系统性红斑狼疮合并甲状腺功能亢进症及胫前黏液性水肿一例
2016-11-06徐刚林周丽萍梅振华敖会芳雷铁池
徐刚林 周丽萍 梅振华 敖会芳 雷铁池
448000湖北,荆门市第二人民医院皮肤科(徐刚林、周丽萍、梅振华、敖会芳);武汉大学人民医院皮肤科(雷铁池)
系统性红斑狼疮合并甲状腺功能亢进症及胫前黏液性水肿一例
徐刚林 周丽萍 梅振华 敖会芳 雷铁池
448000湖北,荆门市第二人民医院皮肤科(徐刚林、周丽萍、梅振华、敖会芳);武汉大学人民医院皮肤科(雷铁池)
患者女,41岁,因消瘦3个月,小腿肿胀、结节伴瘙痒、刺痛1个月于2015年6月就诊。患者于2015年3月无明显诱因出现进行性消瘦,稍感怕热,偶有手抖,颜面部、四肢、颈背部出现红斑伴瘙痒。我院门诊查甲状腺功能示,促甲状腺激素<0.01 mIU/L,游离甲状腺素48.78 pmol/L,游离三碘甲状腺原氨酸6.39 pmol/L,诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢)。给予口服甲巯咪唑片治疗,10 mg/d。服药半个月后出现肝功能异常,遂停药。2015年4月于我院就诊,给予131I治疗,消瘦、怕热、手抖症状有明显改善,双下肢出现非凹陷性水肿,表面可见散在蚕豆至鸽蛋大小结节,双下肢皮肤刺痛、瘙痒,活动受限,背部亦瘙痒明显,但未见结节。家族中无类似病史,既往有系统性红斑狼疮(SLE)病史2年,口服泼尼松5 mg/d维持治疗。
体检:神志清楚,甲亢面容,双手轻微震颤。双眼球突出明显,双眼视力下降,视物模糊,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。双侧甲状腺Ⅰ度增大。双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音。皮肤科检查:双上肢可见散在环形红斑,附着少许鳞屑;双下肢可见弥漫性非凹陷性水肿斑块,双足踝及足背肿胀明显,皮肤轻度色素沉着,可见散在蚕豆至鸽蛋大小结节(图1)。
实验室及辅助检查:白细胞3.45×109/L,红细胞3.4×1012/L,血红蛋白95 g/L,红细胞压积0.125 L/L,血小板90×109/L,血细胞沉降率55 mm/1 h。生化检查:总胆固醇6.19 mmol/L,三酰甘油2.10 mmol/L。甲状腺功能检查:促甲状腺素<0.011 mIU/L,游离甲状腺素31.53 pmol/L,游离三碘甲状腺原氨酸8.22 pmol/L,甲状腺素196.91 nmol/L,三碘甲状腺原氨酸3.30 nmol/L。抗核抗体阳性,核型为颗粒型(1∶320);ENA谱示抗SSA阳性,抗SSB阳性,抗ds⁃DNA阳性;血清补体C3 0.38 g/L(参考值0.8~ 1.5 g/L)、C4 0.12 g/L(0.8~1.5 g/L)。尿粪常规、凝血功能、肝肾功能、肿瘤标志物检查均未见异常。胸部X线片:右侧胸膜下壁少许粘连、增厚。甲状腺彩超:甲状腺实质弥漫性声像改变,甲状腺左叶中背部有约5 mm×6 mm混合回声结节,右叶下背部8 mm×9 mm的类似结节。心电图检查正常。左下肢皮肤活检:HE染色示真皮网状层胶原纤维分离,其内充满大量黏蛋白,成纤维细胞围绕黏蛋白沉积区(图2);阿辛蓝染色可见真皮内大量蓝染黏蛋白沉积,胶原裂隙增宽(图3)。右上肢皮肤组织直接免疫荧光染色:真皮乳头层内见IgM基底膜带线状沉积,其余IgG、C3、IgA、纤维蛋白原均为阴性。
临床诊断:SLE、甲亢、胫前黏液性水肿。
治疗:给予硫酸羟氯喹片0.2 g每日2次,泼尼松片10 mg/d,曲安奈德注射液10 mg与2%利多卡因注射液1∶1混合后于水肿严重部位(踝关节、足背)呈圆形注射,每隔4 d 1次,连续注射6次后水肿基本消退,未感瘙痒与胀痛。随访半年病情复发1次,同样治疗方案治疗后好转。
图1 患者双足及双小腿弥漫性肿胀、皮下结节,皮损表面呈蜡样光泽,且毛孔粗大 图2 患者左下肢皮损组织病理 表皮角化过度,棘层肥厚,真皮网状层胶原纤维分离,其内充满大量黏蛋白,成纤维细胞围绕黏蛋白沉积区(HE×100) 图3 真皮内大量蓝染黏蛋白沉积,真皮内胶原裂隙增宽(阿辛蓝染色×100)
2015⁃12⁃25)
(本文编辑:周良佳 颜艳)
雷铁池,Email:tchlei@whu.edu.cn
10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2016.10.024