LVAS与耳蜗发育状态及CI术后效果分析

苏金霏丁秀勇　张道行



LVAS与耳蜗发育状态及CI术后效果分析

苏金霏1丁秀勇1张道行1

目的 探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系，对人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）后效果进行分析。方法 自2001年6月～2015年12月间，对426例颞骨高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）诊断为大前庭水管畸形的行CI患者的耳蜗发育状况行影像学的测量，与正常耳蜗的形态相比较，分析大前庭水管畸形与耳蜗发育状态的形态学关系，并将大前庭水管畸形伴耳蜗发育不良程度进行CI术后的听觉、言语效果的比较、分析。结果 经CI证实，426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蜗发育不良，其中耳蜗顶圈缺如354例，占83%，耳蜗发育不足小于2圈大于1.5圈者72例，占17%。79例术中出现“井喷”，占18.5%。结论 ①本组426例大前庭水管畸形均存在耳蜗发育不全。②大前庭水管综合征的CI术后效果有差异与耳蜗发育不全的程度关系密切。

大前庭水管畸形；耳蜗畸形；人工耳蜗植入

1首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科（北京，100053）

大前庭水管综合征 （1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是一种先天性内耳畸形，是小儿出现波动性、渐进性感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）的常见原因［1］。LVAS导致的重度或极重度双耳SNHL小儿，在语言发育期行人工耳蜗植入可以达到满意的听觉、言语的康复效果［2］。据报道，内耳畸形患者接受人工耳蜗植入的小儿患者不断增加，近10年从6.9%增加到了35.0%［3-5］。

Okumura等将LVAS分为两个亚型，即合并耳蜗畸形的LVAS和不合并耳蜗畸形的LVAS［6］。本组对426例伴有耳蜗畸形的LVAS小儿行人工耳蜗植入手术，大部分达到了满意的术后听觉、言语康复效果，但其效果是有差异的。为了了解LVAS患者行CI术后效果的差异，本组对其术前的年龄、听觉言语程度、内耳HRCT的形态特征进行了分析，与术后的听觉言语效果进行了比较。现将研究结果报告如下。

资料与方法

1一般资料

2001年6月～2015年12月间人工耳蜗植入手术中，术前诊断为LVAS的伴有耳蜗畸形的患者426例。年龄3.0±1.2岁，男224例，女202例。

术前主观听力检查：426例LVAS均进行术前纯音听力检查（其中小于5.0岁进行行为测听检查），结果：85±10dBHL。

术前客观听力检查为ABR、40Hz、多频稳态、DPOAE检查。在ABR检查结果中，其中有残留听力179例，未检测出残留听力247例。在40Hz、多频稳态检查结果中，有残留听力395例，未检测出残留听力31例。

术前均有佩戴助听器史。术前裸耳言语识别率：（2.5岁以上可以配合该项检查的患者277例）汉语单韵母100%可识别245例、识别率低于50% 者32例，术前单声母言语识别率均低于50%。

2方法

2.1术前影像学检测方法

术前均进行颞骨HRCT水平位、部分冠状位检查，检查条件：窗宽3000～4000、窗位300～700，层厚0.625～1.25mm，层间隔1.0mm。术前均进行头颅MRI检查（水平位、冠状位及矢状位），检查条件：T1W、 T2W，层间隔小于3.5mm，进行耳蜗水成像的三维重建。

2.2术前对大前庭水管畸形判断方法，参照文献［6］

术前颞骨HRCT水平位对大前庭水管畸形的判断方法：在CT水平位，上半规管和后半规管融合的总脚处与后颅窝内淋巴囊间的内淋巴管呈“喇叭”状开口，按CT可识别的程度最小直径超过0.5mm（图1）。参考内耳的MRI水成像：内淋巴管和内淋巴囊出现变粗大的高信号形态，共426例。

2.3术前耳蜗发育不良的判断方法

参照文献中耳蜗畸形的分类方法［7］对HRCT诊断为大前庭水管畸形者的耳蜗发育状况进行测量。当在正常耳蜗的CT水平位上显示的耳蜗三个分隔线上的最顶端的分隔线消失，被确定为耳蜗的顶圈与中圈融合，即耳蜗的顶圈缺失、或称耳蜗发育2圈。如果耳蜗的第一圈与第二圈的分隔也消失，但第一圈的旋转是完整的并可见第二圈呈不完整状态，称为：耳蜗发育不足2圈、或称耳蜗发育一圈半。MRI的耳蜗三维重建作参考，见图2、3。

