成人体位性心动过速综合征82例临床特征

郑　华　李　洁　王海燕　李　辉　周　辉 　原　 标　田　 宇

(1.首都医科大学附属北京同仁医院心血管中心,北京 100730;2.首都医科大学附属北京朝阳医院血管外科 北京 100050)



成人体位性心动过速综合征82例临床特征

郑华1李洁1王海燕1李辉1周辉1原 标2*田 宇2

(1.首都医科大学附属北京同仁医院心血管中心,北京 100730;2.首都医科大学附属北京朝阳医院血管外科 北京 100050)

【摘要】目的 探讨成人体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)的临床特征。方法分析经直立倾斜试验(head-up tilt test，HUTT)诊断为 POTS 的患者82例，其平均年龄(38.7±12.24)岁；以直立倾斜试验阴性排除POTS的31名受试者为对照组，平均年龄(39.22±10.98)岁。对POTS患者详细询问病史并进行体格检查，分析POTS患者发病的临床特征。结果与对照组相比，POTS组患者在性别比例、年龄、平卧位心率和血压方面差异无统计学意义。POTS患者以晕厥多见(63例，76.8%)，症状发作频繁34.14%(发作>10次)。晕厥发作和非晕厥患者(19例，23.2%)间性别、年龄比较差异无统计学意义。大多数POTS患者发作前有诱因，诱因多为体位变化、情绪紧张、劳累、运动、天气闷热等。常见的临床表现为晕厥、头晕、心悸、胸闷、黑矇、大汗、面色苍白、乏力。在直立倾斜试验中, POTS患者心率逐渐增加，平均最大增加值为(45.05±11.06)次/min。结论POTS在各年龄阶段均可发生,晕厥发生率较高。诱因以情绪紧张、劳累、运动、天气闷热多见。

【关键词】体位性心动过速综合征；直立倾斜试验；心率

体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome，POTS)是一组病因不明确，以慢性疲劳、直立不能耐受、体位性心动过速为特征的自主神经紊乱性疾病。此病多见于儿童和青少年，随着年龄增长发生减少，但成年人也有发作。临床上体位性心动过速综合征诊断除需要符合慢性直立不耐受症状外，还强调伴有体位性心动过速。2009年中华医学会曾经颁布过儿童POTS的诊断标准，强调在直立试验或直立倾斜试验(head-up tilt test， HUTT)的10 min内，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min[1]。2015年颁布的美国心律协会专家共识中指出POTS临床特征是：①站立时常出现头晕、心悸、震颤、全身乏力、视野模糊、运动耐量差等症状；②体位由平卧位转变成直立位时心率加快≥30次/min，(12～19岁心率加快≥40次/min)，并持续至少30s；③排除直立性低血压(收缩压下降>20 mmHg， 1 mmHg=0.133 kPa)[2]。既往国内的研究多集中在儿童患者，而国内对成人POTS的报道鲜有。本研究回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院心血管中心就诊POTS的成人患者的临床特征。

1对象与方法

1.1研究对象

选择首都医科大学附属北京同仁医院心血管中心2005年7月至2014年12月因不明原因晕厥/晕厥先兆或具有与体位改变相关的头晕、胸闷、心悸等症状的就诊患者。经病史、体格检查、生化检查、常规心电图、动态心电图、超声心动图、脑电图、头部CT或MRI等检查，除外体位性低血压，及贫血、甲亢、高血压等其他导致自主神经系统症状的疾病。经直立倾斜试验诊断为POTS患者82例，年龄16～65岁。同期选择不明原因晕厥的患者31例为对照组，年龄在19～65岁。直立倾斜试验除外POTS、血管迷走性晕厥、体位性低血压。

1.2直立倾斜试验方法

直立倾斜试验包括基础直立倾斜试验和舌下含化硝酸甘油直立倾斜试验。受试者于倾斜试验前停用影响心血管活性或自主神经功能的药物5个半衰期以上，同时禁止食用可能影响自主神经功能的饮食，如咖啡、浓茶等。检查前禁食8 h。选择室内安静、光线暗、温度适宜的环境进行测试。检查前患者安静平卧10 min，测量卧位的基础心率和血压。将倾斜床倾斜至70°，记录即刻患者的血压和心电图，此后每隔2 min测量和记录血压、心电图和症状，若患者出现不适随时记录，直至出现阳性反应或完成达到规定的30 min。舌下含化硝酸甘油诱发试验：舌下含化硝酸甘油0.4 mg，其他与基础直立倾斜试验操作过程相同。

1.3诊断标准

POTS诊断标准：平卧时心率正常，直立后具有以下症状：起立后头晕或眩晕、头痛、心悸、胸闷、苍白、黑曚、乏力等不适，严重者可出现晕厥。平卧后症状减轻或消失。在直立倾斜试验中平卧心率正常，倾斜后10 min内，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min，但血压下降<20/10 mmHg。同时具有直立后头晕或眩晕、头痛、胸闷、心悸、腹痛、乏力等不适，严重时有晕厥表现。

