胰腺神经鞘瘤临床诊治分析

李 宁 翁杰锋 张 强 林 帆 朱光辉 温敏杰 古维立

胰腺神经鞘瘤临床诊治分析

李 宁 翁杰锋 张 强 林 帆 朱光辉 温敏杰 古维立

广州医科大学附属广州市第一人民医院肝胆外科，广州消化疾病中心（广州510180）

目的 探讨胰腺神经鞘瘤的临床特点和诊治方法。方法 总结并回顾性分析我院肝胆外科收治的胰腺神经鞘瘤患者1例及文献报道的71例患者临床资料。结果 共计72例胰腺神经鞘瘤患者纳入总结和分析。患者平均年龄54岁（范围17～89岁），其中女性40例（56%）。临床表现包括上腹痛、体重减轻，或体检偶然发现胰腺肿物。肿瘤平均大小6.1 cm（1～20 cm）。肿瘤位于胰头部29例（40%）、胰体/尾部32例（44%），沟突部6例（8%）。肿瘤表现为实性肿物27例（38%）、囊性28例（39%）、囊实性10例（14%）。2例通过术前超声内镜下穿刺活检病理确诊，其余均为手术后标本病理诊断证实。手术治疗行胰十二指肠切除术23例、局部剜除术16例、胰体尾切除术15例、胰腺中段切除1例。5例（7%）患者术后病理为恶性神经鞘瘤，恶性组肿瘤大小明显大于良性组［（13.8±6.2）cm vs（5.6±4.1）cm，P=0.0004）］。手术切除患者术后随访3～65月，均无肿瘤复发、转移及患者死亡。结论 胰腺神经鞘瘤临床表现缺少特异性，术前诊断困难，肿瘤大小与良恶性具有明显相关性，手术治疗可取得良好效果。

胰腺神经鞘瘤 诊断 治疗

胰腺神经鞘瘤是起源于胰腺神经鞘Schwann细胞的肿瘤，临床上极为罕见。胰腺神经鞘瘤在临床表现上无特异性，术前诊断往往比较困难［1］。为进一步提高对该疾病的认识，现将我院肝胆外科收治的胰腺神经鞘瘤患者1例及文献报道的71例患者的临床资料进行总结并回顾性分析，为胰腺神经鞘瘤的临床诊治提供经验。

1 资料与方法

收集我院肝胆外科收治的胰腺神经鞘瘤患者1例及文献报道的71例患者的临床资料［1-8］，获取的临床资料包括患者年龄、性别、症状、肿瘤大小、性质（囊实性）及位置、手术方式、病理学情况，随访情况等。总结并分析胰腺神经鞘瘤患者的临床特点及诊治方法。数据采用SPSS22.0统计软件分析包处理，定量资料用均数±标准差表示，组之间比较采用两独立样本t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

