7例皮肌炎临床分析并文献复习

石永光　王训　喻绪恩　徐银　王佳炜　沙从波　韩永升

7例皮肌炎临床分析并文献复习

石永光王训喻绪恩徐银王佳炜沙从波韩永升

目的：报道7例皮肌炎患者的临床、肌电图、肌肉病理表现和近期随访结果。方法：回顾性分析安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2011年至2014年7例皮肌炎患者的临床表现、血清酶学、电生理、肌肉活检组织病理及近期随访的结果。结果：以发热为首发症状1例，以皮疹为首发症状2例，以肌无力为首发症状4例。其中7例均有肌无力，肌酸激酶2例正常，5例升高，合并心脏损害1例，合并类风湿性关节炎1例。肌电图1例未见异常，6例肌源性损害。肌肉组织病理检查6例均肌源性损害。结论：皮肌炎患者肌酶谱、肌电图及肌活检组织病理及组织酶学染色是诊断该病关键手段，在临床工作中同时应系统检查有无合并间质性肺炎、心脏损害、恶性肿瘤及其他结缔组织病等。

皮肌炎；临床表现；肌肉病理

皮肌炎（dermatmoyositis）是以累及皮肤（皮疹、皮肤肿胀）、横纹肌（肌肉疼痛、乏力或瘫痪）和小血管炎症为特征的自身免疫性结缔组织病，也可累及其他系统。

伴发间质性肺炎［1］、皮下钙化［2］、肿瘤［3］和其他结缔组织病等。安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2011年至2014年7例皮肌炎，现将这7例患者的临床、肌酶谱、肌电图及肌肉病理表现及近期随访资料进行回顾分析，报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料7例皮肌炎患者，其中女性3例，男性4例，发病年龄3～65岁，平均（24.57±25.119）岁，就诊年龄3～64岁，平均（23.57±24.717）岁，病程1月～3年，平均（12.29±13.086）岁。7例患者均无类似疾病家族史。

1.2诊断标准目前皮肌炎诊断多应用Bohan/Peter建议的PM/DM诊断标准［4］。①对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。②肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。③血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。④肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变，即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。⑤典型的皮肤损害：眶周皮疹，眼睑呈淡紫色，眶周水肿；Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、硕部和上半身出现的红斑性皮疹。

1.3判定标准确诊PM应符合所有l～4条标准；拟诊PM应符合1～4条中的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任何2条标准：确诊DM应符合第5条加1～4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及l～4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及1～4条中的任何1条标准。

1.4方法对7例皮肌炎患者的临床资料进行收集整理，行血清酶学、自身抗体、肿瘤指标、肌电图等检查。患者均签署知情同意书后行肌肉组织活检，肌肉标本均取自左肱二头肌，行冰冻切片（12μm），分别行HE（苏木精-伊红），NADH-TR（还原型辅酶I四氮唑还原酶），MGT（改良Gomori），SDH（琥珀酸脱氢酶），CCO（细胞色素C氧化酶），SDH和CCO双染，ORO（油红O）和PAS（过碘酸Schiff）染色，光镜下观察。7例皮肌炎患者均予糖皮质激素、肌苷、ATP及辅酶Q10等药物治疗。并检测血肌酸激酶治疗前后变化，肌力改善，肌肉压痛等体征变化，并对7例患者进行近期随访。

2　结果

2.17例皮肌炎患者以发热为首发症状1例，以皮疹为首发症状2例，以肌无力为首发症状4例。其中7例均有肌无力，肌酸激酶2例正常，5例升高，合并心脏损害1例，合并恶性肿瘤1例。肌电图1例未见异常，6例肌源性损害。肌肉组织病理检查6例均肌源性损害。各病例临床资料结果见表1。典型皮肤损害，见图2。

表1　7例皮肌炎患者的临床资料

2.2肌肉组织病理结果肌肉组织病理检查HE、MGT、NADH-TR、CCO、SDH、S/C、PAS及ORO染色。6例患者HE均可见大量炎性细胞浸润，肌纤维大小不等，可见束周萎缩现象（见图1），可见再生和坏死纤维，肌内膜增生，且均为肌源性损害。经过PAS染色排除糖原累积症，ORO染色排除脂质沉积性肌病，CCO、SDH、S/C、排除线粒体肌病及线粒体脑肌病。

图1　肌肉组织HE染色×200

图2　典型皮肤损害

2.3近期随访结果随访的7例皮肌炎患者均予糖皮质激素、肌苷、ATP及辅酶Q10等药物治疗，随访6个月7例患者的临床症状均有好转，5例患者CK及LDH均有所下降，肌无力有所改善，2例患者临床体征无明显恢复。