图1　内淋巴管最小直径超过0.5mm

图2　LVAS耳蜗发育2圈

图3　LVAS耳蜗发育不足2圈

2.4言语识别率的评估方法

对超过2.5岁可以进行配合的患者，进行术后超过6个月的患者进行汉语单韵母a/e/i/u/卡片识别的检测，对10次的检测结果进行平均得到的百分比为汉语单韵母的言语识别率。进行汉语单声母的言语识别率检测方法同韵母，选择的声样为：g/k/ h，j/q/x，z/c/s，zh/ch/sh。不能识别卡片的患儿复述所听到的内容，由检测者进行记录。

结果

1大前庭水管畸形与耳蜗发育不良

本组426例伴有耳蜗畸形的大前庭水管畸形患者中，耳蜗发育不良仅局限在顶圈，达到2圈的为354例，占83%。耳蜗发育不良超过1.5圈小于2.0圈者72例，占17%。

2大前庭水管畸形伴有内听道底与内耳骨性交通，术中出现“井喷”

内听道底与内耳存在骨性发育不完整，与内听道交通，术中79例出现“井喷”，占18.5%。

3术后听觉言语效果评估结果

经过对426例术前为大前庭水管畸形的患者，行人工耳蜗植入术后6个月以上的随访，进行听觉言语评估。

3.1426例术后声场平均听阈为35±10dBHL。

3.2术后言语识别率：426例中2.5岁以上可以配合该项检查的患者277例，行言语识别率检查，结果见表1。

表1　277例大前庭水管畸形患者CI术后言语识别率评估结果

讨论

1LVAS的临床表现与诊断

LVAS是较常见的内耳畸形，属隐性遗传性疾病［1］，临床表现为进行性的SNHL，发病可为突发性、隐匿性、波动性。LVAS患者多数表现为渐进性或波动性听力下降，主要呈感音神经性聋，耳聋程度可从接近正常到重度/极重度聋，双耳听力多对称，部分有自愈倾向，但总的趋势是越来越差。纯音测听显示LVAS患者以高频听力下降为主［8］，低频残余听力较好，听力图为斜坡型、岛型。大部分双侧前庭水管扩大者表现为双侧感音神经性聋，也有单侧前庭水管（vestibularaqueduct，VA）扩大者却表现为双侧感音神经性聋。多数无中耳病变的LVAS患者鼓室导抗图为A型，但存在气骨导差，表现为混合性聋，低频气骨导差较大，这是LVAS典型的听力学特征，文献中HRCT诊断LVAS的标准是：前庭水管中段前后径大于等于1.5mm确定为LVA扩大。本组对人工耳蜗植入手术术前有波动性听力下降达到双耳重度以上感音神经性耳聋患者中，在CT水平位的判断上，参考了文献，重视了内淋巴管内口开口直径超过0.5mm，本组按此标准诊断，LVAS的患者为426例。LVAS的开口的大、小，在临床上并不与听力下降程度呈正比，但与听力下降出现的早晚有密切的关系［7］。

2LVAS与内耳形态学改变的讨论

Jackler等［9］统计LVAS病人中，重度到极重度耳聋的占73.1%。杨伟炎等［8］统计结果重度、极重度耳聋占59.1%。大前庭水管畸形一般根据影像学检查可确诊，其影像特点为：MRI可见扩大的内淋巴囊，呈鼠尾样改变。但有学者认为大前庭导水管不一定伴有内淋巴囊扩大，本组的MRI显示426例均存在内淋巴囊扩大。

一些研究显示内耳畸形是引起重度感音神经性聋的最高危因素［5］。传统的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳畸形分为Michel、Mondini、Siebenmana—Bing和Scheibe畸形4型。较经典的是1987年Jackler等基于胚胎学和放射学研究提出的分类法，将内耳畸形分为Michel畸形、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和Mondini畸形。2002年Sennaroglu等运用HRCT和MRI对Jackler等提出的内耳畸形的分类进行了修订［10］。杨军等［11］回顾性分析和测量了36例先天性SNHL伴IAM畸形患儿的HRCT以及伴有的内耳畸形（deformity of inner ear），提出先天性IAM、CNC、CN畸形分类方法，即M（C）ND分型。将内耳畸形根据其严重程度分成两类，即重度和非重度畸形，并强调要重视其它内耳畸形。本组在对人工耳蜗植入术前存在波动性听力下降病史，HRCT显示LVAS影像学特征，诊断为LVAS的患者为426例。在本组LVAS患者中，均存在耳蜗发育不良，并且程度不同，其中仅顶圈发育不良占83%，发育1.5～2.0圈者占17%。

