儿童升结肠PEComa 一例

尹春红， 朱铭， 刘凯， 董素贞



·病例报道·

儿童升结肠PEComa 一例

尹春红， 朱铭， 刘凯， 董素贞

儿童； 血管周上皮样分化肿瘤； 超声检查； 体层摄影术，X线计算机

胃肠道肿瘤在儿童中比较少见，血管周上皮样分化肿瘤(perivasucular epithelioid cell tumor，PEComa)是一种间叶性肿瘤，在儿童中非常罕见。文献报道PEComa可发生于儿童的不同部位[1]， 以肝肾、子宫多见，本文对 1例10岁患儿升结肠肠腔PEComa的临床表现、病理特点及免疫组化特点进行分析，旨在加强对该病的认识。

病例资料患儿，女，10岁，间断腹痛伴发热1月余。患儿神清，呼吸平稳。查体：面色稍红，腹部平软，无压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，未触及明显腹部包块，肝肾区无叩击痛。腋温36.7℃，脉搏100次/分，呼吸22次/分，血压110/75 mmHg神志清，精神反应可。专科检查：无发热，无血尿及尿路刺激症状。血常规:红细胞4.26×1012/L，白细胞9.0×109/L，中性粒细胞3.6×109/L，其他试验室检查无异常。患儿一般情况可，无发热，无呕吐，腹软，不胀，无明显肠型，右上中腹部似可扪及一包块，无触痛、压痛，肠鸣音可。

影像学表现：腹部彩色超声多普勒提示右中腹实质性占位(图1a、b)，源自肠管可能，淋巴瘤待查。腹部增强CT示右下腹盆腔内异常软组织肿块，范围约33 mm×27 mm×35 mm，平扫CT值约30 HU，增强后肿块明显强化，CT值约128 HU(图1c、d)。影像学诊断：巨淋巴结增生症(Castleman disease)。

手术所见：术中探查见肿瘤来源于升结肠肠腔内近回盲部，肿块和大网膜、侧腹膜广泛粘连，游离升结肠侧腹膜、回盲部和升结肠，处理系膜血管，切除肿块、回盲部和阑尾，行升结肠和回肠端端吻合，吻合口通畅，关闭肠系膜裂隙。术后病理诊断为PEComa。术后3天无异常情况，患儿出院。

讨论PEComa可发生于任何部位，以子宫、肝脏和肾脏多见，另外还可见于胰腺、胆总管、胃肠道、盆腔侧壁、镰状韧带、头颅、前列腺、大腿、心脏等[1]。文献报道儿童PEComa基本限于个案报道，儿童PEComa可发生于升结肠、直肠等[1,2]。文献报道儿童PEComa大多为良性，好发于女性，发病年龄较广，男女比例约为7:1[3]。然而，也有文献报道该病为恶性，但是非常少见。

PEComa可以是经典型血管平滑肌脂肪瘤的构成部分，也可以是肿瘤的单一成分，后者亦称单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤。PEComas家族肿瘤包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤、透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤[4，5]。PEComas主要由弥漫的上皮样细胞构成，细胞胞质丰富，淡红染色或呈透明状，细胞可表现出不同程度的多形性。PEComas具有特定的免疫组化标记，即HMB-45、Melan-A 和SMA阳性，PEComa肿瘤细胞有双向分化，既可以向平滑肌细胞分化，又可以向黑色素细胞分化[3]。

不同部位的PEComa的临床症状有所不同，大多数患者无临床症状，多在体检时发现，而腹部PEComa一般表现为恶心、间断性腹痛、食欲不振或无任何症状，本例患者表现为间断腹痛伴发热1月余。该病例起源于肠管，超声表现为边界清楚的高回声团块，或有低回声晕，彩超显示外围有丰富的放射状血管。CT表现为肿块界限清楚，无包膜，质地较韧，偶尔可向周围组织浸润，可有囊变、坏死[6]，CT增强扫描表现为明显强化，且呈持续性强化，有报道称似有网格状的血管包埋在肿瘤实质中[5]。MRI表现与CT表现类似，影像表现无特异性。

PEComa的确诊需依赖病理检查，但需与下述疾病相鉴别：①血管平滑肌脂肪瘤(错构瘤)。多为孤立病灶，常见于40～60岁女性，20%患者合并结节性硬化，常为多发。乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤瘤内成分主要是血管、平滑肌，含或不含微量不成熟脂肪，平扫CT很难发现负值成分，延迟强化表现与PEComa的鉴别有一定困难；②Castleman病。在儿童患者中好发于颈部、腹部，盆腔相对少见，儿童多数为单中心型的良性病变，大体表现为淋巴结增大，其内部框架结构保留[7]；超声表现为边界清、均质、低回声包块，彩超显示血流丰富；CT平扫与肌肉密度相似，增强后逐渐均匀强化， 延迟扫描强化更明显；影像学特征与PEComa表现极为相似，但是超声显示淋巴门结构存在还是考虑Castleman病，而PEComa没有淋巴结的大体框架，且一般与肠壁分界不清。

儿童PEComa是一种很少见的间叶性肿瘤， 可分为良性和恶性，目前报道以良性病例居多，但良性者不排除有潜在恶变的可能。 依据临床表现和影像学检查较难确诊，手术切除是其确切的根治性治疗方法。恶性PEComa 预后往往不佳，手术后需要密切随访。

[1]Gross E,Vernea F,Weintraub M，et al.Perivascular epithelioid cell tumor of the ascending colon mesentery in a child: case report and review of the literature[J].J Pediatr Surg，2010，45(4)：830-833.

[2]IM S,Yoo C,Jung JH,et al.Primary perivascular epithelioid cell tumor in the rectum:a case report and review of the literature[J].Pathol Res Pract，2013，209(4)：244-248.

[3]Weiss SW,Goldblum JR.Perivascular epithelioid cell family of tumors.Enzinger and Weiss's soft tissue tumors[M].Philadelphia:PA,Mosby Inc;2008:1138-1156.

[4]Armah HB,Parwanil AV.Perivascular epithelioid cell tumor[J].Arch Pathol Lab Med,2009,133(4):648-654.

[5]王刚，高杰，朱继业，等.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析[J].肝胆外科杂志，2015，2(23)：10-15.

[6]李燕，石怀银，韦立新.4例胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析[J].临床与实验病理学杂志，2009，25(1):58-61.

[7]Chung EM,Biko DM,Arzamendi AM,et al.Solid tumors of the peritoneum,omentum,and mesentery in children:radiologic-pathologic correlation[J].Radiographics，2015，35(2):521-546.

266034青岛，青岛市妇女儿童医院影像科(尹春红、刘凯)；200127上海，上海儿童医学中心放射科(朱铭、董素贞)

尹春红(1985-)，女，山东邹平人，硕士研究生，住院医师，主要从事小儿疾病的CT及MRI诊断工作。

R735.3; R814.42; R445.1

D

1000-0313(2016)05-0465-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.020

2015-06-15

2015-07-27)