多发性丛状神经鞘瘤一例

刘薇 刘佳玮 马东来

·病例报告·

多发性丛状神经鞘瘤一例

刘薇 刘佳玮 马东来

患儿女，9岁。因右上臂、左肩部和腹部丘疹、结节6年，于2014年7月21日来中国医学科学院北京协和医院皮肤科就诊。6年前，无明显诱因右上臂和腹部各出现1个绿豆大小的丘疹，未治疗。此后结节缓慢增大、增多，无压痛、触痛和瘙痒等症状。发病前无外伤史。患儿既往体健，家族中无类似疾病患者。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：患者右上臂、左肩背部和腹部可见散在分布多个绿豆至花生大小的肤色或淡褐色丘疹和结节，略隆起于皮面，质中，无触痛和压痛（图1）。取腹部结节行组织病理检查：表皮轻度角化过度，棘层萎缩变薄，基底层色素增加，真皮内可见数个由梭形细胞组成的肿瘤细胞团块，周围有完整的纤维包膜，边界清楚（图2）。部分梭形细胞的核深染，染色质丰富，有异形性，但未见核分裂象（图3）。免疫组化：肿瘤细胞S100（+），而Ki⁃67（⁃），肿瘤团块周围的包膜EMA和CD34部分阳性。根据皮损特点、组织病理改变和免疫组化染色结果，诊断为多发性丛状神经鞘瘤。未予特殊治疗，建议随访观察。

讨论 神经鞘瘤又称Schwann细胞瘤，是来源于周围神经鞘Schwann细胞的良性肿瘤。本病好发于儿童和青少年，无性别差异。皮损好发于头颈、躯干和四肢，偶可见于口腔黏膜、外阴生殖器、眼球和深部软组织等部位。皮损表现为肤色或褐色的丘疹或结节，少数病例也可呈血管瘤样外观［1］，边界清楚，有一定活动度。瘤体一般＜3 cm，生长缓慢，多无症状，也可因瘤体增大后压迫神经出现麻木、疼痛等症状。本病的组织学表现为真皮或皮下组织内多个大小不一有包膜的肿瘤结节，边界清楚。肿瘤细胞梭形，呈栅栏状、漩涡状、束状排列。可见verocay小体。组织病理上本病需要与丛状神经纤维瘤、恶性周围神经鞘肿瘤、丛状纤维组织细胞瘤、神经鞘粘液瘤相鉴别。丛状神经鞘瘤为神经鞘的良性肿瘤，尚未见恶变等报道，因此可定期随诊观察。

［1］Nambirajan A,Mridha AR,Kumar P,et al.Congenital cellular plexiform schwannoma mimicking a vascular lesion:potential pitfalls in clinical and histopathological assessment.Indian J Dermatol Venereol Leprol,2016,82（1）:79 ⁃81.DOI:10.4103/0378⁃6323.171012.

10.3760/cma.j.issn.1673⁃4173.2016.06.018

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

马东来，Email:mdonglai@sohu.com

2015⁃12⁃28）

图1 患儿腹部可见散在分布数个绿豆至花生米大小的肤色或淡褐色丘疹和结节，隆起于皮面 图2 皮损组织病理：表皮轻度角化过度，棘层萎缩变薄，基底层色素增加。真皮内可见由梭形细胞组成的肿瘤细胞团块，周围有完整的纤维包膜，边界清楚（HE×20） 图3 肿瘤团块主要由大量梭形细胞构成，部分梭形细胞的核深染，染色质丰富，有异形性，未见核分裂象（HE×200）