瓦氏窦瘤破裂封堵术后心力衰竭、蛋白尿改善1例

张海燕朱嘉琦秦永文

（1 解放军第155中心医院老年病科，河南 开封 475003；2 第二军医大学附属医院长海医院心内科，上海 200433）



瓦氏窦瘤破裂封堵术后心力衰竭、蛋白尿改善1例

张海燕1朱嘉琦2秦永文2

（1 解放军第155中心医院老年病科，河南 开封 475003；2 第二军医大学附属医院长海医院心内科，上海 200433）

【关键词】瓦氏窦瘤破裂封堵术；心力衰竭；蛋白尿

1 病史资料

患者女性，60岁，既往体健。2007年无诱因出现胸闷、气喘加重，心脏彩超显示瓦氏窦瘤破裂，此后反复因心力衰竭、蛋白尿、低蛋白血症住院。2014年10月乏力、食欲不振、胸闷、气喘、浮肿、少尿加重，在当地医院治疗效果不佳而来就诊。查体：血压140/80 mm Hg，端坐呼吸，重度浮肿，轻度贫血貌，口唇发绀，颈静脉怒张，双肺底呼吸音消失，心界扩大，心率78次/分，胸骨左缘3~4肋间闻及连续性机械样杂音，伴震颤。肾功能：尿素9.4 mmol/L，肌酐106 µmol/L，肾小球滤过滤（MDRD公式）49.7 mL/min（参考范围80~120 mL/min）。尿常规：蛋白（手工）++++，蛋白10 g/L。血清白蛋白21 g/L，血红蛋白66 g/L，脑钠肽3700 pg/mL。心脏彩超：右瓦氏窦瘤破裂右室瘘，二三尖瓣中量反流，左心、右房大，室间隔增厚，左室顺应性下降，肺动脉增宽，左心室收缩功能正常，FS31%，EF59%。胸片显示：双侧肋膈角钝缘消失，心影增大，肺动脉高压。给予纠正贫血、强心、扩管、利尿、补充白蛋白，胸闷、气喘略缓解，可坚持平卧2 h，行瓦氏窦瘤破裂封堵术。

手术过程：局麻下穿刺右股动脉、股静脉，经股静脉鞘管送入多功能导管。测右心室：64/11（37）mm Hg，肺动脉压72/33（49）mm Hg，瓣上造影（20 mL/s，总量20 mL，压力1000 psi）示主动脉右冠窦瓦氏窦瘤破裂入右室。建立左股动脉-主动脉窦-瓦氏窦瘤孔-右心室-右股静脉轨道。沿输送鞘管用推送杆将6 mmA4B2型室缺封堵器送入主动脉窦内，释放封堵器左面，回撤鞘管，释放封堵器到右室面，重复主动脉瓣上造影（20 mL/s，总量20 mL，压力1000 psi），见封堵器位置良好，未见残余分流，主动脉瓣未见反流，胸骨左缘3~4肋间收缩期杂音消失，封堵成功。术后患者即觉胸闷、气喘改善，尿量显著增加，心脏彩超显示：封堵器固定良好，右房偏大，主动脉瓣、三尖瓣少量反流（瞬时量1 mL），肺动脉内径增宽。继续补充人血白蛋白至35 g/L，浮肿基本消失。出院3个月服用阿司匹林，每2周随访，无不适，无浮肿，食欲良好，二便正常。血红蛋白106 g/L，脑钠肽、血清白蛋白正常，尿常规：蛋白0.1~0.3 g/L，尿素、肌酐正常，肾小球滤过滤（MDRD公式）50.4/min。心脏扩大较前缩小，收缩功能较前改善，肺动脉高压较前逐步降低。见图1~图3。

图1 封堵前　　图2 释放封堵器后　　图3 释放前主动脉瓣上造影未见关闭不全

2 讨 论

瓦氏窦瘤又称主动脉窦瘤，是一种少见的心血管疾病，多数先天起病，占先心的1.2%~1.6%[1]，是由于主动脉窦部的中层弹力纤维与主动脉瓣纤维环融合障碍，在血流冲击下窦局部变薄弱，进而扩大形成窦瘤。主动脉压力骤然升高可使瓦氏窦瘤破入突出部位，即瓦氏窦瘤破裂。窦瘤好发于右冠状动脉窦（80%），约80%右冠状动脉窦瘤破入右心室[2]。破裂后血流动力学改变导致心力衰竭，甚至危及生命，外科手术是主要治疗方法。但自1994年Cullen等首次使用Rashkind封堵器介入治疗，因介入术疗效好、创伤小，更多患者因此受益，近年封堵术已有文献报道[3]。 瓦氏窦瘤破裂后由于主动脉和破入心腔间存在较大的压力差，导致急性的左向右大量分流，导致急性心力衰竭，此后瘤体破裂造成慢性持续的左向右分流，产生左右心室扩张和肥厚，右心压力负荷和容量负荷急剧增加，肺循环血量骤然增加，左心力衰竭竭，最后可引起肺动脉高压、心力衰竭[4]。心肾之间存在较为复杂的相互双向影响。心力衰竭必然启动肾损害，即心肾综合征，表现为胸闷、气喘、大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，其病理过程包括交感神经系统激活、肾素-血管紧张素系统的激活、血流动力学改变机制、血管加压素激活机制等，其中交感神经系统和肾素-血管紧张素系统激活被认为是心肾综合征的主要发生机制[5]。蛋白尿是肾损害的敏感指标[6]，先出现蛋白尿，随后低蛋白血症、胶渗压降低、浮肿进一步降低肾灌注、加重心脏前负荷，二者互为因果，恶性循环。封堵术后患者症状、体征逐渐改善，生化指标稳定良好，尤其蛋白尿及低蛋白血症的改善大大超出医师预计。患者已回归家庭、社会。治疗的节点即瓦氏窦瘤破裂封堵术，其干预机制可能为：封堵术阻断异常血流通路，心脏负荷减低，心脏回缩，心功能逐步改善，阻断心肾综合征机制，肾脏灌注改善，蛋白尿持续减少，渗透压回归正常，心脏负担进一步减轻，互为因果，良性发展。回顾文献，瓦氏窦瘤封堵术改善蛋白尿未见报道。该病例启示，瓦氏窦瘤破裂开启心力衰竭病理过程，封堵术阻断心肾综合征通路，改善患者预后。

参考文献

[1] 贾志豪,马依彤.主动脉窦瘤破裂的介入治疗进展[J].中国介入心脏病学杂志,2008,16(1):55-57.

[2] 李治安.临床超声影像学[M].北京:人民卫生出版社,2003:546-576.

[3] Srivastava A,Radha AS.Transcatheter closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm into the left ventricle:a retrograde approach[J]. Pediatr Cardiol,2012,33(4):347-350.

[4] 陈灏珠.实用心脏病学[M].上海:上海科学技术出版社,2004:1025-1026.

[5] 黄冬,董志峰,朱伟,等.交感神经激活在心肾综合征发生、进展过程中的作用及其潜在的治疗价值[J/CD].中华临床医师杂志:电子版,2013,7(21):9677-9680.

[6] 邹武松.前列地尔联合羟苯磺酸钙治疗心肾综合征的疗效和安全性[J].上海医学,2013,36(3):236-237.

中图分类号：R541.6+1

文献标识码：B

文章编号：1671-8194（2016）06-0230-02