多中心网状组织细胞增生症一例

韦珍 蒋国方 胡飞虎 张俊

多中心网状组织细胞增生症一例

韦珍 蒋国方 胡飞虎 张俊

患者女，61岁，因四肢躯干丘疹、结节伴痒7年，加重1个月到镇江市疾病预防控制中心就诊。患者7年前因膝关节及双手关节疼痛在当地医院风湿免疫科住院治疗，此期间查抗核抗体、抗O及类风湿因子，血脂及血细胞沉降率无异常，X线片未见骨质破坏。出院不久，四肢躯干相继出现丘疹伴痒，在外院皮肤科就诊，皮损组织病理检查：真皮下灶性组织细胞增生。之后曾在多家医院就诊，拟诊组织细胞增生症、扁平疣、皮肤淀粉样变，治疗不详，但症状无明显好转。体检：各系统检查无异常，双手拇指指间关节略肥大，双膝关节外观增大，伸缩功能稍受限，下楼梯不能直行，须横向侧身向下行走。皮肤科检查：四肢躯干见淡红色丘疹、结节，背部居多，呈淡红色半圆形（图1），相互不融合，外观似传染性软疣，质硬。四肢及胸腹部以红斑为多，间杂分布的丘疹，黏膜部位未见明显异常。实验室检查：血常规及生化检查均正常，抗体系列无异常。X线检查：胸部X片未见异常，双手拇指远端指间及双膝关节间隙变窄及关节畸形，左侧膝关节最为明显。皮损组织病理：表皮萎缩，真皮乳头层和真皮浅层可见上皮样细胞和组织细胞浸润，浸润边界清楚，胞质丰富，淡红色，并见较多的多核巨细胞，呈异物巨细胞样改变，胞质嗜酸性，呈毛玻璃样，其间散在少量炎症细胞，巨细胞PAS染色阳性（图2）。免疫组化标记：CD68阳性，S100阴性，CD1a阴性，PAS染色阳性。诊断：多中心网状组织细胞增生症。

治疗：给予皿治林10 mg，酮替芬1 mg，每天1次，复方甘草酸苷50 mg，每天3次，外用地塞米松搽剂（本院自制），治疗期间患者间断用药，半个月复诊1次，用药2年余，2015年6月再次复诊。见双手指间关节畸形依旧，活动未见明显改善，背部及大腿原有皮疹明显消退，而背部新皮疹增多。目前仍在随访中。

讨论多中心网织细胞增生症，好发于成年女性。本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其特征为皮肤或黏膜有单发或多发的丘疹或结节，伴关节病变，有时可合并全身或局部症状和体症，半数患者有贫血和血细胞沉降率轻度增快。典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。本病无特效治疗，对单个皮损可以手术切除或激光治疗，糖皮质激素和雷公藤对控制改善关节症状有效，但停药后易复发。

志谢中国医学科学院皮肤病医院曾学思教授

10.3760/cma.j.issn.1673⁃4173.2016.06.021

212002江苏，镇江市疾病预防控制中心皮肤病性病门诊部

张俊，Email:jszjjkzj@163.com

2016⁃04⁃13）

图1 患者背部淡红色半圆形丘疹、结节 图2 皮损组织病理：2A：表皮萎缩，真皮乳头层和真皮浅层可见上皮样细胞和组织细胞浸润，浸润边界清楚，组织胞质丰富，淡红色，并见较多的多核巨细胞，呈异物巨细胞样改变，胞质嗜酸性，呈毛玻璃样，其间散在少量炎症细胞（HE×40）；2B：巨细胞PAS染色阳性（HE ×100）