脊髓血管母细胞瘤的MRI特点

吴雨静， 席一斌， 刘海婷， 印弘



·中枢神经影像学·

脊髓血管母细胞瘤的MRI特点

吴雨静， 席一斌， 刘海婷， 印弘

目的：探讨脊髓血管母细胞瘤的MRI表现，提高对该病的影像诊断水平。方法：回顾性分析经临床诊断及术后病理证实的24例脊髓血管母细胞瘤患者的MRI表现。结果：24例肿瘤主要表现为颈胸段脊髓内类圆形病灶，大囊结节型19例，实性结节型5例；单发20例，多发4例；3例肿瘤的最大径≥5 cm，其余病灶均<5 cm；病灶在T1WI上呈低信号或等信号，T2WI上呈高信号；注射对比剂后囊性结节型肿瘤表现为壁结节明显强化而边缘不强化，实性结节型肿瘤表现为显著均匀强化。病理检查显示手术切除组织呈典型的血管母细胞瘤表现，CD31、CD34血管免疫标记阳性，Vim和S-100阳性。结论：MRI平扫及增强扫描在脊髓血管母细胞瘤的影像诊断中具有良好的诊断及鉴别诊断价值。

磁共振成像； 脊髓肿瘤； 血管母细胞瘤； 诊断

血管母细胞瘤亦称为血管网状细胞瘤，是发生于成人小脑、脑干和脊髓的生长缓慢、富于血管的肿瘤，组织学上由间质细胞及小血管构成[1]。最多见于后颅凹，脊髓内罕见，占髓内肿瘤2%～6%[2]。MRI技术极大提高了对脊髓病灶的诊断能力[3-4]。但髓内肿瘤发病率低，且不同类型的肿瘤MRI表现也较多样[3-5]；而且，能协助诊断的特征性影像表现并未得到确证，使得髓内肿瘤的诊断和鉴别诊断较困难[5]。由于脊髓血管母细胞瘤的MRI表现缺乏特异性，因此给诊断和鉴别诊断造成很大困难。笔者回顾性分析2005-2015年在本院经术后病理证实为脊髓血管母细胞瘤的24例患者的临床和MRI资料，旨在提高本病的诊断水平。

材料与方法

1.一般资料

搜集本院2005年5月-2015年2月在我院经手术后病理检查证实为脊髓血管母细胞瘤的24例患者的病例资料。其中男10例，女14例。年龄12～64岁，平均34.0岁。20例单发，4例多发。5例为术后复发。所有患者均于术前行MRI平扫及增强扫描。

2.扫描方法和参数

使用Siemens Aera 3.0T磁共振扫描仪和8通道高分辨线圈。所有患者行矢状面T1WI、T2WI(TR 697 ms，TE 8 ms，反转角150°，矩阵268×268，层厚3 mm)及横轴面T2WI(TR 3200 ms，TE 105 ms，反转角150°，矩阵320×320，层厚3 mm)。增强扫描使用对比剂钆贝葡胺，剂量0.1 mmol/kg，经静脉注射后行矢状面、冠状面及横轴面扫描。

结　果

1.临床特点

24例血管母细胞瘤中发生于颈髓8例，胸髓10例，腰段椎管内6例。病灶形状除3例不规则外其余均呈类圆形或梭形。10例肿瘤的最大径线≥5 cm，其余均<5 cm。17例病灶与周围组织分界清晰，1例病灶上缘与周围组织分界不清，其余6例均与周围正常组织分界不清。5例病灶内可见分隔影。本组中4例为多发病变，其中1例曾患右眼视网膜母细胞瘤，另2例经腹部超声或腹部CT检查发现多囊胰腺。单发肿瘤患者中也有1例发现多囊胰腺。

2.MRI表现

24例的增强扫描表现可分为2种类型；大囊结节型19例，实性结节型且明显强化5例。大囊结节型(图1)的主要表现：肿瘤位于延髓2例，颈髓和胸髓各7例，腰椎椎管内3例。3例为多发肿瘤，瘤结节数目为2～3个，其余为单发。10例肿瘤的长径>5 cm，其余均<5 cm。有15例在平扫MRI上表现为典型囊性病变，呈长T1、长T2信号，边界清楚，囊壁上可见单发结节，结节信号多与囊壁信号接近。5例出现脊髓空洞，其中1例为全脊髓空洞。增强扫描显示15例表现为壁结节明显均匀强化、囊壁不强化，1例壁结节明显均匀强化、囊壁轻-中度强化，2例壁结节不均匀强化，1例无明显强化。9例在T2WI上可见血管流空信号。5例实性结节型的主要表现：肿瘤发生于颈髓和胸髓各2例，腰椎椎管内1例(图2)。1例为多发肿瘤，有2个瘤结节。5例肿瘤的长径均<4 cm。有4例表现为长T1、长T2信号的实性占位性病变。1例出现脊髓空洞。增强扫描显示5例均呈明显均匀强化。1例在T2WI上可见血管流空信号。

