁厚薄不均，外缘不光整，囊内壁不规则。增强扫描肿瘤实性部分及囊壁多呈中度以上强化，其内可见低密度无强化区。文献报道，较小的肿瘤可为相对较规则的实性肿块，本组未收集到实性原发性脐尿管癌，有待进一步收集。本组脐尿管小细胞型内分泌癌影像学表现与脐尿管黏液腺癌无明显差别，最终确诊还需依靠病理检查。③肿瘤常侵犯膀胱壁，致邻近膀胱壁增厚，并向膀胱腔内生长，但肿瘤的主体多位于膀胱腔外；④肿瘤中央或周边可见钙化，呈点状、斑点状、条形或弧形。本组4例伴钙化病变均系脐尿管黏液腺癌，且主要位于肿瘤的中央；⑤若观察到与病变相连的残存脐尿管多提示脐尿管癌，矢状面可更好地显示残存脐尿管。本组有4例可见残存脐尿管。

本组资料中，脐尿管转移癌1例，患者主要临床表现为尿频、尿痛伴腰痛及阴茎痛1月余，耻骨上膀胱区可触及质硬肿块，无排便习惯及大便性状的改变，因膀胱内肿块体积较大，与周围组织分界不清，盆腔可见多发小淋巴结，最初误诊为膀胱癌，侵犯腹壁、脐尿管及结肠。最终经手术病理及免疫组化检查诊断为结肠黏液腺癌、脐尿管及膀胱转移癌。在以往国内外文献中未发现脐尿管转移癌相关病例报道，本例脐尿管转移癌虽然影像学表现无明显特异性，但其发病部位与原发脐尿管癌相同，位于腹中线脐尿管走行区，且矢状面观察较好，可以很好显示病变的累及范围，为临床治疗方案的选择及评估预后提供依据。

根据脐尿管癌的发病部位及影像表现，需和以下疾病进行鉴别：①膀胱癌，脐尿管癌需与发生于顶壁及前壁的膀胱癌鉴别。膀胱癌多向腔内突出形成肿块，可向腔外生长但主体仍位于膀胱内。膀胱癌多为实性肿块，囊实性肿块较少。膀胱癌钙化主要位于病变的边缘。增强检查膀胱癌强化效应较脐尿管癌更明显。②脐尿管囊肿合并感染，表现为囊肿壁明显增厚，边缘不规整，但囊肿内壁仍较光滑[10]，此点为与脐尿管癌鉴别的重点。CT增强扫描病变呈不均匀轻度强化，形态类似肿瘤样病变，有时单凭影像学检查难以与脐尿管癌鉴别。③脐尿管憩室，表现为膀胱前顶壁外狭长管道或呈囊状影，与膀胱相通，边缘光滑，囊内密度均匀，可合并结石形成，增强扫描无明显强化。④前腹壁中线肿瘤——硬纤维瘤和孤立性纤维性肿瘤，好发于腹直肌或腹外斜肌腱膜中，多见于女性，以脐部以下发生为主，CT或MRI表现为结节状或肿块状软组织影，密度或信号均匀，轻度强化或不强化。国外文献报道硬纤维瘤和孤立性纤维性肿瘤影像学表现与脐尿管癌相似，但其尿常规检查多为阴性，且单纯切除病变后预后较好，不易复发[11]。⑤腹壁炎性包块，CT或MRI表现为肿块与周围分界不清晰、周围脂肪层模糊等，增强后肿块多呈不均匀强化，根据病变部位及临床表现有助于与脐尿管癌鉴别。

目前脐尿管癌主要采取手术治疗，手术方式为扩大性膀胱部分切除术，切除范围包括脐正中韧带全长，连同脐的膀胱部分切除术加盆腔淋巴结清扫术，以及覆盖在肿瘤表面腹膜与耻骨后间隙的结缔组织一起切除[3]。有学者认为完整将脐、脐尿管及膀胱顶部切除能保证手术切缘的阴性状态，降低术后复发率。国内冯涛等[12]对9例脐尿管癌行保留脐部的扩大性膀胱部分切除术，效果较好，并认为对于位于脐尿管下段且较小的肿瘤行保留脐部的手术可以完整地切除肿瘤并使大部分患者获得长期无瘤生存。近年来腹腔镜手术的应用也得到更多重视，其手术创伤小，术后恢复快，术后近期疗效理想，但其远期效果还有待观察[13]。最近一个关于脐尿管腺癌的临床治疗指南认为，由于脐尿管癌术后复发率高，对于那些切缘阳性、淋巴结阳性、侵犯腹膜以及手术未切除脐尿管的患者，术后应考虑给予辅助化疗[14]。

综上所述，脐尿管癌螺旋CT影像学表现有一定特征性，横断面图像结合矢状位重建图像可以更好地对其定位、定性诊断。位于脐与膀胱顶部之间脐尿管走行区的肿块要考虑到脐尿管癌的可能，正确诊断脐尿管癌对临床选择治疗方式及改善预后有非常重要的价值。

[1]Kumar N,Khosla D,Kumar R,et al.Urachal carcinoma:clinicopathological features,treatment and outcome[J].J Cancer Res Ther,2014,10(3):571-574.