1.4统计学方法

采用SPSS19.0进行数据统计学分析。计量资料以均数±标准差表示，计数资料用频数和百分数表示。符合正态分布的计量资料，两组间比较采用独立样本t检验，时间前后比较采用配对t检验，重复测量数据采用重复测量数据方差分析法。计数资料比较采用χ2检验或秩和检验。以与对照组比较P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

2.1患者的一般资料

基础状态下，POTS患者在性别、年龄、平卧基础心率和血压与对照组的比较，均差异无统计学意义，详见表1。

表1　 POTS组与对照组的一般资料、平卧位平均心率和血压的比较

POTS:postural orthostatic tachycardia syndrome; SHR:supine heart rate;SSBP:supine systolic blood pressure; SDBP:supine diastolic blood pressure;△1 mmHg=0.133 kPa.

2.2晕厥发生情况

通常POTS患者发作病程为1周～10年。晕厥或晕厥先兆发作次数存在3～30次，大多为3～4次。就诊时，患者主要症状发作次数>10次者28例，占(28/82)34.14%。各年龄组均有发病。本组患者以晕厥为主要表现者63例，63/82发生率76.8%，其中男性30例，女性33例，男女比例1∶1，男女发病无显著性差异。

2.3症状发生的体位和诱因

患者晕厥发作或晕厥先兆发作时多与体位改变有关，大多数发生在由卧位变为立位时，共有42例；立位发病有10例；坐位发病2例；头部位置变动的7例；行走过程中10例。发作前有诱因的72例(87.8%)，诱因不明确10例(12.2%)，发作的诱因多为情绪紧张、劳累、运动、天气闷热、排便等(表2)。

表2　 POTS患者主要发病诱因

POTS: postural orthostatic tachycardia syndrome.

2.4 POTS患者主要临床表现

82例患者中的63例曾经有晕厥病史，19例虽无晕厥病史，但存在明显的先兆发作。多数患者除出现晕厥外，还以头晕、心悸、黑曚、腹痛、大汗、面色苍白、乏力为主要表现，也可见头痛、视物模糊、耳鸣、听音遥远、恶心、呕吐、四肢麻木等症状。有3例患者无明显先兆发作直接出现晕厥。患者因出现晕厥、短暂性意识丧失，故而出现伴随症状，如外伤14例、乏力35例，抽搐5例、二便失禁7例等，详见表3。

表3　POTS患者主要临床表现

POTS: postural orthostatic tachycardia syndrome.

2.5直立倾斜试验中血流动力学的改变

POTS患者基础平卧位心率正常，随着倾斜时间延长心率逐渐增加,一般在倾斜后4～6 min时心率达到最大。其中倾斜后10 min内出现心率增加≥40次/min或心率最大值≥120次/min者64例，占78.05%，10 min内心率增加30～40次/min者18例，占21.95%。倾斜试验中心电监护示发作时多为窦性心动过速，也可见室性期前收缩7例，室上性期前收缩4例(表4，图1)。

图1　倾斜试验中心率随时间变化的规律

重复测量数据方差分析，两组间检验，F=147.89，P<0.05，说明POTS患者与对照组的较其心率变化明显不同，差异有统计学意义。

3讨论

早在1944年Maclean等提出直立性心动过速(orthostatic tachycardia，OT)的概念[3]，并报道了4例OT患者特点直立位时心率增加明显，而血压有轻度下降，并伴有心悸、头痛、乏力和不能耐受运动。直到1993年Schondorf和Low才正式命名POTS，并用直立倾斜试验来评价，发现POTS患者存在自主神经功能失常的表现[4]。2005年北京大学第一医院儿科首次在国内报道了POTS儿童病例，并提出POTS是儿童晕厥的重要原因之一[5]。与儿童患者相比，成人POTS患者与儿童有不同的临床特点。

本组患者在年龄分布上很广，成人各个年龄阶段均有发病，无明显随年龄增加而发病率降低的特点。 在性别比例上，既往研究成人POTS的男女比例在1∶4，而

表4　 POTS患者直立倾斜试验血流动力学改变

POTS:postural orthostatic tachycardia syndrome; HR: heart rate；HRV: heart rate variety.