3.病理表现

本组24例患者均在我院行肿瘤切除术并行病理检查，两种类型的肿瘤在病理结果及免疫组化中未见显著差别。大体标本检查可见切除组织与正常组织界限清楚，肿瘤囊壁上有富于血管的红色结节。光镜下可见间质细胞大、呈空泡状(图1e、2d)。免疫组化染色显示CD31、CD34 、Vim和S-100均为阳性，GFAP、EMA均为阴性。所有患者的病理诊断结果为血管母细胞瘤(WHO Ⅰ级)。

讨　论

1.脊髓血管母细胞瘤的基本特点

本病好发于年轻人，平均年龄发病29岁，男女发病比例基本相同[1]。本组24例患者的发病年龄为12～64，平均34.0岁，多为中青年患者，其中男10例，女14例。据文献报道，脊髓血管母细胞瘤的早期常见临床表现为疼痛和感觉障碍，其它包括脊髓病、反射亢进、脊柱侧凸、肌肉无力和大小便失禁等[6]。本组病例中，患者的初始症状与文献报道基本一致。脊髓血管母细胞瘤患者若合并有视网膜血管瘤病，则称为“冯希佩尔病”，若再合并有非肿瘤性肾或胰腺囊肿或肾肿瘤，则构成“冯希佩尔-林道综合征”(Von Hippel-Lindau disease，VHL)。Wanebo等[7]报道，75%的脊髓血管母细胞瘤散发，其余25%与VHL有关。本组中4例多发，其中1例曾患右眼视网膜母细胞瘤，另2例经腹部超声或CT检查发现多囊胰腺。单发肿瘤患者中，也有1例发现有多囊胰腺。据此，可以初步推断其分别为冯希佩尔病和VHL。其余入组患者均未行腹部检查，因此可能造成数据出现偏差。另外，也可能与入组患者数量太少有关。本组病例中，有2例患者为父女，且二人均为多发肿瘤、术后多次复发。发生家族聚集现象的原因考虑为特定基因发生突变，从而引发相关的症状。VHL肿瘤抑制基因位于3号染色体短臂上(3p25.3)，由三个外显子组成。Zhang等[8]在家族性VHL病的基因研究中发现，VHL基因的p.Q145X发生突变，导致VHL病发生，主要表现为视网膜及中枢神经系统的血管母细胞瘤及内脏囊肿。由于我们并未深入探究2例患者的相关基因情况，且2例患者均未行腹部检查，因此无法明确VHL的诊断，只能推测其发病与基因突变有关。关于本病好发部位，文献报道不一致。Lonser等[6]认为本病最常发生于颈段脊髓，其次是胸髓，腰椎和骶椎段相对少见。而Promphan等[9]则认为胸髓血管母细胞瘤较颈段脊髓更多见。本组中肿瘤发生于颈段脊髓9例，胸段脊髓10例，腰段6例，与Promphann等[9]的研究结果基本一致。分析不同研究中结果不一致的原因，可能与该病发病率低、无法进行大样本观察有关。

2.脊髓血管母细胞瘤的MRI表现

脊髓血管母细胞瘤的瘤体在T1WI上表现为低信号，在T2WI上表现为高信号，且对比明显。肿瘤若较大，则信号可能不均匀[10]。因为脊髓血管母细胞瘤富于血管，所以肿瘤内或脊髓周围常可见血管流空信号(多位于脊髓后方)。T2WI能更好地评价瘤周水肿和脊髓空洞的影像特征[6]。本组病例中，大囊小结节型的血管母细胞瘤在T1WI上多呈低信号，有7例呈等信号，在T2WI上则多表现为高信号。实性结节型肿瘤组的5例中，有4例表现为长T1、长T2信号的实性占位性病变。本组病例中共有10例在肿瘤内部或周围可见低信号流空血管影。以上表现均与文献报道一致。脊髓血管母细胞瘤的上下方常伴有脊髓空洞，空洞范围通常较大甚至贯穿全脊髓，与肿瘤大小无明显关系[11]。本组24例患者中有6例出现脊髓空洞，其中1例为全脊髓空洞，1例空洞位于病灶下方，其余4例的空洞范围上下均超出瘤体3～5个节段。另外，还有4例出现灶周水肿。有文献报道脊髓空洞或水肿的发生率为89%[12]，而本组的发生率为54%。有学者认为脊髓空洞是由肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物引起，并非由于肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊髓受损伤所致的脊髓软化[11]。但也有研究者认为产生空洞的原因多与肿瘤压迫动脉、脊髓供血不足导致脊髓节段性缺血梗死以及肿瘤生长造成软脊膜内压力不断升高，导致血液循环障碍等因素有关[13]。笔者认为以上两种说法需要通过神经内分泌学相关方法来进一步验证。

