儿童胡桃夹综合征50例临床分析

施冬雪，罗　钢

（中国医科大学附属第一医院儿科，沈阳110001）



儿童胡桃夹综合征50例临床分析

施冬雪，罗钢

（中国医科大学附属第一医院儿科，沈阳110001）

目的探讨儿童胡桃夹综合征（NCS）的临床特点。方法回顾性分析2005年1月至2015年10月我院儿科收治的50例NCS患儿的临床特点。结果50例患儿中，27例（52.9%）为单纯性蛋白尿，13例（25.5%）为单纯性血尿，10例（19.6%）表现为血尿伴蛋白尿；23例有血尿患儿中，8例（34.8%）为非肾小球性血尿，15例（65.2%）为肾小球性血尿；37例有蛋白尿患儿中，29例（78%）为直立性蛋白尿，且均无明显的大量蛋白尿；左肾静脉扩张部内径（a）与狭窄部内径（b）比值与24 h尿蛋白定量及尿微量蛋白均无显著相关性（P＞0.05）。结论儿童NCS肾脏改变以蛋白尿为主，主要为少量蛋白尿和直立性蛋白尿；24 h尿蛋白定量及尿微量蛋白值与a/b比值变化无关；血尿现象，特别是肾小球性血尿，在NCS中并不少见。

胡桃夹综合征；蛋白尿；血尿；微量蛋白尿

胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）是指左肾静脉在穿过腹主动脉与肠系膜上动脉汇入下腔静脉的行程中受到挤压，从而引起血尿、蛋白尿、左腰腹疼痛等临床症状的疾病，也被称为左肾静脉受压综合征［1］。如果仅发现左肾静脉受压迫，而无其他相关的临床症状，则称为胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）［2］，上世纪70年代和90年代DE SCHEPPER和SHINTAKU首次对NCP引起的血尿和直立性蛋白尿进行了报道［3］。由于以往人们对NCS的认识不足，常被误诊为肾小球肾炎等而予以免疫抑制剂治疗［4］。由于诊断技术的逐渐进步，此病的发现率呈上升趋势。本研究对我院50例诊断为NCS的患儿进行临床资料分析，旨在加强对NCS的认识。

1　材料与方法

1.1一般资料

选择2005年1月至2015年10月收治于中国医科大学附属第一医院儿科的50例诊断为NCS的患儿，男30例，女20例，男女比例1.5∶1，年龄3.6～15岁，平均年龄（11±2.65）岁，病程1 d到6年不等。纳入研究的所有患儿监护人均经书面知情同意告知，本研究亦经我院伦理学委员会批准。

1.2入选标准

全部患儿均空腹8～12 h，安静仰卧位，探头放置上腹部中做横切面扫查，显示腹主动脉和肠系膜上动脉，找到两者间通过的左肾静脉（left renal vein，LRV），测量LRV扩张部内径（简称a）与狭窄部内径（简称b），若a/b≥3或脊柱后伸位20 min后a/b≥4作为诊断标准［5］。所有患儿均完善尿常规、尿系列、泌尿系彩超、血常规、肝肾功、尿微量蛋白、24 h尿蛋白定量、乙肝系列、补体C3、C4等。临床均除外高钙尿症、结石、肿瘤、泌尿系感染及畸形。

1.3尿检指标正常参考值

尿微量白蛋白＜30 mg/L，转铁蛋白＜2.4 mg/L，尿液免疫球蛋白＜9.6 mg/L，α1微量球蛋白＜12 mg/L，β 2微球蛋白＜0.23 mg/L，24 h尿蛋白定量＜150 mg/d。

1.4统计学分析

采用SPSS 19.0软件进行统计学分析，定量资料按其是否正态分布分别以或中位数（最小值，最大值）表示，相关性分析采用Pearson相关分析，P＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1临床特征分析