以往在LVAS讨论方面，通常注重了前庭导水管的形态特征与听力下降的关系。本组通过对LVAS的形态学与听力学特点的认识，结合手术所见，认为：LVAS伴有耳蜗发育不良患者，在临床上表现了波动性听力下降，部分存在内听道底与耳蜗间骨性缺失，经人工耳蜗植入手术证实，出现“井喷”现象。

3LVAS的人工耳蜗植入术后效果差异的分析

LVAS的人工耳蜗植入术后可以达到满意的效果，这方面的报道比较多［11］。但LVAS的人工耳蜗植入术后的听觉言语效果存在差异，本组患者存在不同程度的耳蜗发育缺失，CI术后的听觉言语效果也存在不同的差异，耳蜗发育达到2圈和不到2圈的人工耳蜗植入术后效果的听觉、言语识别率有着显著差异性。由此可见，LVAS的人工耳蜗植入术后的听觉言语效果的差异，与伴随着的耳蜗发育不良程度的关系密切。

由于一部分患者的LVAS的听力损失的程度和时间有着很大的差异，一部分LVAS患者听力损失出现较晚，长期佩戴助听器可以达到较满意的听力补偿效果、语言的发育也可以达到较为满意的效果。但是仍有一部分患者听力水平达到极重度耳聋时，助听器已经无法胜任对听觉的补偿，却仍然依靠助听器进行语言交流。LVAS患者何时使用助听器补偿听力损失及何时进行人工耳蜗植入目前仍然是一个有争议并需要明确的问题。

1张宇丽.大前庭水管综合征的临床表现、诊断及防治策略［J］.听力学及言语疾病杂志，2014，22（4）:436-439.

2Kaplan D，Puterman M．Pediatric cochlear implants in prelingual deafness：medium and long—term outcomes［J］．Isr Med Assoc J，2010，12:107-109.

3Amdt S，Beck R，Schild C，et a1．Aschendorfr，Management of cochlear implantation in patients with malformations［J］．Clin Otolaryngol，2010，35:220-227．

4Van Wermeskerken GK，Dunnebier EA，Van Olphen AF，et a1．Audiological performance after cochlear implantation：a 2-year follow—up in children with inner ear malformations［J］．Acta Otolaryngol，2007，127:252-257.

5李雯，邱建新.人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展［J］.国际耳鼻咽喉头颈外科，2014，38（4）:208-211.

6汪吉宝.大前庭水管综合征.实用耳鼻咽喉头颈外科学，2版.北京，2008:1002-1004.

7胡宝华，张道行.大前庭水管人工耳蜗植入术6例［J］.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2003，9（6）:379.

8杨伟炎，张素珍，赵承军，等.95例大前庭导水管综合征的临床分析［J］.中华耳鼻咽喉科杂志，2003，38（3）: 191-194.

9Jackler RK，Luxford WM，House WF.Congenital malformations of the inner ear:a classification based on embryogenesis［J］.Laryngoscope 1987，97:2-14.

10SennarogluL，SaatciI．Anewclassifilationfor Cochleovestibulao Malformations［J］．Laryngoscope，2002，112:2230-2241．

11杨军，樊碧云，李幼瑾，等.关于内听道、耳蜗神经管及耳蜗神经畸形分型的建议［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，28（16）:1185-1187.

（收稿:2016-04-25修回：2016-08-15）

Analysis of the Development of Cochlear in Large Vestibular Aqueduct and Effects after Cochlear Implantation

SU Jinfei，DING Xiuyong，ZHANG Daoxing
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery，Xuanwu Hospital，Capital Medical University，Beijing，100053，China

Objective To study the relationship between the large vestibular aqueduct（LVA）and cochlear malformation，and analysize the postoperative effects after cochlear implantation（CI）.Method 426 recipients of CI with 1arge vestibular aqueduct syndrome（LVAS）diagnosised by high resolution CT（HRCT）were measured and the relation of LVA to cochlear malformations was analyzed by comparing with nomal cochlea from June，2001 to December，2015.The effects of postoperative hearing，language degree of LVAS with cochlear dysplasia were compared and analyzed，too.Results Confirmed by CI，all the recipients were with dysplasia of the cochlea.There were 354 cases whose apical turn was absent，accounting for 83%.There were 72 cases whose cochlear developed less than 2 turns，accounting for 17%.In addition，there were 79 cases found perilymphatic“gusher”in CI，accounting for 18.5%. Conclusion In our study，426 recipients of LVAS were all with partly cochlear dysplasia.It was nearly 1/5 that osseous internal auditory canal fundus was incomplete and connected with inner ear abnormally.The different effects of these patients after CI lied in the extent of the cochlea dysplasia.

large vestibular aqueduct syndrome；cochlear malformation；cochlear implantation

张道行，主任医师.Email:zdx161154@aliyun.com

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2016.02.004