多发性大动脉炎致心肌梗死一例

马燕　陈丽星　李兆武　周应秋



·综合病例研究·

多发性大动脉炎致心肌梗死一例

马燕陈丽星李兆武周应秋

大动脉炎是一种少见的、系统性、慢性非特异性血管炎症，主要影响主动脉及其主要分支，大动脉炎累及冠状动脉的比例很高，约为10%～30%。该例女性患者因AMI入院，完善检查时发现全身多发血管病变，诊断为多发性大动脉炎，经免疫治疗好转。该例提示多发性大动脉炎由于发病隐匿，临床特征缺乏特异性，极易误诊。因此我们在临床工作中如遇到AMI的年轻女性患者，在无确切冠状动脉粥样硬化的危险因素下，体检如发现两上肢血压相差大于10 mm Hg、颈部、锁骨上或腹部闻及血管杂音、或有一侧或双侧肱动脉搏动减弱或消失，要想到多发性大动脉炎的可能，从而避免误诊、误治。

多发性大动脉炎；心肌梗死

病例资料

一、病史及体格检查

患者女，46岁，农民。因“反复胸痛3 d”于2014年4月27日入院。患者3 d前于睡眠中突发心前区及剑突下压榨性疼痛，疼痛与进食、体位、呼吸无关，疼痛可向肩背部、颈部及双上肢放射，持续1 h不缓解，疼痛时伴大汗、气促、乏力、头晕，无恶心、呕吐、反酸、嗳气，无咳嗽、咳痰，无晕厥、抽搐。至当地医院就诊，诊断为急性ST段抬高型前壁心肌梗死，并予瑞替普酶溶栓治疗，溶栓后疼痛有所缓解，为进一步治疗，收住我科。既往头晕10年余，右上肢反复酸痛2年余；否认高血压病、糖尿病、高血脂病史；否认吸烟、饮酒史，未绝经。家族史：父母已故，死因不明，1姐2妹有哮喘病史。入院查体：体温36.4℃，呼吸20次/分，左侧脉搏103次/分，右侧桡动脉脉搏消失。血压：左上肢123/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，右上肢测量不出，左下肢116/78 mm Hg，右下肢125/72 mm Hg。双肺肺底可闻及少许湿啰音；心浊音界不大，心率103次/分，律齐，心尖区可闻及2/6级柔和全收缩期吹风样杂音，向腋下传导。腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿，双下肢足背动脉减弱。

二、实验室及辅助检查

血常规示白细胞9.44×109/L，中性粒细胞65%，血红蛋白140 g/L，红细胞5.08×1012/L，血小板222×109/L；D-二聚体0.71 mg/L。尿常规示尿糖阴性、酮体(+)，潜血(+)。肌钙蛋白45.411 ng/ml；第二日复查为36.22 ng/ml。ALT 79 U/L，AST 226 U/L； ESR 36 mm/h；CRP 13.06 mg/L。血脂均在正常范围。抗核抗体谱示ANA筛查阳性，ANA滴度为1∶40，ANA核型为斑点型，SSA-RO 60KD阳性；RF Ig 26.3 U/ml，RF IgM 24.5 U/ml。凝血功能正常。梅毒、HIV、肝炎病毒学均阴性。X线胸片提示双肺上叶浅淡渗出及条索灶。心电图提示V1～V4导联ST段弓背抬高0.2～0.6 mV,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联可见病理性Q波。心脏超声提示左心房、室内径增大，室间隔中段至心尖部室壁变薄，内膜消失，节段性运动减弱；二尖瓣瓣膜增厚，收缩期中等量返流；LVFS 19%，LVEF 39%。超声诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)；二尖瓣中等量返流。

三、诊治经过

该患者入院查体时发现一侧肢体血压测不出，桡动脉博动消失，且患者因胸痛入院，考虑其主动脉夹层不能排除，立即行主动脉CT检查。主动脉CT提示右侧髂内动脉近端闭塞，远端充盈，肠系膜上动脉近端未见显影，其下方管腔显示清楚，右肾见副肾动脉，开口处狭窄，胸腹主动脉混斑，管腔未见狭窄，胸腹主动脉未见确切夹层及动脉瘤形成。冠状动脉CT提示升主动脉根部可见附壁血栓，左冠状动脉前降支(LAD)中远端软斑，管腔狭窄约70%，左回旋支(LCX)远端见软斑，狭窄约40%，余未见异常(见图1)。患者主动脉CT检查排除夹层，但主动脉主要分支动脉出现狭窄及闭塞，且冠状动脉CT检查中LAD、LCX均出现不同程度狭窄，该患者胸痛原因单用心肌梗死无法解释，考虑患者是否为“多发性大动脉炎”所致，故行院内多学科会诊。风湿免疫科会诊后认为，患者因胸痛入院，双侧脉搏不等，双上肢脉压差大于10 mm Hg，既往有反复头昏10年病史，结合主动脉、冠状动脉CT检查提示全身多发血管病变等分析，根据1990年美国风湿免疫协会制定“大动脉炎”的诊断标准，患者“多发性大动脉炎”诊断明确，建议行激素冲击及免疫抑制剂治疗。血管外科会诊认为，患者虽右肾动脉狭窄但肾功能未见明显异常，暂不考虑手术治疗。患者入院前已行溶栓治疗，且升主动脉根部可见附壁血栓，故住院期间未予冠状动脉造影及支架植入术，经心内科保守治疗后转入风湿免疫科予甲泼尼龙、环磷酰胺免疫抑制剂、改善微循环等治疗后好转出院，随访1年，未再出现缺血性疾病发作。