50例NCS患儿中单纯性蛋白尿27例，单纯性血尿13例（8例镜下血尿，5例肉眼血尿），血尿伴蛋白尿10例，29例表现为直立性蛋白尿（占所有NCS的56.9%，占蛋白尿者的78.3%），23例血尿中非肾小球性血尿8例，肾小球性血尿15例（11例有感染史），12例因体检或术前检查时尿常规异常进而发现存在NCS，有前驱感染史者17例，其中10例既往有蛋白尿和（或）血尿病史，因感冒、疲劳及剧烈运动使病情反复或加重，3例以尿频为首发症状，7例伴有腰、腹部疼痛，1例伴有晕厥史。见表1。

表1　50例儿童胡桃夹综合征患儿临床特征Tab.1　The c linical characteristics o f the 50 cases with nutcracker phenomenon

2.2胡桃夹彩超a/b比值与24 h尿蛋白及尿微量蛋白的相关性

37例蛋白尿患儿24 h尿蛋白尿定量为（0.323± 0.434）g，微量白蛋白异常者33例，占65.9%，尿免疫球蛋白IgG异常者24例，占48.8%。β2微球蛋白异常23例，占46.3%。胡桃夹彩超中a/b比值变化与24 h尿蛋白定量、尿微量蛋白相关性分析无统计学意义（P＞0.05）。见表2。

表2　胡桃夹彩超中a/b比值与24h尿蛋白及尿微量蛋白相关性分析Tab.2　Correlation analysis of the ratio of a/b and 24 h urinary protein，microalbum inuria

3　讨论

NCS好发于青少年，男性、体型瘦高者多见，产生胡桃夹的病理解剖变化是当身高过速增长，腹腔脏器下垂等时导致肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角变小，使得穿过两者之间的LRV受压并导致其回流障碍，出现LRV高压及其他相关的病理生理变化［6］。临床主要表现为蛋白尿和（或）血尿。

本研究中50例NCS患儿中37例（74%）有蛋白尿，且24 h尿蛋白尿定量主要表现为少量蛋白尿，87%在0.5 g以下，这与姚勇［7］的报道一致。但临床上在留取24 h尿样本时，由于患儿白天活动量减少，可导致尿蛋白定量降低，产生误差，因此收集标本时应除外运动量对其的影响。

国内关于NCS引起直立性蛋白尿的发病率，尚不清楚，但CHO等［8］报告如果用左肾静脉受压迫前后直径比值为5作为诊断标准，53%～56%的直立性蛋白尿是由NCS造成的。关于超声的诊断标准，不同的学者诊断标准不同，有学者［9］提出a/b＞2即可诊断，但普遍认为患儿仰卧位时a/b值＞3或4及以上较为可靠［10-11］。本研究中采用a/b比值≥3作为诊断标准，发现50例NCS患儿中有29例（56.9%）出现直立性蛋白尿，张敬京等［12］观察258例NCS患儿中，直立性蛋白尿者108例，占41.8%。张彦等［13］观察50例NCS患儿，其中直立性蛋白尿有26例（52%），均说明了直立性蛋白尿在NCS中发生率较高。因此，在临床工作中对直立性蛋白尿的患儿应注意检查是否存在NCS。NCS引发直立性蛋白尿的机理尚不十分清楚［14］。有研究［15］认为可能与肾静脉血流动力学变化有关。

50例NCS患儿胡桃夹彩超中，a/b比值＞3～5者有37例（74%），＞5～7者7例（14%），＞7～9者4例（8%），＞9者2例（4%），这2例病史均为2个月，1例表现为蛋白尿，a/b比值为9.4，24 h尿蛋白尿定量为0.252 g，1例表现为血尿伴蛋白尿，a/b比值10.9，24 h尿蛋白定量为0.718 g。本研究发现a/b值与24 h尿蛋白定量及尿微量蛋白无显著相关性，且暂未发现国内外关于此相关结论的报道。这可能与纳入的研究对象合并了未发现的原发性肾脏疾病有关；此外，本研究的样本量小，时间跨度较大，尿检试剂盒厂家可能不同，彩超仪器及操作者不同也可能影响这一结果，从而造成假阴性。这是本研究不足之处。

