脑型脂肪栓塞2例诊治体会并文献回顾

隋明亮，　朱团结，　张国新



脑型脂肪栓塞2例诊治体会并文献回顾

隋明亮，朱团结，张国新

脑脂肪栓塞(CFE)是骨折后一种少见的并发症，他是系统性脂肪栓塞综合征(FES)的特殊类型。其临床表现是多变和非特异的，神经症状包括头痛、嗜睡、易怒、谵妄、抽搐或昏迷，易与原有颅脑损伤症状相混淆而导致漏诊、误诊，仅仅是依赖它做临床诊断是困难的。如不能及时诊断及治疗，可遗留精神障碍、残疾等后遗症，严重时可危及生命。现将我科收治的2例病例汇报如下，并作相关文献复习。

1　临床资料

病例1：患者，女，39岁，因“车祸外伤致髋部及左下肢疼痛、活动受限1 h”入院，入院时神志清，颈无抵抗，心肺腹查体未见异常，骨盆分离挤压试验阳性，左侧大腿肿胀畸形明显，摄片检查提示左侧髂骨及双侧耻骨上下肢骨折、左股骨上段多发多段骨折。入院后骨科急诊行“骨盆支架外固定+左股骨切开复位内固定”手术，术后8 h患者突发神志昏迷，呼之不应，大小便失禁，行头部CT示颅内未见异常。体检：神志昏迷，GCS评分4分，E1V1M2，全身皮肤无出血点，双瞳孔等大同圆，双侧瞳孔直径约 3.5 mm，光反射存在，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，心脏听诊正常。骨盆支架外固定，左下肢石膏外固定中。四肢无自主活动，双侧Babinski征阴性。经积极抢救后，怀疑脑脂肪栓塞，结合实验室检查及动态头部CT结果，诊断为脑脂肪栓塞。

病例2：一般资料：患者，男，50岁，因“车祸外伤致右下肢疼痛、活动受限2 h余”入我院骨科，入院查体：体温36.6 ℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压115/71 mmHg，神清，颈无抵抗，心肺腹查体未见异常，双上肢及左下肢可自主活动，肌力感觉正常，骨盆分离挤压试验阴性，右大腿肿胀明显，周围见皮肤擦挫伤，右小腿前方肿胀明显，周围广泛压叩痛，右足背动脉搏动可扪及，右足趾可自主活动。摄片检查提示右股骨及右胫腓骨多发多段骨折。入院后立即行右跟骨牵引及对症支持治疗。伤后6 h出现意识不清进行性加重，并间断伴有肢体抽搐。行头部CT示未见明显异常。查体：血压112/68 mmHg，脉搏93次/min，呼吸尚平稳，浅昏迷，Glasgow 评分8分：E3V1M4，全身皮肤无出血点，双瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射灵敏，颈无抵抗，双肺呼吸音粗，无干湿啰音，心脏听诊正常。右下肢跟骨牵引中，双侧Babinski征阴性。动脉血气分析(氧流量4 L/min)：pH 7.35，PaO2103 mmHg，PaCO231 mmHg，SPO299%。经积极抢救后，怀疑脑脂肪栓塞，分别检查了患者的血常规、肝肾功能、动脉血气分析、凝血功能、胸片，48 h后复查头部CT，诊断为脑脂肪栓塞。

2　结　果

2.12例患者D-二聚体和胆红素动态监测结果见表1、表2。2例患者均出现了D-二聚体升高和与外伤不相关的溶血性贫血。D-二聚体峰值为栓塞当日。溶血导致间接胆红素升高，峰值在栓塞后2～3 d，随后逐渐下降至正常。

2.2影像学表现病例1，患者胸部X线片示胸廓对称，气管居中，两肺纹理增多，未见暴风雪征象。发病当天头部CT正常。36 h后复查头部CT示脑中线居中，脑室形态正常，双侧脑室周围白质、半卵圆中心、两侧额、顶叶多发低密度灶。

病例2，胸部CT示两肺纹理稍增粗，未见大片渗出及栓塞改变。48 h后头部CT示双侧双侧脑室周围白质、两侧额、顶叶多发低密度灶。

2.3随访结果给予早期机械通气，激素冲击，稳定后行性切开复位内固定术，稳定后出院。每月随访1次，例1，4 m后可独立生活，但定向力、记忆力差。例2，2 m后完全恢复，无神经系统后遗症，正常生活。

3　讨　论

90%以上的骨折患者肺循环和体循环血液中可检测到脂肪微滴[1]。但是，有临床症状的脂肪栓塞综合征是比较少见的。据报道长骨骨折患者的脂肪栓塞综合征的发生率从0.5%到19%不等。多发生于多发骨折，下肢骨折或骨盆骨折。

脂肪栓塞综合征的诊断目前尚无金标准，目前多根据1970年Gurd提出的诊断标准[2]。典型的临床表现为呼吸衰竭、脑功能障碍和皮肤出血点。其他的次要诊断依据包括发热、心动过速、视网膜变化，黄疸及肾功能损害。实验室可发现贫血、血小板减少、红细胞沉降率高，尿液的脂肪小滴检测阳性。临床表现通常发生骨折后12～48 h。脂肪栓子，通过肺血管，进入体循环可以影响大脑和肺及其他器官系统。但少数患者仅有神经系统表现，临床上称为脑型脂肪栓塞(CFE)。