3　讨论

皮肌炎［4，6］是一组获得性肌肉疾病称为炎症性肌病，其特征是慢性肌肉炎症伴有肌肉无力。主要症状是皮疹之前或伴随着渐进性肌肉无力，可发生于任何年龄。小儿皮肌炎，一般是特发性，不像成人皮肌炎那样伴随恶性肿瘤。好发年龄在9岁前后，也有2岁左右发病的病例［5］，成人皮肌炎多并发间质性肺炎、恶性肿瘤及其他结缔组织病等［1，3］。本组7例患者均有肌无力症状，肌萎缩3例，皮疹3例，肌压痛2例，1例反复低热，1例合并有间质性肺炎，1例合并有类风湿性关节炎，1例合并心脏损害。

血清肌酶谱增高是炎症性肌病的重要指标，同时提示病情活动。其中CK最为敏感，LDH下降较慢。肌电图是诊断皮肌炎的重要指标。本组7例肌电图检查均呈肌源性损害，2例合并有神经源性损害，可能与肌肉的阶段性坏死，或者与自身免疫反应造成肌肉或神经系统损害有关。

肌肉活检组织病理是诊断皮肌炎的重要手段。且在皮肌炎与包涵体肌炎、重症肌无力及肌营养不良等疾病鉴别诊断中起到重要作用。皮肌炎肌纤维损伤及坏死多位于肌束及束周，从而导致束周萎缩，炎性细胞浸润多位于血管周围、束间隔及周围［6］。当然国内外文献亦有无肌病性皮肌炎报道［2］。

皮肌炎治疗首选以糖皮质激素［4］，使用剂量为1.0～2.0mg/（kg·d），服用2～3个月后，如果疗果欠佳，可选用免疫抑制剂，其中以MTX为首选，剂量为每周0.25～0.50mg/kg，肌肉或静脉注射，多从小剂量开始，最大可至每周30～40mg。另静脉应用人免疫球蛋白（IVIG）常作为经标准治疗方案治疗无效者的辅助治疗方法，常用于慢性迁廷性肌炎。一般用法为0.4g/（kg·d）连续应用3～5天，每月1次，至少应用3～6个月。

本组病例均予糖皮质激素、肌苷、ATP及辅酶Q10等药物治疗，7例患者临床症状均有好转。其中1例合并有间质性肺炎，1例合并有类风湿性关节炎，1例患者以反复发热起病，一直未能明确病因，且无力症状不明显，后发现其眶周水肿，眼睑呈淡紫色，进一步查确诊为皮肌炎，经免疫治疗后好转。1例合并心脏损害预后相对较差，亦有文献报到皮肌炎合并心脏损害，心包积液等［7］。

故在临床工作中遇到反复发热，难以明确病因，尤其合并皮疹等患者，应排除皮肌炎可能。另针对皮肌炎患者应进一步评估患者心肺功能，了解有无间质性肺炎及心脏损害，尤其合并心包积液患者，可能进一步发展至心力衰竭等。另一部分患者，尤其成人，其可能合并恶性肿瘤及其他结缔组织病，或皮肌炎只是其原发病一种临床症状，这类患者应高度重视，对其原发病早期诊断及治疗至关重要。

总之，皮肌炎患者临床症状复杂，且可能合并多种并发症，故在临床工作中遇到皮肌炎的病例，在完成必要的肌酶谱、肌电图及肌肉病理等检查后，需进一步排除有间质性肺炎、皮下钙化、心脏损害、恶性肿瘤及其他结缔组织病等因素，对治疗及预后至关重要。

［1］Ryu Watanabe，Tomonori Ishii，Kyoko Araki，et al.Successfulmultitarget therapy using corticosteroid，tacrolimus，cyclophosphamide，and rituximab for rapidly progressive interstitial lung disease in a patient with clinically amyopathic dermatomyositis［J］.Modern Rheumatology，2016，26（3）:465-466.

［2］Walling HW，Gerami P，Sontheimer RD.Juvenile-onset clinically amyopathic dermatomyositis:an overview of recent progress in diagnosisandmanagement［J］.Paediatr rugs，2010，12（1）:23-34.

［3］GeramiP，Schope JM，McDonald L，etal.A systematic review of adultonsetclinically amyopathic dermatomyositis（dermatomyositissinémyositis）:amissing link within the spectrum of the idiopathic inflammatory myopathies［J］.JAm Acad Dermatol，2006，54（4）:597-613.

［4］中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南［J］.中华风湿病学杂志，2010，14（12）:828-831.

［5］吴士文，马维娅主译.临床肌肉病理学［M］.第3版.北京:人民军医出版社，2007:144.

［6］Targoff IN，Mamyrova G，Trieu EP，et al.A novel autoantibody to a155-kd protein is associated with dermatomyositis［J］.Arthritis Rheum，2006，54（11）:3682-3689.

［7］汪汉，邓珏琳，罗俊.特发性炎症性肌病的心血管表现［J］.心血管病学进展，2012，33（1）:122-125.

A

1004-2725（2016）09-0685-03

230061安徽合肥，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科

韩永升，E-mail:hyssp@126.com