图1　1例多发性大动脉炎致心肌梗死患者冠状动脉CT

A～C： LAD中远端软斑，管腔狭窄约70%，LCX远端见软斑，狭窄约40%，RCA正常

讨　　论

大动脉炎是一种少见的发病原因不明的大、中动脉的慢性非特异性血管炎症，可导致狭窄及闭塞改变。病变主要累及大动脉及其分支，也可累及肺动脉和冠状动脉。国外学者报道大动脉炎累及冠状动脉的发病率约为10%～30%，国内报道其发病率约为8.26%[1-2]。1908年，日本眼科医生Takayasu首先报道1例大动脉炎眼底病变，故又称“Takayasu病”。1951年由Foving和 Logan初次报告累及冠状动脉的大动脉炎。大动脉炎累及冠状动脉可导致心绞痛、心肌梗死、心力衰竭，严重者甚至猝死。很多报道发现大动脉炎的死因主要为心力衰竭，国外报道死于心力衰竭的病例占所研究病例的41.7%[3]。该病患者发病年龄较轻，多为20～30岁女性，女性占所有大动脉炎病例约为82.9%～97.8%，且大多无饮酒、吸烟、糖尿病、高血压病、高脂血症等动脉粥样硬化的高危因素[4]。

大动脉炎的病因至今未明，有学者认为多与遗传因素、免疫异常、血管壁结构异常、激素水平、感染等因素密切相关[5]。根据受累冠状动脉的病理解剖特点，冠状动脉损伤可以分为3 种类型，其中以Ⅰ型最为常见。病变侵及最多的动脉为主动脉弓及头臂动脉，其次是肾主动脉。大动脉炎超声表现多为病变血管管壁及内膜节段性不规则增厚，导致管腔狭窄甚至闭塞[6-7]。关于大动脉炎的诊断标准目前多采用1990年美国风湿学会(ACR)标准，具体如下：①40岁以下发病(尤其是女性)；②四肢间歇性运动障碍；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱或消失；④双上肢收缩压相差>10 mm Hg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥相应部位动脉造影异常[8]。符合上述条件6项中3项，但应除外先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌性结构不良、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、贝赫切特病及胸廓出口综合征等，可确诊本病。本例患者为女性，年龄较大，但起病时间难以确定，不能排除其年轻时就已发病可能，患者既往头晕10年余，右上肢反复酸痛2年余，后突发胸痛，体检发现右侧脉搏消失，双上肢收缩压相差大于10 mm Hg，且主动脉CT及冠状动脉CT均提示全身多处大血管病变，符合大动脉炎的诊断标准。

大动脉炎的早期诊断和治疗对预后至关重要，因此应注重提高狭窄前病变的诊断水平，CT血管造影、MRI可以早期诊断大动脉炎，但无法准确判断其活动性，血管内造影可以准确判断狭窄部位和程度，但不能显示血管壁情况[9]。PET-CT扫描能够在其他影像学发现形态学改变之前,发现大动脉炎的细胞水平上的炎症反应、判断疾病活动性、评估大动脉炎患者对治疗的反应性[10]。大动脉炎在治疗上主要以激素、溶栓、抗血小板、免疫抑制剂及开通血管等治疗,严重血管病变可采用介入或血管外科手术治疗[11]。

对于大动脉炎所致的冠状动脉狭窄，介入治疗效果不太理想。在无明显禁忌证情况下，可考虑行冠状动脉旁路移植术[12]。该患者在外院已行溶栓治疗，入院后经抗血小板、控制感染、以及冠心病二级预防等处理，后转入风湿免疫科行激素、免疫抑制剂及对症治疗，治疗后患者病情明显好转，出院后随访1年，未再出现缺血性疾病发作。

本例提示在临床工作中如遇到年轻女性心肌梗死患者，在无高血压病、糖尿病、血脂异常、吸烟、饮酒等动脉粥样硬化的危险因素情况下，体检时应重点注意有无双侧桡动脉血压、脉搏搏动及颈部、锁骨上及腹部血管杂音，如出现上述异常体征，则应考虑多发性大动脉炎的可能，避免出现误诊、误治。

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(本文编辑：杨江瑜)

Takayasu arteritis presenting with acute myocardial infarction: a case report

MaYan,ChenLixing,LiZhaowu,ZhouYingqiu.

BonanTownCenterHospital,YongpingCounty,DaliPrefecture,YunnanProvince,Dali672603,China

,ChenLixing,E-mail:cheng_l_x@sina.com

Takayasu arteritis is arare, systemic, chronic and nonspecific inflammatory vasculitis affecting large vessels, predominantly the aorta and its main branches. The incidence of coronary involvement is relatively high up to approximately 10% to 30%. In this report, the female patient was hospitalized due to acute myocardial infarction and diagnosed with Takayasu arteritis because of systemic vascular lesions upon clinical examinations. She was gradually recovered after hormone therapy. This case hints that it is likely to misdiagnose due to elusive onset and nonspecific symptoms of Takayasu arteritis. In clinical practice, the possibility of Takayasu arteritis should be considered if blood pressure difference greater than 10 mmHg between both arms, murmur in neck and supraclavicular or abdomen and weakening or lack of pulse in unilateral or bilateral brachial artery were detected in young female patients with acute myocardial infarction without risk factors of coronary artery atherosclerosis, aiming to avert the incidence of misdiagnosis and treatment failure.

Takayasu arteritis; Myocardial infarction

10.3969/j.issn.0253-9802.2016.10.015

672603 大理，云南省大理州永平县博南镇中心卫生院(马燕)；650000 昆明，昆明医科大学第一附属医院心内科(陈丽星、周应秋)；672600 大理，云南省大理州永平县妇幼保健计划生育服务中心(李兆武)

，陈丽星，E-mail: cheng_l_x@sina.com

2016-05-06)