大动脉炎引起可逆性后部白质脑病综合征一例

贾瑞　赵中华　刘庆新　李希芝　陈芳



大动脉炎引起可逆性后部白质脑病综合征一例

贾瑞赵中华刘庆新李希芝陈芳

可逆性后部白质脑病综合征；大动脉炎

可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一组急性起病，以头痛、精神改变、癫痫发作、视力下降为主要临床表现，神经影像学表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害的临床综合征。临床上PRES并不少见，病因多样。而大动脉炎(Takayasu′s arteritis)作为一种血管炎性病变，可导致PRES发生，临床上非常少见。

1　病例报告

患者27岁女性，因“突发头痛、视物不清12 h”于2015-8-13入院。患者12 h前睡眠中突发头痛，为头顶部持续性疼痛，性质不能描述，伴视物不清、头晕、恶心呕吐，呕吐4～5次，症状持续存在，就诊于作者医院急诊，测血压191/121 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，行头颅CT检查结果显示双侧枕叶、双侧基底节区广泛低密度灶。患者既往无高血压、头痛病史，1个月前曾有“人工流产”史。无高血压家族史。入院查体：心率100次/min，左上肢血压151/129 mmHg，右上肢131/114 mmHg，意识清楚，精神差，言语流利，双眼无光感，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，眼球活动灵活，无眼震及凝视，眼底检查未见明显异常，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，听力正常。四肢肌力、肌张力正常，腱反射(++)，双侧病理征(-)，无感觉障碍，共济检查欠合作。颈软，双侧Kernig征(+)。血常规示白细胞 14.77×109/L，中性粒细胞比例88.4%，血生化检查示肌钙蛋白I 0.16 ng/mL，血钾2.93 mmol/L，B型钠尿肽前体2800 pg/mL。尿常规示尿蛋白(++)，尿潜血(+++)。凝血功能示纤维蛋白原 4.32 g/L。甲状腺功能正常，CRP 38.80 mg/L，抗“O”、类风湿因子、免疫球蛋白未见明显异常，抗核抗体阴性(1∶100)，乙肝、丙肝、梅毒、HIV病毒检查均阴性。促肾上腺皮质激素4.97 pmol/L，醛固酮 392.49 pg/mL，肾素活性12.80 ng/mL，人血浆脂蛋白相关磷脂酶A2(LP-PLA2) 175.96 ng/mL。心电图检查示窦性心律，T波异常。心脏彩超示室间隔基底段增厚，主动脉瓣反流(轻度)，腹主动脉前向流速增快。颈部血管及肾血管彩超提示双侧颈总动脉、锁骨下动脉及左侧肾动脉狭窄，左侧锁骨下动脉局部管腔闭塞并远端侧支循环建立，右侧椎动脉内径增宽并流速增高，左侧椎动脉管腔局部闭塞，远端血流反向，双侧肾动脉血流阻力较高。妇科彩超提示子宫右侧囊性病变。胸片未见明显异常。头颅MRI示脑内多发异常信号影(长T1、长T2，T2 Flair高信号，DWI部分高信号)，累及双侧基底节区、放射冠区、双侧顶枕颞叶(图1)。头颅MRA未见明显异常。给予脱水降颅压、降血压、改善脑循环等处理。风湿免疫科会诊考虑大动脉炎诊断。经治疗，患者症状改善，2 d后视力逐渐好转，头痛症状缓解。后转入风湿免疫科治疗大动脉炎，给予甲强龙及环磷酰胺以及降血压、改善循环等治疗。患者视力逐渐恢复正常，头痛症状消失，血压平稳，停用降压药物后，血压正常。半个月后复查头颅MRI脑内病变基本消失(图1)。出院诊断：PRES、大动脉炎。

A～D：患者发病时T2 Flair像显示双侧颞枕区(A)、双侧枕叶及右侧基底节区(B)、双侧枕叶及放射冠区(C)、双侧顶叶(D)片状高信号影(箭头所示)；E～H：经治疗半个月后复查头颅MRI T2 Flair像显示片状高信号消失(E～G)或病灶明显减小(H，箭头所示)　　图1　患者头颅MRI检查结果

2 讨论

PRES病因很多，常见病因包括恶性高血压、先兆子痫、子痫、慢性肾衰竭、自身免疫性疾病、免疫抑制剂应用等；也有一些少见原因，如肝功能不全、血管炎、输血、低血容量、电解质紊乱、HIV感染等[1]。目前认为其发病机制主要有两种假说[2]，一是血压增高导致毛细血管通透性增加，二是血管内皮细胞损伤引起血-脑脊液屏障改变，均可引起继发性脑水肿。第一种假说可解释患有高血压的PRES患者的发病机制，而第二种假说可解释不伴有高血压PRES的发病机制，如自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、应用免疫抑制剂等，这些因素引起的血管内皮损伤导致了PRES的发生[3]。

大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异血管炎性疾病，受累血管表现为血管壁全层炎性反应改变。临床表现多样，早期缺乏典型症状、体征，而高血压是其常见表现，多由肾动脉狭窄引起。有些致炎因子如白细胞介素-1(IL-1)、IL-6、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、基质金属蛋白酶(MMPs)、脂肪因子等参与其血管损伤过程[4]。目前认为大动脉炎导致的血管内皮损伤及恶性高血压引起了PRES，两种机制均参与其中[5]。本例患者疾病过程中出现肾动脉狭窄、血压升高、CRP增高等，支持上述观点。这与Camara-Lemarroy等报道的病例相似[5]。

目前国内尚未检索到由大动脉炎引起的PRES病例报道，国外文献所报道的病例有10余例[5]，均为40岁以下女性，有头痛或癫痫临床表现。本病例亦存在上述临床特点。PRES具有临床及影像学表现可逆的特点，但患者多有严重的基础疾病，因此，早期病因诊断及有效治疗尤为重要。

[1]吕佳宁, 范薇. 可逆性后部白质脑病综合征[J]. 中国临床神经科学, 2006, 14(5):530-532.

[2]Feske SK. Posterior reversible encephalopathy syndrome: A review[J]. Semin Neurol, 2011, 31(2):202-215.

[3]Roth C, Ferbert A. The posterior reversible encephalopathy syndrome: what′s certain, what′s new?[J]. Pract Neurol, 2011, 11(3):136-144.

[4]马莉莉, 戴晓敏, 孙颖,等. 脂肪因子与大动脉炎血管炎症相关性的临床分析[J]. 中华风湿病学杂志, 2015, 19(5):338-342.

[5]Camara-Lemarroy CR, Lara-Campos JG, Perez-Contreras E, et al. Takayasu′s arteritis and posterior reversible encephalopathy syndrome: a case-based review.[J]. Clinical Rheumatology, 2013, 32(3):409-415.

(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2016.05.016

256603 滨州医学院附属医院神经内科(贾瑞、刘庆新、李希芝、陈芳)，肿瘤科 (赵中华)

贾瑞，Email：jia.rui.713@163.com

R742.8+9

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1006-2963(2016)05-0375-02

2016-03-17)