CFE后脑组织损伤程度可能与以下因素有关：(1)长骨骨折后骨髓中含脂肪细胞的组织受损释放出来脂肪小滴状的脂质，穿过肺毛细血管或未闭合的心脏卵圆孔进入体循环，堵塞脑部微小血管。(2)游离脂肪酸直接破坏血脑屏障，同时也对脑毛细血管内皮细胞的破坏使得动脉闭塞，更加加剧了对血脑屏障的破坏。(3)脂肪栓子引起的肺及其他器官栓塞，产生低氧血症，从而可能导致脑缺氧和颅内高压，引起脑组织损伤。(4)可溶性脂肪受到骨折损伤的应激后产生某种毒素引起的溶血，导致贫血，加剧组织的缺氧。

CFE神经系统表现是多样和非特异性的，如果最初没有肺和皮肤出血点的相对特异性临床表现，可能会延误脑脂肪栓塞的诊断[3，4]。随着医学影像学的发展，有些不满足Gurd诊断标准的患者，在影像学上已经可以确诊为脑脂肪栓塞[5]。CFE头部CT的表现多样，可以是低密度灶、脑水肿或脑白质深部中心高密度、周围低密度病变。临床上需与分水岭梗死、缺氧性脑病变、脱髓鞘疾病、脑弥漫性轴索损伤等引起的神经功能障碍的相鉴别。我们的2例患者，无颅脑外伤，在多发下肢骨折后出现神经症状，但没有肺和皮肤出血的临床表现，血浆D-二聚体升高，伴有溶血性贫血表现，考虑CFE是最可能的病因，分别在36 h及48 h后复查头部CT确诊为脑脂肪栓塞。从文献中发现，CFE患者早期的脑CT的表现大都是正常的。但36～48 h后脑CT检查可显示明确的脂肪栓塞病灶[6]。

表1　D-二聚的动态结果体(μg/L)

表2　胆红素的动态结果

总胆红素(TBIL)，直接胆红素(DBIL)，间接胆红素(IBIL)

目前大脑的磁共振(MR)成像对CFE是公认的最敏感的检查，部分早期头部CT检查是阴性的患者，但在核磁共振成像检查已经能够诊断CFE，对CFE的疑似病例应首选MR检查[7]。我们的2例患者因为病情危重，需要重症监护及机械通气，所以首选的是CT检查。典型的CFE的MRI表现为：T1加权像不敏感，可显示为低或等信号。T2加权像显示为点片状境界欠清的高信号，与周围脑白质组织的低信号对比鲜明。液体衰减反转恢复(FLAIR)序列呈高信号[7～9]。弥散加权MRI相对敏感(DWI)，超早期即可发现病变，通常对称分布在大脑半球两侧半卵圆中心，皮质下白质和灰质，基底节区和丘脑，在黑色背景下呈现出如“星空般”的白色亮点。近年来通过MRI光谱分析技术识别脂质峰将更准确的帮助CFE的准确诊断。正常脑组织或有类似的MRI表现的其他疾病，在MRI光谱检查中无脂质峰光谱改变。Laxmi等[10]报道了一例最初根据临床表现和头部CT扫描误诊为脑干梗死，后来经头部MRI光谱学检查明确诊断为CFE。

至今为止，尚没有一种能溶解脂肪栓子解除脂栓的药物。CFE患者的治疗实际上是对症支持治疗，最重要的是在重症监护监护下给予呼吸支持，其他治疗包括早期骨折固定，大剂量应用皮质类固醇激素。大剂量阿托伐他汀及高压氧等也有文献报道。Shaik等[11]在回顾了一项多中心的研究发现，早期诊断对脑脂肪栓塞的预后至关重要。CFE在经历最初脑功能障碍和长时间昏迷后，多数患者神经功能可在3 w到4 m恢复正常[12]。我们的患者也是如此，例1患者4 m神经系统症状大部分消失，例2患者2 m后完全恢复。文献报道大多CFE病例，机械通气支持最大持续时间3 w，但Srikanth等[12]报道了一例患者，机械通气了42 d，最终6 m后完全康复。考虑到良好的预后，脑脂肪栓塞综合征的呼吸支持性治疗是没有时间限制的。

不典型的CFE临床诊断较困难。长骨骨折的患者，出现难以解释的脑症状时。即使没有典型的肺和皮肤表现，也应怀疑脂肪栓塞。早期行MRI(弥散加权和T2加权序列)检查，有条件可行MRI光谱学检查，以排除其他疾病，确立诊断。但在病重和病情不稳定的患者，头部MRI难以应用，动态CT检查结合D-二聚体升高及溶血等表现也可做出诊断。

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1003-2754(2016)09-0836-02

R747.9

短篇与个案报告

2016-03-20；

2016-06-27

(上海交通大学医学院苏州九龙医院重症医学科，江苏 苏州 215028)

隋明亮，E-mail：mingliangs@sina.com