我院1例患者，女性，45岁，因上腹部胀痛不适3个月入院。患者无发热、恶心、呕吐、黄疸等不适，大小便正常，既往体健。体格检查中上腹似可扪及10 cm×10 cm质韧肿物，腹肌软，全腹部无压痛、反跳痛。实验室检查包括血常规、尿常规、大便常规、生化、肝功能、CA-199，CA-125，CEA等均未见异常。腹部超声扫查：肝多发性肝囊肿；慢性胆囊炎，胆囊内多发性结石；胰腺切面形态失常，边缘轮廓不规则，局部隆出，内部回声不均，胰体尾可见一个大小约93 mm×91 mm的肿块图像，形状呈类圆形，内部为无回声，有多个条状分隔，囊壁尚光滑，后壁及后方回声增强，考虑胰腺内以囊性为主占位病变性质待查（囊腺瘤？）。腹部CT平扫+增强提示肝多发囊肿；胆囊多发结石；胆囊炎；腹膜后未见肿大淋巴结；胰腺体尾部见一大囊状稍低密度影，大小约90 mm×88 mm×74 mm，界清，内密度欠均匀，可见絮状稍高密影，增强扫描囊壁较明显强化，囊内见絮状强化，病灶局部与胃大弯分界欠清，胰腺体尾部占位考虑胰腺囊腺瘤可能（图1）。术前诊断：①胰体尾部占位：囊腺瘤？②多发性肝囊肿；③胆囊结石并胆囊炎。完善术前准备后在全麻下行“腹腔镜下胰体尾切除（保脾）、胆囊切除、肝囊肿开窗引流术”。术后病理示：瘤细胞排列较紧，核长梭形，染色质较细致，核仁不明显，呈栅栏状排列，即AntoniA型结构；部分区域瘤细胞疏松、水肿，形成AntoniB型结构。瘤细胞无异型性；无核分裂。免疫组化：瘤细胞S-100弥漫强（+），CD34血管内皮（+），Ki-67约1%（+），余CD117、DOG-1、SMA及Desmin均（-）。结合HE形态及免疫组化结果，符合胰腺良性神经鞘瘤（图2）。患者术后第6天恢复良好出院，随访6个月，患者一般情况良好，肿瘤无复发、转移。

图1 胰腺神经鞘瘤CT表现

图2 胰腺神经鞘瘤病理学表现

我院肝胆外科收治的胰腺神经鞘瘤患者1例及文献报道患者71例，共计72例胰腺神经鞘瘤患者纳入总结分析［1-12］。患者平均年龄54岁（范围17～89岁），其中女性40例（56%）。临床表现包括上腹痛、体重减轻，或体检偶然发现胰腺肿物。肿瘤平均大小6.1 cm（1～20 cm）。肿瘤位于胰头部29例（40%）、胰体尾部32例（44%），沟突部6例（8%）。肿瘤表现为实性肿物27例（38%）、囊性28例（39%）、囊实性10例（14%）。2例通过术前超声内镜下穿刺活检病理确诊，其余均为手术后标本病理诊断证实。手术治疗行胰十二指肠切除术23例、局部切除（剜除）术16例、胰体尾切除术15例。5例（7%）患者术后病理为恶性神经鞘瘤，恶性组肿瘤大小明显大于良性组［（13.8±6.2）cm vs（5.6±4.1）cm，P=0.0004］。手术切除患者术后随访3～65月，均无肿瘤复发、转移及患者死亡。

3 讨 论

神经鞘瘤是由雪旺细胞神经鞘膜增生形成的肿瘤，好发于头颈、四肢、腹膜后等部位，而胰腺神经鞘瘤极为罕见，迄今为止世界上文献报道总计约70例，其中英文文献报道57例［1，3-4，6，10］，国内报道15例［2，5，7-8］。胰腺神经鞘瘤患者无特异性表现，往往表现为上腹部或背部疼痛、体重减轻，部分患者无明显症状，仅仅是体检偶然发现胰腺肿物就诊。实验室检查无特殊异常，肿瘤学指标包括CA-199、CEA、CA-125等均正常。胰腺神经鞘瘤在影像学上主要表现为胰腺占位，可为实性、囊性或囊实性占位，部分合并中心区液化坏死。胰腺神经鞘瘤CT征象包括肿块呈等、略低于或低于肌肉密度的软组织块影，密度均匀或不均匀，边缘光滑，增强扫描显示呈不均匀强化，个别患者表现为不强化，CT扫描能发现小到1 cm的胰腺肿块［11］。磁共振扫描半数良性神经鞘瘤T1加权为低信号，T2加权为高信号，对诊断也具有一定的参考价值［13］。

胰腺神经鞘瘤没有特异性的临床表现。实验室检查大多无明显异常，影像学检查上表现为胰腺占位，常常与胰腺囊性或实性占位如囊腺瘤或囊腺癌、无功能胰岛细胞瘤、实性假乳头状瘤等难以鉴别，因此，胰腺神经鞘瘤在术前往往难以明确诊断。本研究分析显示，97%患者在术中或术后病理才诊断为胰腺神经鞘瘤，仅2例患者在术前获得明确诊断。近年来，随着超声介入技术的发展，部分患者通过超声内镜下细针穿刺病理活检（EUS-FNA）可获得术前确诊［14］。

