以手套样感觉障碍为表现的长节段脊髓炎合并桥本氏病1例报告

戴庭敏，　涂江龙，　沈遥遥，　张文君，　柴艺轩，　何建乐，　李　娟



以手套样感觉障碍为表现的长节段脊髓炎合并桥本氏病1例报告

戴庭敏，涂江龙，沈遥遥，张文君，柴艺轩，何建乐，李娟

长节段横贯性脊髓炎是脊髓连续受累节段≥3个椎体的表现为病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍的临床综合征。但症状极似周围神经病的长节段脊髓炎较少报道，同时合并桥本氏病亦少见，本文希望通过病例报道提高临床医师对该疾病的诊治认识。

1　病例资料

患者，女，53岁，因“双手麻木1 m余”于2015年10月29日收治我科。患者1 m余前出现双侧手指麻木，逐渐加重至双侧腕关节以下持续性麻木，似戴手套感。无头晕、头痛、视物模糊、重影，无肢体无力及大小便障碍等症状。于11月12日至当地医院就诊，头部MRI+MRA：白质疏松、缺血灶；颈椎MRI：C3-C6节段髓内异常信号(见图1)，考虑脊髓病。给予甲钴胺等治疗13 d，患者自觉掌指麻木稍好转，要求转入我院进一步诊治。患者既往体健，无高血压、糖尿病病史，无毒物药物接触史。查体：神清，语利，两眼球各向运动充分，未见眼震及复视，双侧掌指粗触觉减退，肢体深感觉正常，四肢肌力V级，腱反射活跃，双上肢Rossolimo征、Hoffmann征均阳性，Lhermitte征阳性(被动曲颈时颈部至小腿后部闪电感)，Romberg征、双下肢病理征和脑膜刺激征均阴性。右眼视力0.8，左眼视力1.0；血常规：红细胞3.38×1012/L↓，血红蛋白93 g/L↓，铁蛋白4.7 ng/ml↓，维生素B121855 pg/ml↑；游离甲状腺素(FT4)0.64 ng/dl↓，超敏促甲状腺素(uTSH)17.92 mIU/l↑，甲状腺球蛋白0.15 ng/ml↓，甲状腺球蛋白抗体(TgAb)>500 U/ml↑，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)>1300 U/ml↑。抗核抗体 阳性1∶100，抗细胞浆抗体阳性，抗Scl-70抗体阳性。红细胞沉降率36 mm/h↑，血清神经节苷脂抗体全套、NMO-IgG抗体(细胞转染法)均阴性。心电图：窦性心动过缓。常规肌电图(含神经传导速度)、双眼视诱发、体感诱发电位检查均未见异常。甲状腺彩超：甲状腺体积增大，实质回声不均，血流丰富，并多发结节(TI-RADS 3类)。患者及家属拒绝行腰椎穿刺术。入院诊断：长节段脊髓炎、桥本氏病。经患者知情同意后，给予甲强龙(500 mg/d，每3 d减半，抽血检测NMO-IgG抗体后使用甲强龙)抗炎治疗，左旋甲状腺素片(50 mg/d)改善甲减，补钾、补钙、护胃等预防激素副作用。激素治疗9 d后口服强的松(60 mg/d)出院，1 m电话随访，患者口服强的松减量至40 mg/d，自诉双手麻木明显改善。3 m电话随访，患者逐渐减量强的松并已停药1 w，症状基本恢复。

2　讨　论

该患者出现临床甲减(uTSH增高，FT4降低)，甲状腺激素抗体(TgAb、TPOAb)异常升高和甲状腺肿大，临床即可诊断桥本氏病。双手麻木极易考虑周围神经损害，但体检腱反射活跃、肌电图亦无肌肉、神经传导异常，均不支持周围神经病。腕关节以下感觉是C6-C8神经支配，根据脊髓节段分布，脊髓损害的上界比体检平面高出约2个节段，因此脊髓小范围损害，可以仅出现双手麻木而无躯干感觉受损平面。结合双上肢牵张反射(Rossolimo征、Hoffmann征)阳性提示锥体束损害，Lhermitte征阳性提示颈髓受累，颈椎MRI长节段(C3- C6)异常信号，激素治疗后症状明显改善，均符合脊髓炎表现。脊髓长节段病灶首先需考虑视神经脊髓炎的可能，但病程中无视觉损害，无病灶多发，视诱发电位、NMO-IgG抗体等正常，尚不符合2015年更新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准[1]。本患者未行脑脊液检查实属遗憾，但其无前驱感染，无迟缓性瘫痪及自主神经障碍，腱反射无减弱或消失，深感觉和共济运动正常，无巨细胞性贫血，神经节苷脂抗体阴性和诱发电位正常以及脊髓连续多个节段受累，可与吉兰-巴雷综合征、脊髓亚急性联合变性和急性脊髓炎鉴别。

A：矢状位T2WI可见C3- C6节段髓内异常连续高信号；B：横断位T2WI可见髓内双侧点状异常高信号

图1患者颈椎MRI资料

根据上述分析及鉴别诊断，该患者诊断长节段脊髓炎合并桥本氏病。虽不能进一步明确是合并症还是桥本氏脊髓病，但不管是一个疾病还是两个并发病，两者都存在较强的关联性：第一，桥本氏病和脊髓炎均为自身免疫性疾病且具有一定遗传倾向。桥本氏病具有抗体和补体依赖介导的细胞毒作用，细胞毒性T细胞也参与了炎症损伤过程。脊髓炎多为感染或接种后通过分子模拟机制引起神经髓鞘或轴索损害。自身免疫性疾病具有多器官多系统广泛受累和产生多种自身抗体的特征，正如本患者既有甲状腺和脊髓损害，也可有非特异性的抗核抗体、抗胞浆抗体及抗Scl-70抗体共存。第二，桥本氏脑病早已为人熟知，而对桥本氏脊髓病的认识及诊断不足。目前国内外仅见5例脊髓炎合并桥本氏病的报道[2～6]：患者均有桥本氏病，先后或同时出现脊髓炎，5例患者血液均检测到高滴度甲状腺激素抗体，其中2例脑脊液甲状腺激素抗体升高，1例抗核抗体升高，给予激素治疗后症状或影像学明显改善。桥本氏脊髓病尚无诊断标准，5例报道的作者亦仅诊断桥本氏病伴脊髓炎。除脑脊液甲状腺激素抗体外，本文病例与既往报道类似。由于桥本氏病并发脊髓炎实属少见，发病机制尚不明确。因此我们推测可能为甲状腺激素抗体引起滤泡细胞破坏和免疫机能紊乱，T淋巴细胞和细胞因子共同参与可引起血脑屏障破坏，甲状腺激素抗体、抗α-烯醇化酶抗体[4]、抗核抗体[7]等自身抗体和炎性因子进入中枢神经系统，从而出现脑实质、脊髓损害的症状和影像学征象。

通过本少见病例，希望提高临床医师对该疾病的认识，如有类似疾病，除检测脑脊液寡克隆带外，尚需完善脑脊液甲状腺激素抗体等其他相关抗体检查。此外，诊断桥本氏脊髓病之前需高度怀疑或鉴别其他疾病，而甲状腺激素抗体是否为该病诊断所必须及其发病机制有待进一步研究。

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1003-2754(2016)09-0844-02

R744.3

2016-03-20；

2016-08-26

(南昌大学第二附属医院神经内科，江西 南昌 330006)

涂江龙，E-mail：tujianglong85@126.com