离心性脂肪营养不良一例

张朝霞　卢宪梅　汪新义

离心性脂肪营养不良一例

张朝霞卢宪梅汪新义

临床资料 患儿，女，8岁。因左下腹部、外阴萎缩4个月来我院门诊就诊。4个月前患儿母亲发现患儿左下腹部及左侧外阴部皮肤萎缩凹陷，未予重视及治疗，后皮损萎缩逐渐向外周离心性扩大遂就诊我院。病程中无体重减轻、发热等不适，精神睡眠大小便均正常。既往史：1年前曾行右侧腹股沟斜疝手术。家族史无特殊。体检：各系统检查无异常。皮肤科查体：左下腹、腹股沟及左侧外阴部可见一境界清楚暗褐色斑片，斑片内皮肤凹陷、皮下脂肪萎缩，皮下血管清晰可见，左侧腹股沟淋巴结肿大，无压痛（图1）。皮肤组织病理示：表皮、真皮大致正常，皮下脂肪层及脂肪细胞发育不良（图2）。诊断：儿童腹部离心性脂肪营养不良。治疗：维生素E软胶囊：1粒/次，3次/日。治疗后2个月随访，皮损无明显改善。

图1　左下腹、腹股沟境界清楚的暗褐色斑片，斑片内皮肤凹陷、皮下脂肪萎缩，皮下血管清晰可见，左侧外阴萎缩，左侧腹股沟淋巴结肿大，无压痛

图2　表皮、真皮大致正常，皮下脂肪层及脂肪细胞发育不良（HE，×40）

讨论 婴儿腹部离心性脂肪营养不良临床少见，为局限性特发性脂肪营养不良［1］。该病由Imamura［2］在1971年首次报道，该病主要发生于亚洲儿童，90%在5岁前出现症状。目前该病病因不明，认为脂肪组织凋亡异常参与该病发病，可能与遗传有关，部分患者起病前有挫伤、腹股沟疝等机械性刺激［3］。一般认为该病主要特征有：（1）3岁以前发病；（2）皮损边缘有界限清楚红斑；（3）离心性发展；（4）脂肪减少导致脂肪萎缩；（5）皮肤和其他器官无相关疾病；（6）组织学特点：皮损处脂肪组织萎缩或消失，淋巴细胞浸润。本患者发病年龄大于5岁，起病前有腹股沟斜疝病史，皮损较典型，呈境界清楚的红斑，离心性向腹股沟外侧扩展，皮损内淋巴结肿大［4］。Imamura对既往文献中报道的168例患者的临床特征进行回顾性分析［3］，发现女性婴幼儿好发，好发部位为腹股沟和邻近的区域，其次为腋窝和邻近的区域；系统应用激素、氯喹、青霉素、维生素E、布洛芬和局部外用糖皮质激素、肝素、维生素A均不能有效抑制萎缩区域的发展。有报道认为局部应用吡美莫司或PUVA可以抑制皮损的发展，但病理无显著改变［5］。该病预后良好，多数患者萎缩可自发停止，具有自愈性。

［1］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京：江苏科学技术出版社，2010.1160-1161.

［2］Imamura S，YamadaM，Ikeda T.Lipodystrophia centri-fugalis abdominalis infantilis［J］.Arch Dermatol，1971，104：291-298.

［3］Imamura S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis：statistical analysis of 168 cases［J］.Pediatric Dermatology，2012，29（4）：437-441.

［4］Aoki E，Kawana S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis with ulceration［J］.Dermatology，2000，200（3）：280-281.

［5］Chang SE，Bae GY，Jeong YI，et al.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis in Korea［J］.Pediatr Dermatol，2004，21：538-541.

（收稿：2013-05-09 修回：2013-05-24）

山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022