本组POTS患者中男女比例接近1∶1，与廖莹等[6]报道109例儿童POTS患儿男女比例接近，提示成人和儿童在发病率上无性别差异，与以前的报道有所不同。本组患者一半以上的患者以晕厥发生为主，为76.5%，明显高于国外成人报道的晕厥发生率30%左右[7]，但与儿童POTS的晕厥发生率相似。本组POTS患者以晕厥发生为主其可能原因有：①POTS晕厥与外周自主神经功能失调、全身静脉系统淤积、低血容量，肾上腺素受体反应异常导致晕厥发作[8-9]。②可能与POTS患者多数在出现晕厥症状后方来就诊，另外该病未被广大医师认识，有些症状较轻的POTS患者未行倾斜试验，故存在漏诊或被误诊的可能，因此造成本组资料中晕厥发生率较高。

晕厥或晕厥先兆发作多见于卧位转为立位时，约占63.4%。然而也会出现一些不典型的诱发因素如情绪紧张、劳累、运动和闷热环境因素为主。 排便、饮酒、女性月经期、疾病状态时也可诱发该病。POTS患者临床表现大多有晕厥的病史，且在晕厥发生前有晕厥先兆，晕厥先兆的表现大致分为脑供血不足表现(头晕、黑曚、视听障碍、乏力、抽搐、烦躁不安等)；但是症状多样化，也有一部分病人表现为自主神经功能紊乱症状(如胸闷、心悸、消化道症状、大汗、面色苍白、肢体麻木、大小便失禁等)，两种表现的比例大致相同，提示POTS既存在脑供血不足，也存在自主神经功能失调。本组患者中出现了一些伴随症状，如外伤、抽搐、大/小便失禁的情况。尽管发生率低，POTS患者在发生晕厥时，脑供血急剧减少，同样可以出现严重的后果。

POTS是一类异质性综合征，目前认为POTS与外周自主神经功能失调、低血容量、高肾上腺素状态、交感神经过度兴奋、去适应、焦虑和高警觉性有关[10]。倾斜试验是诊断POTS的重要手段，此法具有较好的安全性和依从性。健康人由卧位变为直立时，体液因重力作用重新分配，有500～1000 mL的血液转移至腹部及下肢，几秒钟内导致回心血量急剧减少，每搏输出量下降40%，压力感受器激活减少，交感神经张力反射性增加，使心率增快，但健康人直立位时存在生理性适应，心率增加10～15次/min，通常在1 min之内即可达到直立位稳态[11]。POTS患者在这种体位改变后，因自主神经功能失调、低血容量、去甲肾上腺素水平增加，导致心率增加明显[12-13]。此外POTS患者还与去适应作用有关[14-16]，而血压变化不明显。

对82例成人POTS患者临床特点的分析显示，POTS在各年龄阶段均可发生，性别无明显相关性，晕厥的发生率较高，症状发作多于体位改变后，然而也有坐位或头部位置变动时发病；发作时多有脑供血不足表现，但也有一些不典型的自主神经紊乱的症状如消化道症状、大汗、肢体麻木、大小便失禁等，存在漏诊或被误诊的可能，因此在临床上对于有相关表现的患者，应该仔细询问病史和发作时的伴随症状，尽量提高成人POTS的诊断率。

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编辑张俊敏

Analysis of clinical characteristics in 82 adults patients with postural orthostatic tachycardia syndrome

Zheng Hua1，Li Jie1，Wang Haiyan1，Li Hui1，Zhou Hui1，Yuan Biao2*，Tian Yu2

(1.Cardiovascularcenter，BeijingTongrenHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100730，China;2.DepartmentofVascularSurgery，BeijingChaoyangHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100050;China)

【Abstract】ObjectiveTo analyze pathological features of adults with postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS). MethodsEighty-two adults aged (38.7±12.24) years who were diagnosed with POTS by head-up tilt test in clinics were selected to constitute the POTS group. Thirty-one adults aged (39.22±10.98)years with negative the head-up tilt test who are excluded POTS served to consititute the control group. History collection and physical examination were done for all POTS patients. Clinical characteristics of POTS adults were summarized. ResultsThere were no statistical differences between POTS and the control group in age, sex radio, supine heart rate and supine blood pressure. About 76.8% POTS took syncope as major symptoms. About 34.14% of them experienced frequent episodes (>10 times).68 patients had syncope and 19 patients did not have syncope. There were no statistical differences in sex and age between two groups. Most of them have causes before the onset of POTS. The main causes of POTS include postural changes, mental stress, fatigue, exercise, etc. The main symptoms include syncope, dizziness, palpitations, chest tightness，amaurosis, sweet，pale complexion, fatigue. During the head-up tilt test, the HR of patients with POTS increased gradually, and the average maximal HR increase was (45.05±11.06) beats per minute. ConclusionThe patients with POTS are usually in all age groups and have a high incidence of syncope. The common symptoms of POST include syncope, dizziness, palpitations, chest tightness，sweet，pale complexion, fatigue. In the head-up tilt test the HR significantly increases in ten minutes and HR increases ≥40bpm.

【Key words】postural orthostatic tachycardia syndrome;head-up tilt test;heart rate

*Corresponding author， E-mail：yuanbiao2000@163.com

[doi：10.3969/j.issn.1006-7795.2016.03.029]

【中图分类号】R 441.4

(收稿日期：2016-02-26)

网络出版时间：2016-06-0719∶07网络出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3662.r.20160607.1907.046.html

· 临床研究 ·