[2]Williams CR,Chavda K.En Bloc Robot-assisted Laparoscopic Partial Cystectomy,Urachal Resection,and Pelvic Lymphadenectomy for Urachal Adenocarcinoma[J].Rev Urol,2015,17(1):46-49.

[3]刘高瑞，孙光，王一，等.原发性膀胱黏液腺癌的诊治分析[J].临床泌尿外科杂志，2015，30（2）：112-114.

[4]Cho SY,Moon KC,Park JH,et al.Outcomes of Korean patients with clinically localized urachal or non-urachal adenocarcinoma of the bladder[J].Urol Oncol,2013,31(1):24-31.

[5]陈雯微，任伟，杨觅，等.膀胱脐尿管癌合并膀胱尿路上皮癌1例及文献复习[J].现代肿瘤医学，2015，（9）：1247-1250.

[6]Gopalan A,Sharp DS,Fine SW,et al.Urachal carcinoma:a clinicopathologic analysis of 24 cases with outcome correlation[J].Am J Surg Pathol,2009,33(5):659-668.

[7]Asano K,Miki J,Yamada H,et al.Carcinoma of urachus:report of 15 cases and review of literature—is total cystectomy the treatment of choice for urachal carcinoma?[J].Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi,2003,94(4):487-494.

[8]林一锱，罗敏，高源统.脐尿管癌的多层螺旋CT诊断[J].医学影像学杂志，2013，23（2）：262-264.

[9]Zhang J,Wu J.Options for diagnosis and treatment of urachal carcinoma[J].Asia Pac J Clin Oncol,2013,9(2):117-122.

[10]叶永强，余景武，沈国鑫，等.脐尿管囊肿MSCT影像表现[J].医学影像学杂志，2012，22（9）：1568-1570.

[11]Mizusawa H,Oguchi T,Domen T,et al.Two cases of lower abdominal tumors difficult to differentiate from urachal tumors[J].Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi,2014,105(1):17-21.

[12]冯涛，孙光，张金刚.关于脐尿管癌临床病理学特点及手术疗效的研究[J].天津医科大学学报，2010，16（1）：99-102.

[13]沙建军，陈伟，张连华，等.腹腔镜下扩大性膀胱部分切除联合盆腔淋巴结清扫术治疗脐尿管癌 [J].中华泌尿外科杂志，2010，31 （6）：379-382.

[14]Siefker-Radtke A.Urachal adenocarcinoma:a clinician’s guide for treatment[J].Semin Oncol,2012,39(5):619-624.

Spiral computer tomography imaging findings of urachal carcinoma and its clinical value

XU Guo-ping1,ZHANG Xue-ning1,LU Xuan2
(1.The Second Hospital of Tianjin Medical University,Tianjin 300211,China; 2.Tianjin Dongli District Hospital of Traditional Chinese Medicine,Tianjin 300300,China)

Objective:To analyze the spiral computer tomography manifestations and its value in the diagnosis of urachal carcinoma.Methods:A total of 15 patients with urachal carcinoma diagnosed by pathological examination in our hospital were included in this study.We retrospectively analyzed CT images.Results:In the group,14 patients had primary urachal carcinoma including 1 urachus small cell endocrine cancer and 13 mucus adenocarcinomas,and another 1 had urachus metastasis.Fourteen patients who had primary urachal carcinoma showed cysticsolid mass over the apex of the bladder,and 4 had calcification.Solid mass of urachus and bladder was found in urachus metastasis,partial thickness of the colon and the bladder wall was found.Conclusion:CT is an effective imaging modality in the localization and qualitative diagnosis of urachal carcinoma.Moreover,it can provide more information for clinical treatment.

Carcinoma;Urachus;Tomography,spiral computed

R737.1；R814.42

A

1008-1062（2016）04-0271-04

2015-09-14

徐国萍（1979-），女，天津人，主治医师。E-mail：doctorxu312＠126.com

徐国萍，天津医科大学第二医院放射科，300211。E-mail：doctorxu312＠126.com