表现为Jackson综合征的2例延髓梗死的临床特点及相关文献分析

马婧　唐菱　李蕾　金枫　杨海瑶　何志义



·短篇·

表现为Jackson综合征的2例延髓梗死的临床特点及相关文献分析

马婧唐菱李蕾金枫杨海瑶何志义

Jackson综合征又称延髓前侧综合征、橄榄前部综合征，病灶位于延髓上部前方近中缝处，为脊髓前动脉闭塞所致。由于脊髓前动脉与脊髓后动脉和椎动脉的延髓动脉有较多吻合，故Jackson综合征是一种临床较为少见的延髓综合征。现将本院诊治的2例病例报道如下。

1　临床资料

病例1，53岁男性，以“右侧肢体麻木无力1 d”为主诉住院治疗。患者入院前1 d无明显诱因出现右侧肢体麻木无力，走路不稳，伴言语不清，伴头晕，无恶心、呕吐，无视物成双，无饮水呛咳。既往有高血压病史3年，血压最高达170/100 mmHg，平素口服替米沙坦，血压控制在140/90 mmHg；有糖尿病史8年，血糖最高达25 mmol/L，平素皮下注射地特胰岛素、利拉鲁肽降血糖，空腹血糖控制在7 mmol/L，餐后血糖13 mmol/L；有冠心病史1年，具体用药不详。有吸烟、饮酒史20年。神经系统查体：神志清楚，言语正常，伸舌左偏，左侧肢体肌力Ⅴ级，右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅱ级，四肢肌张力及腱反射正常，Babinski征(L：+，R：+)。感觉系统查体未见确切异常。指鼻试验及跟膝胫试验左侧稳准，右侧查体无法配合。辅助检查：颅脑MRI平扫+DWI示右侧侧脑室旁软化灶；左侧延髓前部急性期梗死灶(图1)。双侧颈动脉彩超示双侧颈动脉硬化样改变伴斑块形成，双侧颈动脉血流速度正常范围。血脂分析：血清甘油三酯TG 10.51 mmol/L，血清总胆固醇TC 6.45 mmol/L，血清高密度脂蛋白胆固醇HDL-C 0.74 mmol/L。葡萄糖测定(空腹)GLU 10.11 mmol/L。血浆糖化血红蛋白HbA1C 8.00%。血清尿酸UA 431 umol/L。余实验室检查未见明显异常。

病例2，60岁女性，以“头晕4～5 d，左侧肢体活动不灵2 d”为主诉住院治疗。患者入院前4～5 d无明显诱因突然出现头晕，不敢睁眼，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，不伴视物旋转、耳鸣，患者坐起时自觉头晕症状加重；入院前2 d出现左侧肢体活动不灵，表现为手握不紧，左下肢活动差，无复视，无视物成双，无饮水呛咳及吞咽困难。既往有高血压病史约15年，未系统治疗，血压控制不佳。入院后生命体征及神经系统查体：T 36.2℃，P 68次/min，R 18次/min，BP 150/100 mmHg；神志清楚，言语正常，伸舌右偏，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力及腱反射正常，Babinski征(L：-，R：-)；感觉系统查体正常；指鼻试验及跟膝胫试验双侧稳准。辅助检查：颅脑MRI平扫+DWI示右侧延髓近期梗死(图2)。左颈动脉彩超示左侧颈动脉硬化样改变伴斑块形成，左侧颈动脉血流速度正常范围。右颈动脉彩超示右侧颈动脉分叉部内膜增厚，右侧颈动脉血流速度正常范围。血脂分析：血清甘油三酯TG 1.92 mmol/L，血清总胆固醇TC 6.94 mmol/L，血清低密度脂蛋白胆固醇LDL-C 5.70 mmol/L。余实验室检查未见明显异常。

图1 颅脑MRI平扫+DWI示左侧延髓前部急性期梗死灶

图2 颅脑MRI平扫+DWI示右侧延髓前部近期梗死

上述2例患者入院后均诊断为Jackson综合征，给予改善循环、营养神经、抗血小板聚集、降血脂等对症支持治疗，患者症状改善后出院。出院时2例患者仍有舌下神经瘫，病例1右上肢肌力恢复至Ⅴ级，右下肢肌力Ⅳ级，患者已进行早期康复锻炼；病例2头晕等症状明显好转。

2　讨　论

Jackson综合征是一种少见的延髓综合征，为延髓内侧梗死综合征中的一种，病灶位于延髓上部平面、下橄榄核前部和内侧区，可累及舌下神经根和锥体束，也可累及迷走神经、副神经，内侧丘系受累少见。该综合征主要因脊髓前动脉闭塞引起，常见病因为动脉粥样硬化，少见原因为椎动脉夹层分离、栓塞和动脉炎等。临床主要表现为舌下神经交叉性偏瘫，即病灶侧周围性舌下神经瘫(舌下神经损伤)及病灶对侧肢体上运动神经元性瘫痪(锥体束损伤)，还可因迷走神经、副神经受累，出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽喉部感觉缺失及不能向同侧转颈、不能耸肩等临床表现。本病需要与延髓内侧梗死(medical medullary infarction,MMI)的其他两种综合征鉴别，其中最经典的Dejerine综合征因短的前正中穿支动脉病变所致，其典型表现为病灶侧核下性舌下神经瘫，病灶对侧偏瘫及病灶对侧深感觉障碍三联征，若为长的延髓旁正中穿支动脉闭塞，则病变会扩大到舌下神经核，出现病灶侧核性舌瘫(舌肌萎缩和肌肉纤颤)，即为Spiller 综合征。与Jackson 综合征不同，这两种综合征多累及内侧丘系，引起病变对侧深感觉障碍，且无第X、XI脑神经麻痹的临床表现。

上述2例患者均有病灶侧舌下神经瘫，无深感觉障碍，影像学检查均有一侧延髓顶部近期梗死灶，病例1临床表现还有病灶对侧锥体束征，为典型的Jackson综合征；病例2入院后查体，四肢肌力正常，但患者发病时有病灶对侧活动不灵的表现，结合其颅脑DWI检查，可诊断为Jackson综合征。2例患者发病时均有头晕，可能存在前庭、小脑系统一过性缺血所致。

Jackson综合征临床罕见，主要病因为动脉粥样硬化，病变易被忽视，症状可不典型。临床上发现舌下神经瘫的患者，在排除了其他常见病因的情况下建议早期积极完善颅脑MRI及DWI检查，争取早期诊断，早期治疗。

(2016-02-23收稿)

110001沈阳，中国医科大学附属第一医院神经内科[马婧唐菱李蕾金枫杨海瑶何志义(通信作者)]

R743

A

1007-0478(2016)05-0364-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.05.017