3.鉴别诊断

本病主要应与以下3种病变鉴别。①星形细胞瘤：发病多集中在青少年，肿瘤边界不清，增强扫描呈散在斑片状不均匀强化[14]。而脊髓血管母细胞瘤发病人群多为中青年，肿瘤边界清楚，增强扫描病灶呈明显强化。②室管膜瘤：瘤体多位于脊髓中央。好发于腰骶段，颈胸段少见。也可见结节状强化，但多数强化不均匀，且强化程度不及血管母细胞瘤，无血管流空信号[14]。而脊髓血管母细胞瘤好发于颈胸段，通常具有典型的血管流空信号。③血管畸形：出现动静脉瘘可以帮助区分血管畸形和脊髓血管母细胞瘤[15]。瘘管在血管畸形中不常见，但在血管母细胞瘤中30%～60%的患者可见。血管畸形的受累脊髓常无肿胀、水肿及占位效应，如发生出血，则病变周围可见出血所致含铁血黄素低信号环，可见范围较小的脊髓空洞，常见流空血管影[12]。

总之，磁共振成像在脊髓血管母细胞瘤的诊断和鉴别中可发挥重要作用，尤其是脊髓内大范围的囊性病变伴有长节段的脊髓空洞，且其内有显著均匀强化的结节是其特点。因此，掌握该病的诊断要点是术前准确诊断的关键因素。一些学者提出磁共振成像结合脊髓动脉造影术能更好地评估病灶的血供，但在实际临床应用中，只有在需要切除非常大的脊髓血管母细胞瘤时才会考虑使用动脉造影术。故磁共振成像技术仍是诊断本病的首选检查方法。

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MRI findings of spinal cord hemangioblastoma

XI Yi-bin,WU Yu-jing,LIU Hai-ting,et al.Department of Radiology,Xijing Hospital,the Forth Military University,Xi'an 710032,China

Objective:To study the magnetic resonance imaging features of spinal cord hemangioblastoma and to improve diagnostic accuracy.Methods:The MRI manifestations of 24 patients with spinal hemangioblastomas proved by clinical diagnosis and postsurgical pathology were analyzed retrospectively.Results:Most of the tumors presented as oval or round lesions and located in cervical and thoracic cord.Of the 24 patients,large cyst with mural nodule was showed in 19 cases,and solid nodule was found in 5 cases;20 had a single lesion and 4 had multiple lesions.The maximum diameter of the tumors was more than 5cm in 3 cases,and less than 5cm in 21 cases.The tumors showed isointensity or hypointensity on T1WI and hyperintensity on T2WI.After administration of the contrast agent,hemangioblatomas were characterized by a large cystic lesion with a enhancing nodule in 19 patients and the other five were characterized by a markedly enhanced solid nodule.Pathological examination of the resected tumor tissue showed the typical characteristics of spinal cord hemangioblastoma,and immunohistochemical staining revealed that CD31,CD34,Vim and S-100 were all positive.Conclusion:The conventional MR scan and contrast-enhanced MRI play an important role in diagnosis of spinal cord hemangioblastoma.

Magnetic resonance imaging； Spinal cord tumors； Hemangioblastoma； Diagnosis

710032西安，第四军医大学西京医院放射科(吴雨静、席一斌、印弘)；842000新疆，69220部队医院康复科(吴雨静)；661100云南，云南省蒙自市蒙自军分区医疗所(刘海婷)

吴雨静(1988-)，女，新疆乌鲁木齐人，硕士研究生，主要从事神经影像学诊断工作。

席一斌，E-mail：5351113@qq.com.

R445.2； R739.42

A

1000-0313(2016)08-0717-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.08.010

2016-02-02

2016-04-15)