胰腺神经鞘瘤的确诊主要依靠手术病理，其典型镜下表现为包含2种组织结构，AntoniA区：由栅栏样或涡旋样有序紧密排列的细胞和纤维基质构成；Antoni B区：多表现退行性变，组织结构排列松散，细胞较少，呈多形性，基质缺少纤维。免疫组织化学染色典型表现为S-100蛋白阳性［3，5］。胰腺神经鞘瘤良恶性判断依靠瘤细胞异型性和核分裂情况，我们的分析显示，胰腺恶性神经鞘瘤显著大于良性组，提示术前影像学肿瘤大小对于良恶性判断具有一定的预测价值。

胰腺神经鞘瘤表现为胰腺占位，大多术前诊断不清，因此手术是目前治疗胰腺神经鞘瘤的主要方法，手术一方面可切除肿瘤，二是可明确病理诊断。术中冰冻病理学检查有助于术中快速诊断。具体手术方式可根据肿瘤位置及与胰管的关系来进行选择。肿瘤位于胰头部，可行保留或保留幽门的胰十二切除术；位于胰体尾部、肿瘤相对较小且远离主胰管者，可选择局部切除（剜除）术；肿瘤较大且与主胰管关系密切者，可行保脾或不保脾脏的远端胰腺切除或胰腺中段切除等。胰腺神经鞘瘤手术效果良好，本研究分析显示，手术切除患者术后随访期内均无肿瘤复发及患者死亡。

总之，胰腺神经鞘瘤临床表现缺少特异性，术前诊断困难，影像学测量肿瘤大小对良恶性判断具有一定的预测价值。手术治疗是胰腺神经鞘瘤的主要治疗方法，根据肿瘤位置及与胰管的关系来选择具体手术方式，可取得良好效果。

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Clinical analysis of diagnosis and treatm ent of pancreatic schwannoma

Li Ning，Weng Jiefeng，Zhang Qiang，et al.Department of Hepatobiliary Surgery，Guangzhou Digestive Disease Center，Guangzhou First People's Hospital，Guangzhou Medical University，Guangzhou 510180，China

Objective To analyze clinical presentation，diagnosis，treatment options，and outcome of pancreatic schwannoma. Methods A retrospective study of clinical data of a case in our hospital and 71 cases reported in literature with pancreatic schwannoma. Results 72 caseswere analysed.Themean agewas54 years（range17-89 years），with 56%of patients being female.Mean tumor sizewas6.1 cm（range 1-20 cm）.Tumor location was the head（29 cases），body and tail（32 cases），and uncinate process（6 cases）.27 cases exhibited solid tumors and 28 cases exhibited cystic tumors.Treatment included pancreaticoduodenectomy（23 cases），distal pancreatectomy（15 cases），enucleation（16 cases）.5 cases（7%）weremalignant schwannoma.Tumor size ofmalignant group was significant larger than benign group（13.8±6.2 cm vs 5.6±4.1 cm，P=0.0004）.Therewas no local recurrencemetastasis，or death at the follow-up after operation（range 3-65 months）. Conclusion The clinicalmanifestations of pancreatic schwannoma are lack of specificity and preoperative diagnosis remains difficulty.The tumor size was significantly related to classification ofmalignantor benign.Pancreatic schwannoma has satisfactory prognosiswith surgical treatment.

Pancreatic schwannoma；Diagnosis；Treatment

10.3969/j.issn.1000-8535.2016.04.006

2016-04-07）

国家自然科学基金项目（81400679）；广东省基础与应用基础研究专项资金项目（2014A030310067）；广东省医学科研基金项目（B2014340）

古维立，E-mail：guwl1955@126.com