血尿是NCS的另一重要表现之一。VENKATACHALAM等［1］研究中显示，NCS主要表现为非肾小球性血尿、直立性蛋白尿等。王峰等［16］观察21例成人NCS中17例为非肾小球性血尿。石俊杰等［17］研究的32例NCS患儿中有28例为非肾小球性血尿，孙智才等［18］曾报道113例NCS患儿中表现为非肾小球性血尿的有93例（82.3%）。然而也有研究发现，NCS中肾小球性血尿表现并非少见。如吴英等［19］对70例NCS患儿的研究发现有肾小球性血尿为33例（47.1%），张建江等［20］观察24例NCS患儿存在肾小球性血尿者10例（41.7%）。本研究结果发现23例血尿患儿，表现为非肾小球性血尿者只有8例，其中2例伴有肾区叩痛，1例伴有腹痛及尿频，其余无明显伴随症状，而表现为肾小球性血尿者并不少见，高达65.2%。NCS中肾小球性血尿病史较长者、左肾静脉长期受压者更易合并原发性肾小球疾病［21］。杜悦等［3］对70例NCS患儿的临床分析表明有9例合并了IgA肾病，20例为轻-中度系膜增生性肾炎，3例为重度系膜增生性肾炎，2例为毛细血管内增生性肾小球肾炎。刘艳等［22］对28例NCS患儿行肾活检后发现有9例合并了肾脏疾病，其中7例表现为肾小球性血尿合并蛋白尿。本研究中只有1例肾小球性血尿病史半年的患儿做了肾组织活检，病理提示肾小球轻微病变。因此当患儿临床诊断为NCS，且血尿为肾小球性血尿，应长期随访，必要时行肾活检，以降低漏诊率。

综上所述，儿童NCS临床表现各异，当出现肾小球性血尿时应长期随访，注意是否合并肾脏其他疾病，必要时早期行肾活检。本次研究中尚未发现a/b值与24 h尿蛋白量及尿微量蛋白存在相关性，其是否与血尿具有相关性，尚需后续进一步研究，以便降低临床误诊率。

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（编辑于溪）

Clinical Analysis of 50 Cases of Children with Nutcracker Syndrome

SHI Dongxue，LUO Gang
（Department of Pediatrics，The First Hospital，China Medical University，Shenyang 110001，China）

Objective To investigate the clinical characteristics of child nutcracker syndrome（NCS）.M ethods Clinical data of 50 cases of children with nutcracker syndrome admitted in our hospital during the period from January 2005 to October 2015 were collected，and the main clinical manifestations were analyzed retrospectively.Results Totally 27 cases had simple proteinuria（52.9%），13 cases had simple hematuria（25.5%），and 10 cases had hematuria accompanied by proteinuria（19.6%）.Among the 23 cases with hematuria，there were 8 cases（34.8%）of non glomerular hematuria and 15 cases（65.2%）of glomerular hematuria.Of the 37 cases with proteinuria，orthostatic proteinuria were 29 cases（78%）.No significant relationships were observed between the ratio of expansion/stricture of the left renal vein（LRV）（a/b）detected by color Doppler ultrasound and 24 h urinary protein.Moreover，there was no significant association between the ratio of a/b with microalbuminuria.Conclusion The kidney changes mainly manifested as the orthostatic proteinuria in Children of NCS with proteinuria.There was no significant association between the ratio of a/b with 24 h urinary protein and microalbuminuria.The hematuria phenomenon，especially glomerular hematuria is not uncommon.

nutcracker syndrome；proteinuria；hematuria；microalbum inuria

R725

A

0258-4646（2016）10-0939-03

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.10.018

施冬雪（1988-），女，硕士研究生.

罗钢，E-mail：syluogang@sina.com

2016-03-15

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